重症肌无力

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TUhjnbcbe - 2021/11/30 19:16:00
北京著名皮肤科医院 http://pf.39.net/bdfyy/bdfzd/150714/4655748.html

神经内科门诊信息

门诊时间:周一至周日9:00-17:00

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人们常常用“灵光一闪”来形容思路的忽然开阔,而负责在人体中负责传导神经冲动的“电线”,就是我们的神经纤维。然而,一些人没有任何症状,体检时通过MRI却发现神经纤维出现“剥脱”,发生了“脑白质脱髓鞘”。这究竟是怎么回事,它又有哪些危害呢?什么是“脑白质脱髓鞘”?

中枢神经系统(脑、脊髓)大体可分为“灰质”和“白质”。灰质由神经细胞组成,白质由神经纤维组成。

神经纤维的功能与电线相似,负责联系不同的神经细胞和脑部的不同区域。神经纤维具有导电性,细胞间的联络由微弱的电流和电信号传导。

图片来源:pixbay

神经纤维不仅功能与电线相似,结构也与电线相似。在神经纤维的中心,是称之为“轴索”的长丝装结构,而包绕在其周围的物质,则称之为“髓鞘”。这种结构类似于电线,中间是铜丝,外面包绕着绝缘塑料。

虽然结构和功能相似,但神经纤维与电线的导电方式并不相同:

电线主要依靠中间的铜丝导电,而周围的塑料起到绝缘作用;神经纤维主要依靠“髓鞘”导电,而“轴突”起到输送营养物质的作用。

图片来源:pixbay

如果包裹神经纤维的髓鞘脱落了,则称之为“白质脱髓鞘”。

按照病理学分类,白质脱髓鞘分为“血管性脱鞘”和“炎症性脱鞘”。临床见到的绝大多数脑白质脱髓鞘均属于“血管性脱鞘”。

血管性脱鞘

可以造成“血管性脱髓鞘”的危险因素包括:年龄、高血压、糖尿病、高同型半胱氨酸血症、偏头痛、吸烟等。

●老年人

一位年龄超过70岁的老人,即使没有任何基础疾病,MRI也往往会发现脑白质脱髓鞘。

这是因为年龄本身就是血管性脱鞘的重要危险因素。因此,老年人轻度的白质脱髓鞘是一种正常的生理性老化过程,就像头发变白一样,无需过度紧张。

在合并基础疾病,如高血压、糖尿病或者有不良生活习惯(如吸烟、运动过少)的情况下,脑白质脱髓鞘的年龄会大大提前,程度会大大加重,超过了正常范围。这时,就会产生危害并需要进行干预。

●年轻人

常见于年轻人的血管性脱髓鞘多由长期偏头痛引起。偏头痛是尤为常见的原发性头痛之一,据统计,亚洲女性偏头痛的患病率可达10%。

而脑白质脱髓鞘是典型的偏头痛影像学表现之一,且多出现于发病10年以上或者慢性偏头痛患者。这一现象提示,血管因素参与了偏头痛的发病机制。

炎症性脱鞘

中青年常见的另一种脑白质脱髓鞘是“炎症性脱鞘”。

炎症性脱鞘与血管性脱鞘的发病机制完全不同,它是一种针对中枢神经系统的自身免疫性疾病。淋巴细胞分泌的抗体,误将髓鞘识别为“入侵者”,从而将其消灭破坏。

与其相关的疾病包括多发性硬化、急性出血性白质脑病、急性播散性脑脊髓炎、视神经脊髓炎等。

从这些疾病的名称即可看出,其病程凶险,预后不良,常会造成残疾甚至危及生命。其治疗需要大剂量免疫抑制剂如“糖皮质激素”。

如何分辨和诊断?

那么,如何分辨“血管性脱髓鞘”和“炎症性脱鞘”?

血管性

脱髓鞘

VS.

炎症性

脱鞘

神经系统疾病诊断的重要依据永远是病史和查体。

这两类疾病在病史和体征上完全不同,结合各自MRI上独特的影像学特点、电生理检查和腰穿检查结果,不难鉴别。

老年人如何预防和干预?

对于老年人更加常见的“血管性脱髓鞘”,如何预防及干预呢?

血管性脱髓鞘按照其影像学表现和严重程度,可分为4级。对于仅与年龄或正常老化相关的轻度脱鞘,是无需干预的。

但中重度的血管性脱鞘往往是脑小血管病的表现之一,并同时合并颅内微出血、腔隙性脑梗塞、脑萎缩等脑小血管病的其他表现。

而脑小血管病可导致两个非常严重的后果:血管性痴呆和血管性帕金森综合征。

如前所述,髓鞘负责神经传导,如果髓鞘严重脱失,神经传导必然减慢,反映在临床,就是记忆力和认知功能减退,严重的可发展为“血管性痴呆”,这是仅次于“阿尔茨海默病”的第二种常见的痴呆。

而特殊部位的“脱髓鞘”和“腔隙脑梗塞”(基底节区),可以破坏控制肌张力的“锥体外系”,从而导致以运动迟缓、肌张力障碍为主要表现的“帕金森综合征”。

无论是血管性痴呆还是帕金森综合征,都会严重影响患者生活质量。而且一旦出现,难以逆转。

因此,对于合并众多基础疾病如高血压、糖尿病的老年人,一定要积极预防“脑白质脱髓鞘”的进展。

建议积极地控制基础疾病,低盐低脂饮食,增加有氧运动,戒烟戒酒。当合并“腔隙性脑梗”,且无禁忌症时,应及时使用抗血小板药物。

医生介绍鲁明

神经内科主任

主任医师

医学博士

◆鲁明医生年毕业于首都医科大学,年于北京大学获得神经病学医学博士学位。鲁医生于年在医院完成了住院医师规范化培训,并在各临床科室轮转实习,熟练掌握了从脑血管病到慢性疾病等各类神经内科疾病的诊治。

◆医院之前,鲁医医院神经内科工作,擅长头痛头晕、脑血管病、肯尼迪病、运动神经元病和神经内科各类疑难杂症的诊治。

◆鲁医生拥有20年的临床实践经验。除了专注于诊断和治疗运动神经元病,鲁医生还在北京大学第三临床医学院接受了神经内科专科医生培训。此外,鲁医生还曾在国内外著名医学期刊,如《中华神经科杂志》上发表过40余篇学术文章。

◆鲁医生是中华医学会神经内科分会认证的神经内科医生,同时他也担任中华医学会神经内科分会青年委员会、中国医师协会神经内科医师分会、北京医学会神经内科分会以及北京神经内科学会等30多个国家或地方学会的副主任委员、常务委员或委员。

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