点击??,此后获同类讯息推送
文章过长不想看?点击文章底部视频,为你诵读
重症肌无力(MG)是最罕见的影响神经肌肉磋议的本身免疫性疾病。MG在很大水平上是一种可医治的疾病,但会致使显着的病发率乃至殒命率。这一般也许经过实时诊断和合适的疾病医治来小心。从表型和病发机制的角度来看,MG是一种异质性疾病。病症范畴从纯真的眼部到肢体、延髓和呼吸肌的严峻无力。病发年数从童子期到成年晚期不等,在年青成年女性和暮年男性中病发顶峰。
MG被觉得是抗体介导的本身免疫性疾病的榜样例子。它也也许被视为II类超敏反响的一个例子,由于IgG本身抗体与细胞内或细胞外抗原反响,致使临了器官损伤。大大都MG患者具备针对乙酰胆碱受体(AChR)的本身抗体,少量患者对针对肌肉稀奇性激酶(MusK)、低密度脂卵白受体关系卵白4的抗体呈血清阳性(Lrp4)或agrin。这些抗体还为界说疾病亚组和辅助刻画表型变异供应了原形。在MG患者的一个亚组中,还发觉了纹状体抗体,个中包罗针对肌动卵白、兰尼碱受体和电压门控K+通道(Kv1.4)的α亚基的抗体。这些抗体首要用做疾病严峻水平的生物标识物,一般在迟发性MG或胸腺瘤患者中探测到,个中一些患者伴随肌炎和/或心肌炎。
尽管MG由本身抗体介导,但不同亚型的T细胞及其细胞因子在病发机制中也表现注严重影响。在这篇综述中,咱们扼要议论了成人MG的时髦病学、临床体现和遗传易感要素,而后总结了童子MG,而后革新了MG病理生理学。
还没看够?点击??