导语：Castleman病(Castleman’sdisease，CD)是一种病因未明的淋巴结反应性疾病，临床上罕见。引起乳糜泻的原因尚未明确。浆细胞型可引起感染和炎症反应。有些研究者认为，免疫调节异常是CD产生的首要因素。
01导致Castleman病的因素是什么？一般按照病理学分为几类？分别是什么？
1、导致Castleman病的因素是什么？
由于多个淋巴结的毛囊血管形成中心，有些病例可能有angiolipoma成分，而病变也可能出现在无淋巴组织的正常位置，这被认为是一种错构瘤，与其他血管平滑肌脂肪瘤相似。伴有浆细胞增殖的CD，因其免疫原细胞、毛细血管等病理性炎症改变而增生，但仍有淋巴结结构，据认为与感染(主要是病*感染)及炎症有关。
在临床上，25%的中央型病例被诊断为HV-8型。还有一种观点认为，CD上有b细胞恶性增殖的危险，并且少数多中心型可以转变为恶性淋巴瘤。但是，大多数病例不会转变为恶性肿瘤。
2、一般按照病理学分为几类？分别是什么？
肿瘤淋巴结活检显示CD特有的病理改变，病变主要侵犯淋巴组织，有时侵犯全身各部位，有时侵犯结外组织。按病理学分为两类：
（１）血管型透明
80%-90%。淋巴结直径3~7cm，最大25cm，体重g。镜下淋巴结内可见大量增大的滤泡样结构，分布广泛。少数小血管进入滤泡，血管内皮明显膨大，血管壁增厚，滤泡呈玻璃样改变。有各种嗜酸或透明物质围绕血管。
（２）浆细胞型
10%-20%。病人多伴有全身症状，如发热、疲倦、体重下降、贫血、血沉增加、血丙种球蛋白升高及低白蛋白血症。淋巴结切除后症状消失。镜检可见淋巴结滤泡增生，但滤泡周围小血管浸润，淋巴细胞增生远不及透明血管明显，可见洋葱皮样结构。少部分病人多见淋巴结累及，淋巴结外多器官侵犯。两者的病理改变均以混合型为主。少数单发病灶表现出上述两种病理特征，另一种表现为混合型。
02Castleman病临床的特征有哪些？一般情况下，可以分为局灶型及多中心型
1、局灶型
局灶型多见于年轻人，发病年龄中位数为20岁。血管型达90%以上。单一淋巴结的无痛性增高，生长缓慢，肿块大。肿块大小在几厘米到20厘米之间。最常见的是纵隔淋巴结，其次是颈部、腋窝和腹部淋巴结，偶尔可见于喉部、阴部、心包、颅内皮下肌肉、肺脏、眼眶等组织。大多数患者没有全身症状，肿瘤切除后存活时间较长，属良性。
2、多中心型
此类型较罕见，平均年龄57岁。病人的淋巴结病灶多，表面淋巴结肿大。全身症状(如发热)和肝脾肿大，一般多个系统会受到影响，可能会出现一些其他的疾病，例如肾病，以及重症肌无力等，或者是神经出现病变。
大约1/3的病人可能会出现b细胞淋巴瘤，或者是内分泌失调和肾病，也可能并发干燥综合征、血栓，血小板减少性紫癜等。
03如何进行检查Castleman病？一般常用到的方法有哪些？辅助检查分为几类？
1、实验检验
（1）外周血轻、中度阳性细胞色素性贫血，部分病人白细胞或血小板减少，典型的拔罐网慢性贫血。
（2）血浆细胞从2%增加到20%，部分骨髓图患者形态基本正常。
（3）血生化及免疫检测可发现肝功能异常，血清转氨酶及胆红素均升高。少量病人肾功能受损，血清肌酐升高，血清免疫球蛋白升高。血浆M蛋白含量较少，ESR值相应升高；抗核抗体、类风湿因子、抗人球蛋白检测均阳性。
（4）辅助检查分为几类？
组织病理学检查，淋巴结肿大呈CD特异的病理改变，病灶主要侵犯全身各部位的淋巴组织，偶尔可侵犯结外组织。按病理学分为两类：
透明血管型：80%~90%淋巴结呈多处增大的滤泡样结构，散在分布；少数小血管进入滤泡，血管内皮明显膨大，血管壁增厚，滤泡呈玻璃样改变。有各种嗜酸或透明物质围绕血管。选择x线，CT,b超，心电图，一般根据临床表现，症状，体征进行选择。
临床表现无特异性。如淋巴结明显增大，并有或无全身症状，应考虑是否发生乳糜泻。通过上述典型病理改变的CD淋巴结活检，可获得CD诊断，即CD诊断应以病理证据为基础，分类诊断可根据临床表现及病理改变。所有可能的相关疾病在诊断前应排除。
04如何进行区别诊断？患上Castleman病，如何进行治疗？
1、如何进行区别诊断？
恶性淋巴瘤、淋巴结反应性增生(主要由病*感染引起)、浆细胞瘤、艾滋病、风湿病等均可鉴别CD。淋巴结病应与以下疾病相区别：
（1）尽管两种淋巴瘤都有淋巴结病，但其表现各不相同。淋巴结可持续或周期性发热，瘙痒，脾肿大，消瘦。但其临床症状较轻，仅表现为疲倦、内脏受压等症状，主要表现为病理变化，其组织学表现为明显的血管增生。
（2）血管免疫细胞性淋巴结病是非肿瘤性免疫异常增生性疾病。发热，淋巴结肿大，皮疹，瘙痒是其主要临床表现。白细胞增多，红细胞沉降增加，抗菌药物无效，激素可改善症状。淋巴结病理学特征为淋巴结破裂，毛细血管壁增生。
大多数病人存活时间较长，极少复发。病理学上，浆细胞型局灶性CD淋巴结切除如果伴有全身症状，可迅速消失。
2、患上Castleman病，如何进行治疗？
若CD为多中心，若病变仅侵犯少数，可手术切除。如术后病人接受化疗或放疗后，病灶较大者，对于主诉病灶，只能选择化疗或局部放疗，大部分只能部分缓解。恶性淋巴瘤多与化疗联合使用。另外，造血干细胞移植也是一个治疗方法。
结语：这种疾病是局灶性的，预后很好。而合并高丙种球蛋白血症的多中心患者预后较差，易发生恶性转化或淋巴瘤。如果患上此类疾病，医院接诊。局灶性一般比较好治，不要错过最佳治疗时间。若是身边有人患有此病，建议多鼓励患者，积极治疗。