北京痤疮主治医院简答如何治疗痤疮 https://baijiahao.baidu.com/s?id=1689206013804347065&wfr=spider&for=pc&searchword=%E5%8C%97%E4%BA%AC%E5%93%AA%E4%B8%AA%E5%8C%BB%E9%99%A2%E7%97%A4%E7%96%AE%E5%A5%BD“致之未有力，力在君子听。”意思是说：听君子之言，重症肌无力按照正确的方式去治疗，就会有很大的力气。
重症肌无力是可治性疾病，无论是西药还是中药，均有它确切的治疗作用。部分肌无力是可以治愈的。
笔者经验：很多年前，医院团队就认识到重症肌无力可能是副肿瘤综合征的一种。
重症肌无力（MG）可以在患有真性红细胞增多症（PV）的人中合并出现，这是一种血液癌症，即使在没有胸腺瘤（胸腺肿瘤）的情况下也是如此。一项报告有2例病例的研究表明。
这项名为“真性红细胞增多症与JAK2VF阳性突变和重症肌无力的关联：两个病例的报告”发表在《临床病例报告》杂志上。
骨髓增生性肿瘤（MPN）是一种血液癌症，当人体在骨髓中分泌过多特定类型的血细胞时就会发生。一个例子是PV，它是一种以红细胞过量产生为特征的癌症。
先前的研究报道了MG与MPN型慢性髓细胞白血病之间的罕见联系。但是，尚无关于PV的报道。
现在，医院的研究人员描述了2例重症肌无力合并PV的病例。值得注意的是，研究小组指出阿拉伯国家的MG患病率略高于美国（0.05％-0.08％对0.02％）。
第一例是一名57岁的女性，有6个月的言语障碍和声音变化史。该患者还抱怨间歇性双眼视力（复视），以及暗示重症肌无力的其他体征，包括紧张的言语和疲劳。
肌电图检查是评估肌肉和神经细胞健康的一种方法，肌电图检查也证实了MG的诊断。血液分析显示，肌肉中特异性酪氨酸激酶（一种在连接处发现的蛋白质）的抗体浓度增高。
她的初始治疗包括类固醇和硫唑嘌呤。然而，由于皮质醇激素水平过高引起了库欣综合征，并且导致了脊柱的多处骨折。
该名妇女改用他克莫司，他克莫司是一种免疫抑制药物，反应良好。然而在出现充血性心力衰竭（据说与他克莫司有关）之后，该患者接受了麦考酚酯治疗。
在她初次就诊期间，临床医生检测到高水平的血红蛋白-17.8mg/dL，而正常水平低于16.5mg/dL-以及高的血细胞比容（红细胞的体积百分比）。此外，她的血红细胞，白细胞和血小板的数量高于正常人。
患者腹部超声也证实肝脏和脾脏肿大，称为肝脾肿大。基因测试显示，她携带JAK2基因突变（称为VF），这是导致PV的最常见原因。
治疗包括抗癌治疗羟基脲（每天两次，剂量为mg）和每日阿司匹林。最新的血液测试表明，该妇女的血红蛋白和血细胞水平已经超过两年了。
第二例是一名63岁男子，他因为高水平的血红蛋白，血细胞比容，白细胞和血小板而接受治疗。一个人的血细胞比容（hct）水平是衡量一个人的血液中有多少是由红细胞组成的。
基因测试证实该名男子的JAK2基因突变与第一例患者相同。他还被诊断出患有PV血癌。
最初的治疗是每天1g剂量的羟基脲。六个月后，他表现出全血细胞减少症的迹象-红细胞和白细胞以及血小板水平低下，血红蛋白严重降低（2.9mg/dL）。尽管检查发现脾脏尺寸减小，但由于可能的治疗诱导的骨髓抑制作用，羟基脲被停用。
该患者还抱怨说，向左看时有明显的复视。
检查发现眼睛活动受限，左侧上睑下垂或眼睑下垂。大声计数后，他还出现了低音。他的儿子补充说，患者这两年一直有全身的无力。
由于这些症状提示患有MG，因此他每天需要服用60mg吡啶斯的明。他的抗乙酰胆碱受体抗体（MG的主要原因）呈阳性。胸部的CT显示没有胸腺肿瘤的迹象。然后停止羟基脲。
该男子经治疗后MG无症状，最新的血液检查显示细胞计数正常。
这些发现表明：“在没有胸腺瘤的情况下，JAK2突变为PV的患者可合并MG，类似于副肿瘤综合征（与癌症相关），”科学家写道，并指出“PV对羟基脲疗法和MG对类固醇加上胆碱能疗法表现出良好的反应。”
研究人员建议临床医生将MG评估纳入此类患者的护理中。
他们总结说：“在JAK2VF突变为PV阳性的PV患者中筛查MG可有助于早期诊断和治疗，从而大大降低了发病率和死亡率。”
温馨提示：本文章仅用于疾病科普，不可参照执行用于临床治疗。具体用药请结合临床，以专科医生面诊指导为准。
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