重症肌无力

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TUhjnbcbe - 2022/6/13 23:34:00
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一、全身型:有一组以上肌群受累,主要累及四肢。轻者四肢肌群轻度受累,致使走路及举手动作不能持久,上楼梯易疲劳。常伴眼外肌受累,一般无咀嚼、吞咽、构音困难。重者常需卧床,除伴有眼外肌受累外,常伴有咀嚼、吞咽、构音困难,以及程度不等的呼吸肌无力。值得注意是患儿虽有四肢肌无力,多数患儿腱反射减弱或消失,但少数患儿腱反射可正常。病肌无萎缩,无纤性颤动,感觉正常。

二、延髓重症肌无力:表现为面部表情重症肌无力,眼睑闭合力弱,吹气无力,说话吐词不清且极易疲劳。这些症状均以早上轻下午重,休息后暂时好转。此型患者可伴眼外重症肌无力或轻度四肢重症肌无力。延髓肌受累者常可累及全身其它骨骼肌群,极易因上呼吸道感染等原因而诱发重症肌无力危象。少数患者,自起病后始终局限于构音不清,表情尴尬的状况称为局限性延髓重症肌无力。

三、眼肌型:最多见,是指单纯眼外肌受累,但无其他肌群受累之临床和电生理所见。首发症状多数先见一侧或双侧眼睑下垂,晨轻暮重,也可表现眼球活动障碍、复视、斜视等。重症患儿表现双侧眼球几乎不动。

四、单纯脊髓肌型:表现为四肢近端肌极度无力,上楼困难,易跌倒等,经休息或胆碱酯酶药物治疗后效果良好。多数患者在四肢重症肌无力起病后数月至数年迅速衍变为全身重症肌无力。

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