重症肌无力

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TUhjnbcbe - 2022/7/10 17:33:00

话不多说,上病例

门诊患者,女性,50来岁,近日突感头痛,表现为全头部胀痛,以右脑部明显,无恶心呕吐,无发热。门诊查体示颅神经阴性,颈软,四肢肌力如常。

今天的病例图像比较单一,全部是平扫TWI,但基本包括了整个TWI序列的图像,结合有限的临床病史,大家能发现问题所在吗?

如果没有,那还是老规矩

我把病变的层面单列出来

这下是否能看出问题所在?

如果还是没有发现病灶,那我就标出来了

图中可见右侧海绵窦较对侧明显增宽(*小箭头),局部被等稍高信号影填充,右侧颈内动脉海绵窦段(红箭)较对侧明显变细,管壁似有增厚。

痛性眼肌麻痹综合征

这个病听起来比较陌生,讲起来也比较复杂,笔者搜了七八篇相关文章,都有一种让人望而却步(读不下去)的感觉。今天尝试一下用更简洁的语言把本病表述清楚。对于这个病,笔者觉得只要能做到不漏诊就算合格,至于是什么原因引起的,反而不那么重要(相对其他疾病而言)。因此,本文的重点就是教大家如何不漏诊本病。

概述

痛性眼肌麻痹综合征是一大类疾病的统称,主要表现为眼眶部疼痛及眼球运动障碍,在这一大类疾病中,以Tolosa-Hunt综合征(THS)最具特点,有部分文章将THS等同于痛性眼肌麻痹综合征,这是不太准确的,但不妨碍我们通过学习THS来掌握痛性眼肌麻痹综合征的诊断技巧。

THS是一种非特异性炎症,常急性或亚急性起病,临床症状多表现为头痛,尤以动眼神经支配区痛感为著,绝大多数为单侧发病,激素治疗效果明显。

海绵窦解剖

痛海绵窦解剖相对来说是比较复杂的,但其中有一些与影像诊断相关的解剖特征必须get:①海绵窦位于蝶鞍(垂体窝)两旁,具有一定的宽度(*染区);②海绵窦内有III~IV对脑神经穿行,其中与痛性眼肌麻痹综合征关系最密切的是第III对脑神经(即动眼神经)③海绵窦是一种疏松的骨质结构,在TWI上呈稍低信号,且比较浅淡(对照下图),当一侧或双侧海绵窦在TWI上信号增高,且比较密实的时候,应警惕病变的可能性);④海绵窦内有颈内动脉穿行,在TWI呈均匀的流空低信号影。正常颈内动脉的管腔具有一定宽度,一般双侧对称。

通过另一幅正常影像再巩固一下解剖:左侧海绵窦显示清晰(*小箭头),呈条片状稍低信号,略显浅淡,具有一定宽度,走行于海绵窦内的颈内动脉血管呈流空低信号。红箭头所指为三叉神经的Meckel腔。

影像表现

TSH在T1WI及TWI均以等信号(或接近等信号)为主,较均匀,DWI呈高信号(由于海绵窦位于颅底,属于骨骼-气体-软组织交界区,伪影非常大,所以DWI对于本病的诊断基本没用),增强后病灶呈均一明显强化,患侧的硬脑膜也可有轻度增厚并强化(如果有增强图像,该病的漏诊率会大大降低)。事实上,此类头痛患者往往以门诊多见,初次检查一般会选择颅脑MR平扫,故笔者认为TWI是诊断本病最有价值的一个序列。

如前面解剖部分所述,正常情况下海绵窦是一种疏松的骨质结构,在TWI上呈稍低信号,且比较浅淡;当发生TSH时,海绵窦宽度增大,内部信号增高呈稍高信号。另一个重要征象是患侧颈内动脉海绵窦段会变细,因为THS是一种非特异性炎症(类似眼部的炎性假瘤),炎症细胞增生会压迫邻近的颈内动脉。如果无法熟记海绵窦区正常影像表现,通过颈内动脉海绵窦段管腔的粗细去间接判断海绵窦有无占位也是比较靠谱的。

小结

海绵窦区解剖复杂,学了就忘是很多同行头疼的事情,但笔者觉得有针对性的学习一两个解剖要点还是可以记牢的;同时,对于痛性眼肌麻痹,我们今天也只学习浅显的几个知识点,想必也是可以记牢的。

最后笔者还想忠告各位读者朋友,对于头痛患者,MR平扫一定要小心两个病:一个是静脉窦血栓,一个就是今天讲的痛性眼肌麻痹综合征。这两个病不论是对低年资还是高年资诊断医生都是一个巨大挑战,有时候即便仔细去阅片,也有很大概率会漏诊。拿出来与大家分享、学习,希望大家的眼睛越来越“明亮”!

来源:影海泛舟

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