重症肌无力

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TUhjnbcbe - 2021/3/9 11:26:00
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“致之未有力,力在君子听。”意思是说:听君子之言,重症肌无力按照正确的方式去治疗,就会有很大的力气。

重症肌无力是可治性疾病,无论是西药还是中药,均有它确切的治疗作用。部分肌无力是可以治愈的。

笔者经验:很多年前,医院团队就认识到重症肌无力可能是副肿瘤综合征的一种。

重症肌无力(MG)可以在患有真性红细胞增多症(PV)的人中合并出现,这是一种血液癌症,即使在没有胸腺瘤(胸腺肿瘤)的情况下也是如此。一项报告有2例病例的研究表明。

这项名为“真性红细胞增多症与JAK2VF阳性突变和重症肌无力的关联:两个病例的报告”发表在《临床病例报告》杂志上。

骨髓增生性肿瘤(MPN)是一种血液癌症,当人体在骨髓中分泌过多特定类型的血细胞时就会发生。一个例子是PV,它是一种以红细胞过量产生为特征的癌症。

先前的研究报道了MG与MPN型慢性髓细胞白血病之间的罕见联系。但是,尚无关于PV的报道。

现在,医院的研究人员描述了2例重症肌无力合并PV的病例。值得注意的是,研究小组指出阿拉伯国家的MG患病率略高于美国(0.05%-0.08%对0.02%)。

第一例是一名57岁的女性,有6个月的言语障碍和声音变化史。该患者还抱怨间歇性双眼视力(复视),以及暗示重症肌无力的其他体征,包括紧张的言语和疲劳。

肌电图检查是评估肌肉和神经细胞健康的一种方法,肌电图检查也证实了MG的诊断。血液分析显示,肌肉中特异性酪氨酸激酶(一种在连接处发现的蛋白质)的抗体浓度增高。

她的初始治疗包括类固醇和硫唑嘌呤。然而,由于皮质醇激素水平过高引起了库欣综合征,并且导致了脊柱的多处骨折。

该名妇女改用他克莫司,他克莫司是一种免疫抑制药物,反应良好。然而在出现充血性心力衰竭(据说与他克莫司有关)之后,该患者接受了麦考酚酯治疗。

在她初次就诊期间,临床医生检测到高水平的血红蛋白-17.8mg/dL,而正常水平低于16.5mg/dL-以及高的血细胞比容(红细胞的体积百分比)。此外,她的血红细胞,白细胞和血小板的数量高于正常人。

患者腹部超声也证实肝脏和脾脏肿大,称为肝脾肿大。基因测试显示,她携带JAK2基因突变(称为VF),这是导致PV的最常见原因。

治疗包括抗癌治疗羟基脲(每天两次,剂量为mg)和每日阿司匹林。最新的血液测试表明,该妇女的血红蛋白和血细胞水平已经超过两年了。

第二例是一名63岁男子,他因为高水平的血红蛋白,血细胞比容,白细胞和血小板而接受治疗。一个人的血细胞比容(hct)水平是衡量一个人的血液中有多少是由红细胞组成的。

基因测试证实该名男子的JAK2基因突变与第一例患者相同。他还被诊断出患有PV血癌。

最初的治疗是每天1g剂量的羟基脲。六个月后,他表现出全血细胞减少症的迹象-红细胞和白细胞以及血小板水平低下,血红蛋白严重降低(2.9mg/dL)。尽管检查发现脾脏尺寸减小,但由于可能的治疗诱导的骨髓抑制作用,羟基脲被停用。

该患者还抱怨说,向左看时有明显的复视。

检查发现眼睛活动受限,左侧上睑下垂或眼睑下垂。大声计数后,他还出现了低音。他的儿子补充说,患者这两年一直有全身的无力。

由于这些症状提示患有MG,因此他每天需要服用60mg吡啶斯的明。他的抗乙酰胆碱受体抗体(MG的主要原因)呈阳性。胸部的CT显示没有胸腺肿瘤的迹象。然后停止羟基脲。

该男子经治疗后MG无症状,最新的血液检查显示细胞计数正常。

这些发现表明:“在没有胸腺瘤的情况下,JAK2突变为PV的患者可合并MG,类似于副肿瘤综合征(与癌症相关),”科学家写道,并指出“PV对羟基脲疗法和MG对类固醇加上胆碱能疗法表现出良好的反应。”

研究人员建议临床医生将MG评估纳入此类患者的护理中。

他们总结说:“在JAK2VF突变为PV阳性的PV患者中筛查MG可有助于早期诊断和治疗,从而大大降低了发病率和死亡率。”

温馨提示:本文章仅用于疾病科普,不可参照执行用于临床治疗。具体用药请结合临床,以专科医生面诊指导为准。

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