导语：在人的身体结构中，肌肉对我们的身体非常大的作用，作为维持身体大多数运动的组织，是我们身体中不可或缺的一部分，而你是否有时会感觉到肌肉无力呢？如果有，这种感觉一定是非常不好的，而在我们的生活中却有一部分人患有这种肌肉无力的疾病，这里，我们就来通过对动物体的研究来介绍一种名为“重症肌无力”的特殊疾病。
01重症肌无力疾病的介绍
重症肌无力(MG)是一种免疫介导性疾病，其自身抗体直接对骨骼肌神经肌肉接头(NMJ)处的乙酰胆碱受体(AChRs)进行拮抗，从而导致神经肌肉传递障碍。一般而言，发病年龄从6月龄开始，而对于没有NMJ自身免疫的先天性疾病，发病时间一般为出生后的前几周至数月。
之前的研究认为，先天性MG仅仅是由于突触后膜缺乏拮抗AChRs的自身抗体，而现在的研究表明，它只是影响NMJ临床多样化、导致骨骼肌无力和疲劳的几种先天性综合征之一，统称为先天性肌无力综合征(CMSs)，而MG则是NMJ自身免疫的单一疾病。
重症肌无力是一种阻碍神经肌肉传递的疾病，在犬体内这种自身抗体最常见的目标是AChRs，但也有关于肌肉特异性激酶(MUSK)的报道；猫只报道了AChRs。MG可以分为局部，全身性或急性发作，有无胸腺瘤，猫咪是否服用硫脲类药物等因素会使自身免疫机制不同，从而影响治疗和预后。
02对重症肌无力疾病的研究
1、关于重症肌无力的医学分类
因为人类MG患者的临床表现、诊断、最佳治疗方法和预后各不相同，所以需要进行亚分组。按其免疫机制、靶蛋白、胸腺状况、遗传特征、治疗反应及骨骼肌受累范围等进行分类。其中包括AChR本身的抗体阳性、早发、晚发、胸腺瘤相关MG、AChR本身的抗体阴性(MUSK或LRP4本身的抗体阳性)MG和血清阴性MG。
2、在犬猫动物中重症肌无力症状的划分
（1）犬猫非胸腺MG
犬猫非胸腺瘤MG包括局部性、全身性和急性爆发性MG，靶蛋白为AChRs。由于犬猫胸腺增生萎缩频率不明，年龄倾向不明显，不再细分为早晚发型。
局部MG是指肌无力≥1个骨骼肌群，包括面部、食道、咽部和喉部，但不影响四肢骨骼肌群。
全身性MG被定义为四肢肌肉无力从轻到重，伴有或不伴有面部、食道、咽部或喉部骨骼肌病变。
急性爆发性MG是一种急性、快速发展和非常严重的全身性MG，经常但不一定会导致呼吸衰竭和死亡。由于缺乏区分急性爆发性MG和严重MG的标准，可能会导致一系列连续性疾病，所以急性爆发性MG不是单独分类，而是根据程度对全身性MG进行再分类，即骨骼肌无力的发作或加重到需要插管和机械通风的程度。在无力危机可能发生在疾病的任何阶段，包括疾病的早期。
（2）犬猫胸腺瘤MG
猫胸腺瘤型MG也包括局部性、全身性和急性爆发性MG，MG是副肿瘤综合征的结果。目标蛋白为AChRs，有些狗还报道了肌联蛋白和兰尼碱受体。狗、猫和人类医生的报道中，除了胸腺瘤以外，几乎没有与MG有关的肿瘤。
（3）与硫脲有关的MG
有些猫咪使用硫脲类药物后，MG会对自体AChRs产生可逆性破坏作用。这类药物引起的MG通常是可逆的，停药后症状会减轻。到目前为止，所有这种MG都表现为全身临床症状。
（4）血清反应阴性MG
约2%患有MG的犬AChRs自身抗体为阴性，分为血清反应阴性型MG。分类前，应对犬进行全面的体检、神经检查、与MG相关的药理和电生理检查、血清AChRs自身抗体检查，以及使用乙酰胆碱酯酶抑制剂后的临床症状。
AChRs本身的抗体在病程早期可能是阴性的，许多患病动物随后可能会发生血清转化，因此AChRs的血清检测应在上次阴性结果后1-2月重复进行。若先用乙酰胆碱酯酶抑制剂治疗，则检测结果可为阴性，故排除在外。
血清阴性的原因可能是:为了防止抗原表面在溶解过程中受损，大部分自身抗体在骨骼肌中结合，或者自身抗体针对*素结合点，导致循环中AChR自身抗体浓度在正常范围内；另外，自身抗体可以直接对抗突触后NMJ的其他成分(如MUSK等)。)，但MUSK自身抗体检测的可用性有限，在狗中没有建立参考范围。
03重症肌无力的治疗
1、重症肌无力的诊断
诊断的金标准是犬猫血清NMJ自身抗体阳性，即AChRs自身抗体浓度增加。支持性诊断包括骨骼肌无力、疲劳；药理检测和电生理检测在MG诊断中起着关键作用。这些检测结果支持临床对MG的怀疑，但缺乏敏感性和特异性。
2、重症肌无力病症的治疗
报告对所有MG的有效治疗方法有:使用乙酰胆碱酯酶抑制剂、免疫抑制剂和支持治疗。
在犬猫MG中，支持性护理十分重要，也是治疗的基础，与食道扩张(巨食症)有关的吸入性肺炎是动物最终死亡的原因，大多数急性暴饮暴食的犬猫死于呼吸衰竭或严重吸入性肺炎。
按照人类医学的治疗方法，建议使用溴吡斯明和免疫抑制剂，如果单独对症治疗无法达到临床缓解，可加入皮质类固醇(强松龙)。因为食道发病率高，所以要注意吸入性肺炎的危险；急性爆发性犬猫，可能会因手术和全身麻醉而使骨骼肌无力恶化；吸入性肺炎引起呼吸困难的动物，通常需要进行重症监护，包括气管插管和机械通气。
3、重症肌无力病症的预防
临床缓解的定义是解决临床症状；免疫缓解的定义是在解决临床症状的同时，停止治疗后血清AChR抗体浓度正常。猫全身非胸腺瘤相关MG的一个特点是可以自发免疫缓解，即临床症状缓解和血清AChR本身抗体浓度的正常化不需要治疗。
另外，免疫减轻常发生在犬局灶性和全身性非胸腺瘤相关MG，可停止治疗，如果犬在达到免疫减轻前未死于吸入性肺炎或呼吸衰竭，通常可获得长期免疫减轻。
结语：对于重症肌无力虽然属于罕见病的一种，但由于庞大的基数存在，使其在人和动物中还是有非常广泛的分布，这里通过对犬猫等动物体内的重症肌无力的研究，意在通过这种方式更好地解答这种奇特的罕见病，希望大家通过这篇文章对重症肌无力有更进一步的认识。