重症肌无力

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TUhjnbcbe - 2022/6/17 15:04:00

以表现为依据的鉴别诊断

在出现疑似MG表现的早期,鉴别诊断需考虑的疾病主要根据患者的初始症状和体征而定。通常可通过检查发现的其他临床特征以及适当的血清学和电生理检查结果来建立正确诊断。

●约50%的MG患者以眼肌无力为初始表现,即复视和/或上睑下垂。此时需要考虑的其他疾病包括类似于眼肌型MG的疾病。

●约15%的MG患者首先出现延髓症状,如构音障碍或吞咽困难。运动神经元病、口咽部梗阻性疾病、脑干疾病以及多颅神经麻痹都可能产生类似的症状。

●不到5%的MG患者以肢体无力作为唯一的早期表现。此时需要考虑的疾病包括运动神经元病、慢性炎症性脱髓鞘性多神经病和其他运动神经病、Lambert-Eaton肌无力综合征(Lambert-Eatonmyasthenicsyndrome,LEMS)以及肌病。

●单独的呼吸系统受累在MG患者中罕见,但也可能见于运动神经元病和酸性麦芽糖酶缺乏性肌病。

类似于眼肌型肌无力的疾病

可能与眼肌型MG混淆的疾病涉及眼睑无力和动眼无力,从而引起复视和上睑下垂。这些疾病包括:

●甲状腺眼病

●慢性进行性眼外肌麻痹(chronicprogressiveexternalophthalmoplegia,CPEO)

●强直性肌营养不良和眼咽型肌营养不良

●脑干和运动性颅神经病变

类似全身型肌无力的疾病

许多神经肌肉疾病都可在临床上与肌无力混淆。医生应牢记这一点,以便通过详细的病史、体格检查及实验室检查来建立正确的诊断。电诊断检查在这些其他神经肌肉疾病的鉴别诊断中至关重要。

全身性疲劳—虽然易疲劳的无力可能是MG的主要表现,但将其与有关全身性疲劳或疲倦的陈诉相鉴别是非常重要的。这种常被描述为压倒性疲劳的精力缺乏不属于MG的表现,并且绝不可能是唯一的表现。这种症状通常是由贫血等基础内科疾病、进行性健康状况下降或心理因素导致。肌无力患者的症状通常包括关于专门针对易疲劳性无力的陈诉。例如,在一日中较晚时间里出现的复视或上睑下垂、难以长时间咀嚼、长时间说话时发生构音困难或发声过弱,或者在一日中较晚的时候出现颈伸肌无力而无法保持头部直立。

运动神经元病—肌萎缩侧索硬化症(amyotrophiclateralsclerosis,ALS)是一种进行性疾病。和MG一样,它也可累及延髓肌导致面肌无力、构音障碍或吞咽困难。但ALS不会引起常见于MG的上睑下垂或导致复视的眼部运动障碍。在临床上将ALS和MG区分开来的其他表现为:ALS患者同时出现上运动神经元受损的体征(反射亢进和巴宾斯基征)和下运动神经元受损体征(肌萎缩和肌束颤动),且ALS具有进行性加重的性质。此外,电生理检查也有助于鉴别这两种疾病。

需注意,3%-5%的ALS患者可出现AChR-Ab试验假阳性,但滴度通常较低。

Lambert-Eaton肌无力综合征—LEMS也像MG一样累及神经肌肉接头,且具有类似MG的病理生理学(一种经常与恶性肿瘤相关的自身免疫性疾病)。然而,LEMS的临床表现与MG有所不同。LEMS更常与肌病相混淆。该疾病最早且最显著的症状通常是使患者难以从座椅上起身或难以爬楼梯的近端腿部无力。最终可发生不太显著的肩胛带肌无力。LEMS中的延髓肌受累或复视少于MG,但常见上睑下垂。

除受累肌肉分布不同外,LEMS与MG还有几种其他重要区别,包括:

●LEMS的症状更可能出现在早晨,并随活动而减轻。

●LEMS患者常出现自主神经功能障碍,如口干或者男性勃起功能障碍。

●对LEMS患者进行高频(20-50Hz)RNS可使复合肌肉动作电位(

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