重症肌无力是一种神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病,病变部位在神经-肌肉接头的突触后膜,该膜上乙酰胆碱受体(AChR)受到损害后,受体数目减少。临床特征为部分或全部骨骼肌极易疲劳,通常在活动后症状加重,经休息和抗胆碱酯酶药物治疗后症状减轻。
典型症状
受累骨骼肌病态疲劳一般隐匿起病,表现为活动后肌无力加剧,休息后减轻和晨轻暮重等特点。
受累肌的分布和表现全身骨骼肌均可受累,多以脑神经支配的肌肉最先受累。首发症状以单纯眼外肌受累最为多见,通常表现睑下垂,复视或两者均有,瞳孔括约肌不受累,仅约10%的病例以延髓肌或肢体肌无力作为首发特征。面部表情肌、咬肌,吞咽肌、声带肌、舌肌,胸锁乳突肌和斜方肌也可受累,四肢肌肉受累以近端无力为重。
重症肌无力危象若患者急骤发生延髓支配肌肉和呼吸肌严重无力,以致不能维持呼吸功能时称为重症肌无力危象,可分为3种:
肌无力危象肌无力危象占95%,为疾病发展的结果,急性感染、手术创伤或药物剂量不足等情况下更易发生,注射新斯的明后显著好转为本危象特点。
胆碱能危象占4%,系因应用抗胆碱酯酶药物过量引起的呼吸困难,常伴有瞳孔缩小、汗多、唾液分泌增多等药物副作用现象。注射新斯的明后无效,症状反而更加重。
反拗危象占1%,在服用抗胆碱酯酶药物期间,因感染,分娩、手术等因素导致患者突然对抗胆碱酯酶药物治疗无效,而出现呼吸困难;且注射新斯的明后无效,也不加重症状。
御方生髓汤在用药上的特色优势
(1)千人一病,一人一方
善治病者,如一锁一钥,千锁千钥,务期药证相符,丝丝入扣。根据病情变化在方剂上加减化裁,灵活变通地使用药物,按照中药配伍原则,使药物之间相互促进、相互制约,从而达到增强疗效、缓和药性的目的。汤剂内服后吸收快,对人体刺激性相对较小。
(2)传统古方,严格炮制
采用传统古方配制,中药调剂人员都严格按照要求进行炮制,从而避免了造成“病准、方对、药不灵”的后果。炮制方法已非常之多,如蒸、炒、炙、煅、炮、炼、煮沸、火熬、烧、斩断、研、锉、捣膏、酒洗、酒煎、酒煮、水浸、汤洗、刮皮、去核、去翅足、去毛等。
(3)药材地道,质量上乘
中药材均按照要求产地采集。中药材的产地、采集与保存直接影响药性和疗效,我国古代就尤其强调这一点,其脉案用药都要标明所用药材之产地。这是因为,只有质佳而品色皆优的地道药材,才能保药效。
(4)传统手工,砂锅煎药
部分药物采用原始的手工砂锅煎药法,先煎、布包、后下、烊化、冲服等严格按照古方要求操作。机器在煎过程中是高压的环境,中途不能打开,从而做不到先煎后下,但是用砂锅煎药可以灵活控制,工序虽繁,直接关系到中药的临床疗效。
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