年1月19日，《Neurology》杂志更新重症肌无力（MG）患者的管理指南，这版是美国重症肌无力学会（MGFA）联合国际专家在版治疗指南的基础上参考最新的文献证据达成的共识。新版指南对以往胸腺切除术的建议进行了更新；此外，新版指南对利妥昔单抗、依库丽单抗和甲氨蝶呤的使用以及早期眼肌型重症肌无力免疫检查点抑制剂治疗也进行了优化。专家组对各个主题推荐内容进行投票打分，满分9分（1-3分：不适合；4-6分：不确定；7-9分适合）。本文分享部分要点。
一、胸腺切除术
1a、18-50岁的非胸腺瘤AChR-Ab阳性的全身型重症肌无力患者应在早期进行胸腺切除术，从而使得病人免疫抑制治疗的需求和疾病恶化住院的需求最小化（中位评分：9，范围2-9）。
1b、当AChR-Ab阳性的全身型重症肌无力患者对一开始足量免疫抑制治疗无反应或者难以耐受时，强烈建议行胸腺切除术（中位评分：9，范围5-9）。
2、重症肌无力患者胸腺切除是择期手术，应在患者状态稳定且安全时进行，因为术后疼痛和机械因素会影响患者呼吸功能（中位评分：9，范围8-9）。
3、虽然内镜和机器人行胸腺切除术的案例逐渐增多，但是目前RCT研究数据仍不可获得。基于各种研究对比，小侵袭性胸腺切除术与侵袭性手术效果类似（中位评分：9，范围4-9）。
4、AChR-Ab阴性的全身型重症肌无力患者对免疫抑制治疗无反应或者不耐受时可以行胸腺切除术。但目前证据尚不支持MuSK抗体、LRP4或者agrin抗体阳性的患者行胸腺切除术。（中位评分：9，范围6-9）。
二、利妥昔单抗1、利妥昔单抗是针对初期免疫治疗反应不佳的MuSK-Ab阳性的重症肌无力患者早期治疗的选择（中位评分：9，范围4-9）。
2、利妥昔单抗对难治性AChR-Ab阳性的重症肌无力患者疗效不确切。当患者对其他免疫治疗无反应或不耐受时可以考虑利妥昔单抗治疗（中位评分：8，范围4-9）。
三、甲氨蝶呤1、尽管缺乏RCT研究证据，但是口服甲氨蝶呤可以作为非类固醇制剂，用于对类固醇治疗无反应或者不耐受治疗的全身型重症肌无力患者（中位评分：9，范围5-9）。
四、依库丽单抗1、依库丽单抗用于治疗严重的难治性AChR-Ab阳性的重症肌无力患者（中位评分：9，范围2-9）。
2、依库丽单抗治疗重症肌无力的角色随着时间的延长而改变。目前仍需进一步的数据探究才能比较其花费和疗效。当其他免疫治疗不成功时，可以考虑使用依库丽单抗（中位评分：9，范围5-9）。
3、建议在患者使用依库丽单抗前应当遵循免疫实践咨询委员会的推荐或其他关于脑膜炎球菌性脑膜炎的当地指南（中位评分：9，范围8-9）。
4、未来的研究应对包括评估依库丽单抗达到和维持治疗效果所需的疗程，依库丽单抗在其他重症肌无力患者（伴胸腺瘤、血清型阴性的重症肌无力患者）以及其他阶段的患者（重症肌无力危象、恶化、处于早期治疗阶段的非难治性AChR-Ab阳性的重症肌无力患者）中的疗效（中位评分：8，范围4-9）。
五、免疫检查点抑制剂（ICIs）1、计划接受ICIs治疗的患者应当考虑重症肌无力和其他免疫介导的神经系统疾病风险（中位评分：9，范围5-9）。
2、到目前为止，没有证据支持或者反对非重症肌无力患者在开始ICIs治疗前进行AChR抗体检测（中位评分：8，范围7-9）。
3、使用ICIs治疗的重症肌无力患者通常病情较重，有较高的呼吸危象发生率（中位评分：8，范围5-9）。
4、先前存在的重症肌无力不是使用ICIs的绝对禁忌症，至少对于控制良好的患者来说。然而，这些患者应当注意以下几点：
a、谨慎起见，应当避免免疫联合治疗（如：抗CTLA-4联合抗PD-1/PD-L1单抗），因为可能有严重免疫相关不良反应发生。
b、必须进行严密的临床监测，尤其是针对呼吸功能和延髓功能。
c、尽管接受免疫治疗的患者中ICIs的治疗反应很少令人满意，但是重症肌无力患者在ICIs治疗前应当维持或者重启重症肌无力治疗（中位评分：8，范围5-9）。
5、早期积极使用高剂量类固醇联合血浆置换或者IVIg的治疗在接受ICI治疗却进展的重症肌无力患者中是有必要的。撤出ICIs治疗取决于患者的肿瘤状态。（中位评分：8，范围7-9）。
参考文献：
NarayanaswamiP,SandersDB,WolfeG,BenatarM,CeaG,EvoliA,GilhusNE,IllaI,KuntzNL,MasseyJ,MelmsA,MuraiH,NicolleM,PalaceJ,RichmanD,VerschuurenJ.InternationalConsensusGuidanceforManagementofMyastheniaGravis:Update.Neurology.Jan19;96(3):-.欢迎