重症肌无力

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TUhjnbcbe - 2022/6/15 23:24:00
刘*连出诊时间 http://m.39.net/baidianfeng/a_4147810.html

重症肌无力的主要病理改变发生在神经肌肉接头,可见神经肌肉接头的突触间隙加宽,突触后膜皱褶变浅并且数量减少,免疫电镜可见突触后膜崩解,其上AchR明显减少并且可见IgG-C3-AchR结合的免疫复合物沉积等。肌纤维本身变化不明显,有时可见肌纤维凝固、坏死、肿胀。慢性病变可见肌萎缩。

为了便于分层治疗和预后判断,Osserman将MG分为4个类型,这种分型目前已被广泛接受。

Ⅰ型:眼型(ocularMG)。仅上睑提肌和眼外肌受累,约占20~30%。

ⅡA型:轻度全身型(mildgeneralizedMG)。以四肢肌肉轻度无力为主要表现,对药物治疗反应好,无呼吸肌麻痹,约占30%。

ⅡB型:中度全身型(moderategeneralizedMG)。较严重的四肢无力,生活不能自理,药物治疗反应欠佳,但无呼吸困难,约占25%。

Ⅲ型:急性暴发型(acutefulminateMG)。急性起病,半年内迅速出现严重的肌无力症状和呼吸困难,药物治疗反应差,常合并胸腺瘤,死亡率高,约占15%。

Ⅳ型:晚期重症型(latesevereMG)。临床症状与Ⅲ型相似,但病程较长,多在2年以上,由I型或II型逐渐进展形成,约占10%。

此外,MG母亲的新生儿15%可有出生后一过性肌无力症状,称为新生儿型重症肌无力(neonatalMG),表现为吸奶困难、哭声无力、四肢活动减少、全身肌张力降低,多在6周内自然减轻、痊愈。

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