重症肌无力

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TUhjnbcbe - 2022/8/16 5:25:00
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有一个病人问过我这样一个问题:“熊医生,明明我是眼睛睁不开,这不是眼科的疾病吗?为什么要来看胸外科呢?”

我想很多人都会有类似的疑问,那么为什么眼睛睁不开呢?这个很容易理解,就是睁眼睛的肌肉力量不够呗,可是为什么力量不够呢,其实是因为它没有接受到上级的指令。不对呀,我给它发了睁眼的指令了呀,很多朋友会提出反驳。是的,你是发出了指令,但是通讯被敌人干扰了!

这个“敌人”就是乙酰胆碱受体抗体,当这种抗体攻击了自身的受体导致受体被破坏,无法接受来自神经的冲动,从而导致了我们常见的一种疾病--重症肌无力!

什么是重症肌无力?

重症肌无力(myastheniagravis,MG)是一种获得性自身免疫性疾病,由神经肌肉传递障碍引起的骨骼肌收缩无力为主要症状,也就是附着在骨骼上、能够做出动作的肌肉逐渐失去力量。起初,患者容易疲劳,在活动后感觉更加劳累,休息后能得到缓解,可表现为眼睑下垂、吞咽困难、讲话无力,甚至呼吸困难。

2.为什么会有重症肌无力?

重症肌无力是一种自身免疫性疾病,与其他自身免疫性疾病一样,发病原因主要是机体免疫系统出现紊乱而破坏了机体的正常“秩序”。重症肌无力是神经肌肉接头突触后膜乙酰胆碱受体被自身抗体攻击,当这个重要受体的功能异常,就会直接影响神经肌肉的正常传导和动作发生。

3.重症肌无力和胸外科的关系?

有些重症肌无力患者可合并胸腺瘤。胸腺切除术后可逐渐缓解重症肌无力或逐渐减少治疗重症肌无力的药物。一些无胸腺瘤的重症肌无力患者,如眼肌型患者,切除正常胸腺组织也能获得较好的治疗效果。临床治疗重症肌无力时,应先行胸部CT检查,根据病情判断是否合并胸腺瘤,胸腺瘤或正常胸腺是否需要切除。胸腺瘤可能会引起重症肌无力。因为重症肌无力最大的病因是体内的胸腺出现了问题,所以为了避免这种症状,必须要及时治疗。

4.发现了胸腺瘤应该怎么治疗呢?

根据现有文献报道,很多既往为良性的早期胸腺肿瘤,术后亦有复发转移可能,因此,恶性或良性胸腺瘤的相关术语已不再适宜,目前所有胸腺肿瘤均已被视作恶性肿瘤。

胸腺肿瘤是胸部肿瘤相对罕见的一种肿瘤类型,世界卫生组织病理学分类将其划分为胸腺上皮肿瘤,包括胸腺瘤和胸腺癌。中国胸腺肿瘤的发病率约为4.09/万,略高于欧美国家。对于可手术切除的胸腺上皮肿瘤优先推荐手术完全切除,术后或辅助以放化疗。而晚期不可切除的胸腺上皮肿瘤,治疗方式以放化疗为主,但是缺乏标准的一、二线治疗方案。近年来,靶向治疗药物和免疫检查点抑制剂在胸腺上皮肿瘤中展现出了一定的治疗前景。

5.新型手术入路——剑突下胸腔镜微创手术。

优势在于切口位于胸骨下方正中部位,可以兼顾左右纵隔,配合使用胸骨悬吊拉钩,术野显露优良,降低邻近组织损伤风险;伤口在上腹,术后疼痛会比较轻;腹壁无骨性结构,伤口弹性较好,可充分扩张后经小切口取出大肿物,因此更加微创。缺点是需特制专门器械。

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