重症肌无力

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TUhjnbcbe - 2021/12/31 16:43:00

“轻轻地我走了,正如我轻轻地来,我想轻轻地招手,却抬不起这沉重的右手!”

——门诊来了一位诗人患者

67岁的陈伯(化名),瘦瘦的、中等个子,一身运动装、运动鞋,如果他自己不说,很难将他与重症肌无力这个疾病联系起来。

第一次出现重症肌无力症状是在年5月。那天,他像往常一样上班,快到下班时间,突然发现三根手指动不了,电脑上打几个字都很艰难。他在家休息了一晚,情况也没见好转。除此之外,他看东西总有重影。

“难道是中风了?”陈伯平时对健康比较重视,常常会上网了解一些医学常识。于是,医院挂了神经内科。

起初,医生们根据他的年纪以及有高血压等病史,也怀疑是脑中风,但检查后发现,关于中风的各项指标都没有问题。而就在住院期间,陈伯的无力感又加重了,上厕所怎么也站不起来,手也没法举过头顶。

医生安排他做了肌电图及CT等检查,最终被确诊为重症肌无力。

重症肌无力作为罕见病,仿佛离大多数人都很遥远。

但根据《中国神经免疫学和神经病学》数据显示,中国重症肌无力年平均发病率约为7.40/百万人(女性7.14,男性7.66),以此估算,中国每年约有人患病。

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重症肌无力

重症肌无力(myastheniagravis,MG)是由自身抗体介导的获得性神经-肌肉接头(neuromuscularjunction,NMJ)传递障碍的自身免疫性疾病。

它起病隐匿,病症会出现波动,因此早期往往容易被忽视,使人误认为只是有些疲劳而耽误了求医治疗。

并非所有的重症肌无力都是“重症”。

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症状特点

发病早期常出现眼外肌、咽喉肌或肢体肌肉无力,一般从一组肌群无力开始,逐渐累及到其他肌群,直到后期的全身肌无力;也有患者短期内出现全身肌肉收缩无力,甚至发生肌无力危象。

最常见首发症状:80%眼外肌无力所致对称或非对称性上睑下垂和/或双眼复视。

较容易受累肌肉:颅神经支配的肌肉脊神经支配的肌肉;近端肌远端肌。

加重缓解因素:波动性和易疲劳性,晨轻暮重,活动后加重、休息后可减轻,女性在月经期可加重,腹泻时肌无力加重。应用胆碱酯酶抑制剂后肌无力症状明显缓解。

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相关辅助检查

①新斯的明试验

成人肌内注射1.0-1.5mg,儿童0.02-0.03mg/kg(若出现过量反应可予肌肉注射阿托品0.5mg,以消除其M胆碱样不良反应);注射前参照临床绝对评分标准,选肌无力症状最明显的肌群记录一次肌力,注射后每10分钟记录一次,持续记录60分钟。

以改善最显著时的单项绝对分数,依照公式计算相对评分作为试验结果判定值。

公式:相对评分=(试验前该项记录评分-注射后每次记录评分)/试验前该项记录评分×%。

结果:≤25%为阴性,25%~60%为可疑阳性,≥60%为阳性;但阴性结果不能排除重症肌无力。

②肌电图

③血清学抗体

此外还有神经肌肉接头未知抗原的抗体,因抗体水平或亲和力过低而无法被现有技术手段检测到。

④纵膈增强CT/MR

20%-25%左右重症肌无力伴胸腺肿瘤,约80%左右伴有胸腺异常;约20%-25%胸腺肿瘤患者可出现重症肌无力症状。

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治疗方法

运用中西医结合疗法,在治疗时利用西医见效较快的特点,快速控制病情,帮助患者迅速缓解身体各种不适症状,防止病情加重的同时给中医根源治疗赢得时间。

充分发挥中西医各自的优势,结合中医标本兼治的思想进行根源治疗,采用中药、艾灸、针灸理疗等多元手段,深入调理辨证治疗。

清除患者体内组织器官沉积的有害*素和各种致病因子,刺激机体进行应激反应,使机体“推陈出新”,恢复代谢平衡,从内而外达到治标治本的目的。

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