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重症肌无力简介
重症肌无力(MG)是一种由乙酰胆碱受体（AChR）抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与，累及神经肌肉接头突触后膜，引起神经肌肉接头传递障碍，出现骨骼肌收缩无力的获得性自身免疫性疾病。主要临床表现为骨骼肌无力、易疲劳。上眼睑下垂、双眼复视一般为首发症状，逐渐发展到其他肌群受累，咽喉肌受累出现吞咽障碍、呼吸肌受累可致呼吸困难。如快速恶化为肌无力危象，则需要人工辅助呼吸，对患者生活质量、生命安全造成极大影响和威胁。目前主要的药物治疗方法包括胆碱酯酶抑制剂、IVIg、PE、免疫抑制剂、激素等。
IVIg及PE临床上常用于危及生命的MG患者和需尽快起效、呼吸功能不全或吞咽困难、明显球部症状患者术前准备等。治疗重度全身型MG可能有效，难治性MG患者可考虑IVIg作为维持疗法。
表1各版指南推荐使用IVIg治疗MG的意见
IVIg治疗MG的作用机制
①IVIg可与致病性抗自身抗体竞争性结合乙酰胆碱受体，防止受体内吞，保护神经功能；
②IVIg含有抗独特性抗体，直接中和自身抗体，加快自身抗体的分解代谢或免疫清除作用；
③IVIg可抑制抗乙酰胆碱受体抗体的合成；
④IVIg影响Fc受体与免疫复合物的附着；
⑤IVIg可抑制补体产生，结合过多的补体，防止过度炎症反应。
IVIg治疗重症肌无力，起效快、作用持久
多项研究显示，IVIg治疗可显著改善MG患者的QMG评分（MG严重程度国际评分表）。一项双盲、随机、安慰剂对照试验研究，纳入51例因MG而肌无力加重的患者，随机分为2g/kg的IVIg组和等量的安慰剂组（5%葡萄糖溶液）。治疗后14天和28天，评估QMG评分旨在明确IVIg是否有益于肌无力加重的MG患者。研究结果显示（见图1）：与安慰剂相比，IVIg治疗MG患者的QMG评分在IVIg治疗第一天开始逐渐改善，并在治疗后14天后达到显著改善、下降趋势一直持续到治疗后28天。综合结果显示，IVIg治疗重症MG，14天迅速显著起效，疗效至少可持续28天。图1
IVIg可用于难治性MG的维持治疗
一项前瞻性、观察研究，纳入16例慢性和MG控制不佳的患者，接受标准IVIg治疗和对症治疗后，通过QMG评分评估IVIg治疗反应。结果显示：在接受治疗24个月后，患者的QMG评分相比于基线时下降了近50%（见图2）。表明对于难治性MG患者，IVIg维持性治疗MG具有重要价值。图2IVIG维持性治疗显著改善QMG评分
IVIg可减少MG患者激素使用量
一项回顾性研究，纳入13例对免疫抑制治疗的临床反应不充分而接受常规IVIg治疗的MG患者，评估治疗前后发作频率。研究结果显示：在使用IVIg治疗后，患者的每年发病数显著降低（见图3）。在IVIg与激素类药物共同给药后，13例患者中的8例患者的糖皮质激素类药物地夫可特、强的松等的每天用药量至少减半（见表2）。
图3IVIg治疗后，每年发作次数显著减少
表2IVIG治疗后，每天糖皮质激素用量至少减半
文字摘自：中国血液制品
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