重症肌无力

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TUhjnbcbe - 2021/10/18 20:26:00

lancet发表了一个病例报道,一个实用的床旁检查。

一位65岁的男性因左眼睑下垂和复视被转诊到作者的的诊所。上睑下垂已存在1个月,复视在过去3天内缓慢发展。他解释说,到了晚上,症状会加重。

既往患者有急性冠状动脉综合征,伴有缺血性心力衰竭和阵发性心房颤动;用药为达比加群mg,每日2次,氯吡格雷75mg,比索洛尔2·5mg,阿托伐他汀20mg,赖诺普利5mg,每日一次。他没有神经或自身免疫性疾病的个人或家族史。

经检查,作者发现他的左眼睑下垂,额肌过度活动。虽然患者主诉复视,但我们发现他的眼外肌没有错位或运动受限,也没有延髓无力;所有其他颅神经均正常。他没有其他局灶性神经系统体征。

实验室检查发现全血细胞计数正常,肾和肝功能正常。红细胞沉降率和C反应蛋白浓度正常。甲状腺功能检查正常,患者眼眶CT扫描未见异常。

鉴于无法立即进行辅助检查,作者初步诊断重症肌无力,并决定进行冰袋测试以确认结论。因此,作者将装有冰块的丁腈手套冰袋敷在患者的左眼睑上2分钟,使他的上睑下垂改善了2毫米以上。值得注意的是,这种改善是暂时的,持续了大约7分钟。

图1(A)单侧左侧上睑下垂。(B)冰袋敷在左眼睑上2分钟。(C)左侧上睑下垂改善超过2毫米,持续约7分钟。

患者左小指外展肌、肘肌、右眼轮匝肌、右鼻肌电诊检查正常;右侧眼轮匝肌的单纤维肌电图神经传导记录显示正常抖动且无阻滞。

抗乙酰胆碱受体抗体阳性(6·16nmol/L;正常0-0·25)证实了重症肌无力的诊断。患者口服吡啶斯的明60mg,临床改善,30分钟后明显,持续近4小时。尽管有所改善,但仍有一些上睑下垂和复视,因此作者将吡啶斯的明每天四次增加到60毫克,并每天添加泼尼松龙10毫克。

通过局部冷却改善上睑下垂是区分神经肌肉疾病与导致上睑下垂的周围神经或肌肉疾病的一种快速简便的方法。

Neurology年发表过一篇研究对比冰袋试验和单肌纤维肌电图的诊断试验:作者纳入了名患者,其中名患有OM,53名患有其他诊断(OD)。冰袋试验(IPT)的敏感性为86%(95%置信区间[CI]79-93),特异性为79%(95%CI68-90)。SF-EMG的敏感性为94%(95%CI89-98),特异性为79%(95%CI68-90)。总体而言,IPT和SF-EMG在30例(16OM和14OD)中显示出不一致的结果。IPT和SF-EMG的组合,使用至少一项检测OM诊断的阳性,将敏感性提高到98%(95%CI95-),将特异性降低到66%(95%CI53-78),而使用两个测试的阳性,获得了82%(95%CI75-90)的敏感性和92%(95%CI85-99)的特异性。两种测试的阴性都有94%(95%CI87-)的阴性预测值。

原理是什么呢?

1.该试验年就被发现了;

2.机制可能有

(1)增加突触后受体对乙酰胆碱(ACh)的敏感性

(2)促进突触前末梢中的发射器更换

(3)乙酰胆碱的有效利用提高

(4)乙酰胆碱酯酶(AChE)对乙酰胆碱酯的水解减少,使已经从轴突末端释放的递质持续作用

(5)刺激后钙离子从神经末梢离开的速度降低

(6)增强肌无力肌肉中的兴奋收缩耦合来增加收缩反应的机制

参考文献:

Lancet.Nov7;(61):e82.

ClinNeurophysiol.Nov;(11):-.

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