重症肌无力

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TUhjnbcbe - 2021/11/8 23:29:00
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导读

在上期中提到,在病情稳定的情况下,MG患者可以进行正常的妊娠。但能够妊娠只是开始,从备孕到分娩是一个相对漫长的过程,对于MG孕妇而言,在孕期的用药、母亲病史对婴儿的影响、在分娩后又该注意什么?这些都是非常重要的问题。

01

MG准妈妈,用药要注意这几点

关于MG妊娠用药,不同的国家仍然存在着一些争议。根据《英国多学科共同制定的临床实践指南MG常用药物妊娠使用注意事项》指出:溴吡斯的明、泼尼松龙、硫唑嘌呤、环孢素、他克莫司、丙种球蛋白具有妊娠安全性。霉酚酸酯、甲氨蝶呤、环磷酰胺具有致畸作用,妊娠前3个月需停用,改用其他无妊娠危险性的药物。

美国《FDA妊娠药物安全分类》则将妊娠药物分为A、B、C、D、X五类。

对MG常用治疗药物FDA分级的标示如下:

溴吡斯的明(B),泼尼松(B),新斯的明(C),环孢素(C),他克莫司(C),霉酚酸酯(C),丙种球蛋白(C),环磷酰胺(D),硫唑嘌呤(D),甲氨蝶呤(X)。

很明显,英国的标准较美国FDA大胆,从更安全的角度出发,我们倾向于赞成FDA妊娠用药推荐,在实际的临床运用中,我们认为:

1溴吡斯的明片和泼尼松。怀孕期间溴吡斯的明可以按原来剂量服用,不需停用。糖皮质激素泼尼松在妊娠期间的使用是安全的,对胎儿几乎没有致畸作用,在服用醋酸泼尼松4片(5mg/片)以内的可以按原剂量服用,大剂量激素可能会导致胎膜早破和早产。

需要注意的是,目前使用溴吡斯的明、泼尼松治疗的MG患者,若病情仍不稳定或仍需使用较大剂量才能控制病情的患者不具备安全妊娠条件。

2.新斯的明、环孢素、他克莫司、丙种球蛋白孕期用药需与患者充分沟通、权衡利弊之后使用。对正在使用以上药物的过程中意外妊娠的,应与专科医师进行充分沟通,在明确药物存在胎儿副反应风险的情况下,结合当前病情,衡量利弊,做出选择。

3.霉酚酸酯、环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤则为妊娠禁用药物,因这些免疫抑制剂具有致畸的风险。若在使用这些药物的过程中意外妊娠的患者,也建议终止妊娠。

4.在中医药方面,对于MG患友备孕具有正向积极作用,但怀孕期间的中药需少用或不用诸如当归、升麻、牛膝等一些行气活血之品,以防升提太过,活血动血,不利养胎。

在治疗重症肌无力的同时可以根据MG孕妇体质辨证选用杜仲、肉苁蓉、紫河车、续断、女贞子、熟地等具有补益肝肾、固经安胎功效的药材,一举两得。

02

MG孕妇分娩方式

MG主要累及骨骼肌,而子宫平滑肌不受MG的影响,因此MG妊娠的女性可推荐阴道分娩。剖腹产对MG的患者来说是一个应激,可能会加重病情,仅在有产科适应证的情况下采用。

03

母体MG病史对孩子有影响吗?

尽管MG不具有遗传性,但在MG孕妇中,由于母体乙酰胆碱受体(AChR)抗体能够透过胎盘屏障进入胎儿血液循环中,约有10%-30%的新生儿会出现一过性肌无力症状,常在新生儿出生的最初几天内出现,如吸吮无力、哭声微弱、呼吸无力和上睑下垂等。因此,分娩后除了要监测产妇本身的病情变化外,还须密切监测新生儿的四肢肌力、呼吸功能和延髓肌等功能,及时对症处理。

由于母体带来的抗体会在3周内完全代谢,因此新生儿肌无力有自愈性。新生儿的MG发病和严重程度与母亲MG的严重程度无关,但与新生儿体内的MG抗体滴度有关。新生儿MG一旦诊断明确,就应当予以相应治疗。

04

小结

MG是一种自身免疫性疾病,但MG人群的妊娠问题未得到足够重视。MG患友的备孕-妊娠-分娩涉及多个学科,在妊娠前应做好产前咨询,参与怀孕期间MG疾病治疗方案的知情决定。

通过了解MG人群妊娠的可行性以及相

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