导语：抗磷脂综合征(APS)是一种罕见的自身免疫性凝血病。在这种综合征中，最常见的神经功能异常是短暂的缺血发生。如果患者出现进行性神经精神障碍，如抑郁症或痴呆，这很容易被忽视。有研究者报告两例年轻妇女，年龄分别为35岁和22岁，在一定时期内表现为进行性抑郁和精神衰退。
01抗磷脂综合征(APS)
1、前者的神经心理学诊断为接触抑制性痴呆
两例患者的神经心理学诊断分别为接触抑制性痴呆和临界性抑郁性痴呆。前者表现为多发陈旧性梗死伴脑软化，后者仅在右侧颞顶叶观察到1例皮质出血性梗死。这两种情况的结果也有很大的不同。进行性神经精神障碍越来越多地出现在年轻人身上，因此，在鉴别诊断时应考虑APS和其他自身免疫性疾病。脑影像学检查可防止结构损害的发现延迟，有利于早期干预，预后良好。
2、静脉和动脉血栓的形成
20年前，放免法使抗阴离子磷脂抗体与一组临床特征之间的联系得以描述。这些特征包括静脉和动脉血栓形成，后来被称为抗磷脂综合征(APS)。他们曾被证明与性病参考实验室(VDRL)阳性和狼疮抗凝试验(LA)有关，这两项试验都检测到抗磷脂抗体。然而，放射免疫分析法和酶联免疫法(ELISA)则是由其衍生而来的。它们的使用使临床综合征得到了明确的定义。
人们还描述了许多其他的临床特征，如神经紊乱、偏头痛和血小板减少。其中一些仍有争议，可能是与之相关的结缔组织疾病的特征，如系统性红斑狼疮(SLE)，APS经常与之共存。它们并不都与血栓形成直接相关。APS可作为孤立的主要条件发生。它已成为导致获得性血栓形成的最常见原因，也是妊娠发病率的主要原因。由于APS的血栓形成几乎可以在任何部位发生，这是几乎所有医学专业都能看到的一种情况。
02β。2与磷脂结合的GPI
1、在抗磷脂综合征患者中发现的APL需要有β。
一般来说，在抗磷脂综合症患者中发现的APL需要有β。2与心磷脂结合的GPI。事实上，大多数抗体似乎都与β结合。这可能是通过本地的、未绑定的β上的一个表位进行的。然而，抗β抗体2GPI一般是低亲和力的，并提出了阴离子磷脂(如心磷脂)与β的结合。2Gpi增强了这种亲和力：这种增强可能是通过在β上发现一个神秘的表位来实现的。此外，有证据表明apl与β不同结构域的结合。
2、相互矛盾的结果反映了APS患者血清中APL的不同亚群体的存在
2GPI绑定到域I可能占主导地位。这些相互矛盾的结果可能仅仅反映了APS患者血清中APL的不同亚群体的存在。很清楚的是，对于大多数在APS患者血清中通过ELISA检测到的所谓的抗磷脂抗体，阴离子磷脂(如心磷脂)并不是这些抗体实际上与之结合的抗原。相反，由于感染而产生的抗心磷脂抗体(通常与综合症无关)不倾向于依赖于β。出现的是一种自身免疫状态，抗体在血清中表达，以对抗各种磷脂和蛋白质抗原。不同的病人不仅有不同的特点，但个体内部可能存在很大的异质性。这些抗体中的一些是如何引起临床疾病的呢？
03与ASP相关的其他疾病
1、血小板减少
与免疫性血小板减少症(低血小板)的关系也已经建立。这种情况在多达50%的APS患者中有不同程度的发生。由于血小板有助于血液凝集，血小板减少有时会导致正常人的出血障碍。然而，在APS中，血小板减少通常是中度的，很少有足够的意义引起出血并发症或影响抗凝血(抗凝血)治疗。在APS中也观察到了某些皮肤状况。这些疾病包括网状活斑(皮肤斑驳变色)、皮肤溃疡(通常是腿部溃疡)、有时皮肤坏死(皮肤组织死亡的情况)。
2、中风和其他神经疾病
中风与APS有关，其他一些神经疾病也是如此。除了脑血栓(一种在大脑血管中形成的血块)，栓塞性中风(由血液凝块从不同的位置传播到大脑中的血管所引起的中风)也可能发生。多次中风有时会导致多梗死性痴呆。在APL抗体中，已有其他神经疾病的报道，尽管它们和APS的关系比中风要好。这些疾病包括癫痫发作、舞蹈症(运动障碍)、偏头痛、吉兰-巴雷综合征、糖尿病周围神经病变、横贯性脊髓炎(一种由脊髓两侧的炎症引起的疾病)，以及类似于多发性硬化症的情况。与认知功能障碍相关的证据越来越多。
3、心脏瓣膜病
一种名为Libman-Sack心内膜炎的心脏瓣膜病有时会出现在有APL抗体的个体身上。在这种情况下，心脏瓣膜上的生长会中断并穿过血流，导致栓塞事件。APS被归类为自身免疫紊乱(由对自身组织的免疫反应引起的疾病)。有APL抗体的人有时会有额外的自身免疫紊乱，最常见的是系统性红斑狼疮(SLE)。大约30%-40%的SLE患者APL抗体升高。
结语：APS还与其他一些自身免疫性疾病相关，包括重症肌无力、Graves‘s病、自身免疫性溶血性贫血和Evan’s综合征。由于年轻人进行性神经精神疾病的发生率在增加，研究者强调了与中枢神经系统有关的全身自身免疫性疾病的鉴别诊断的临床相关性，如APS。脑显像是一种重要的手段，以防止任何延迟发生结构损害，并有助于早期干预，并具有良好的预后。