重症肌无力

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TUhjnbcbe - 2021/10/21 21:04:00
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重症肌无力(MG)是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病,临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳,活动后症状加重,经休息后症状减轻。患病率为77~/万,年发病率为4~11/万。女性患病率大于男性,约3:2,各年龄段均有发病,儿童1~5岁居多。病因重症肌无力的发病原因分两大类,一类是先天遗传性,极少见,与自身免疫无关;第二类是自身免疫性疾病,最常见。发病原因尚不明确,普遍认为与感染、药物、环境因素有关。同时重症肌无力患者中有65%~80%有胸腺增生,10%~20%伴发胸腺瘤。临床表现:重症肌无力病人发病初期往往感到眼或肢体酸胀不适,或视物模糊,容易疲劳,天气炎热或月经来潮时疲乏加重。随着病情发展,骨骼肌明显疲乏无力,显著特点是肌无力于下午或傍晚劳累后加重,晨起或休息后减轻,此种现象称之为“晨轻暮重”。重症肌无力病人全身骨骼肌均可受累,可有如下症状(1)眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活。(2)表情淡漠、苦笑面容、讲话大舌头、构音困难,常伴鼻音。(3)咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难。(4)颈软、抬头困难,转颈、耸肩无力。(5)抬臂、梳头、上楼梯、下蹲、上车困难。重症肌无力危象介绍
  是指肌无力突然加重,特别是呼吸肌(包括膈肌、肋间肌)以及咽喉肌的严重无力,导致呼吸困难,喉头与气管分泌物增多而无法排出,需排痰或人工呼吸。多在重型肌无力基础上诱发,伴有胸腺瘤者更易发生危象。危象可分为3种:
  (1)肌无力危象为疾病本身肌无力的加重所致,此时胆碱酯酶抑制药往往药量不足,加大药量或静脉注射腾喜龙后肌力好转。常由感冒诱发,也可发生于应用神经-肌肉阻滞药(如链霉素)、大剂量皮质类固醇及胸腺放射治疗或手术后。
  (2)胆碱能危象是由于胆碱酯酶抑制药过量,使Ach免于水解,在突触积聚过多,表现胆碱能*性反应;肌无力加重、肌束颤动(烟碱样反应,终板膜过度除极化);瞳孔缩小(于自然光线下直径小于2mm)、出汗、唾液增多(*蕈碱样反应),头痛、精神紧张(中枢神经反应)。注射腾喜龙无力症状不见好转,反而加重。
  (3)反拗性危象对胆碱酯酶抑制药暂时失效,加大剂量无济于事。
  诊断困难病例可采用疲劳(Jolly)试验、腾喜龙或新斯的明试验、AchR-Ab测定、神经重复电刺激检查等。重症肌无力是一种可以治疗的疾病,日常不用担心的,只要了解清楚这个疾病,就可以来慢慢打败,战胜它。治疗就诊须知
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