肌营养不良这种疾病,不管是遗传因素影响还是自身的身体受到影响产生的变异反应,但是最终都会引起不同程度的肌肉萎缩和无力的症状呢,不光严重的影响到患者的正常的生活质量,还让患者在病情加重之后根本没法生活自理了。
肌营养不良发生的位置不同也就会有不同的症状表现,但是引起的影响虽然也有差别,但是都会对患者身体伤害很大的。其实重症肌无力也是肌营养不良的一种表现症状。
临床表现为:儿童、青少年或成人期发病,发病年龄差别大,从幼儿到50岁均有发病,男女均可患病;首发症状常为骨盆带及肩胛带肌肉萎缩,腰椎前凸,上楼困难,步态呈鸭步,下肢近端无力。
上楼及从座位站起困难;膝腱反射比踝反射早消失;抬臂困难,出现翼状肩胛:头面颈部肌肉一般不受累,有时可伴腓肠肌假性肥大;病情进展缓慢,平均于发病后20年左右丧失行动能力;肌电图和肌活检均显示肌源性损害,cK、LDH等血清肌酶常显着增高,但通常低于DMD型的水平,心电图正常。
比较典型的一个肌营养不良的患者,他可能是在入学体检的时候发现肝酶异常(DMD患者)或者是读书期间发现运动比同龄人差,一般来说发病比较早,30岁之前左右。
在起病之后10年左右丧失独立行走能力,要使用轮椅,再过十年就只能长期卧床,完全无法自理。
温馨提示:肌营养不良多发于男性,男女比例2.56:1。年发病率约为每个活产男婴中有1个患儿。孩子在3~5岁出现肌无力症状,病情进行性加重,12岁左右失去独立行走能力,20岁由于肌无力、呼吸衰竭而导致死亡。