重症肌无力

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TUhjnbcbe - 2021/9/11 19:57:00

肌无力是一种比较常见的疾病,因为患上肌无力后会影响我们的正常生活,因为肌无力会导致患者行动不便,所以很多人对于治疗肌无力的方法还是很感兴趣的,所以今天我们的小编就为大家介绍一下肌无力的治疗,接下来大家就来听听小编对肌无力这一问题做的介绍吧。

重症肌无力症,是因为神经肌肉接头处出现病变而引起的慢性疾病。英国著名科学家霍金患的就是类似的病。患上此病后,病人体内的力量会一点点耗尽,从站不起来、举不起胳膊到全身瘫痪,最后连心跳和呼吸的力量都会丧失。

重症肌无力是一种自体免疫疾病,由攻击神经肌肉结点的自身抗体引起,导致肌无力和易疲劳

最常见的自身抗原是乙酰胆碱受体(AChR),超过70%的重症肌无力患者体内都能检测到AChR抗体。另两种常见的自身抗原是肌肉特异激酶(MuSK)和低密度脂蛋白受体相关蛋白(LRP4)。以上三种抗体均为阴性的病人在临床上一般归为血清阴性重症肌无力。

干细胞移植治疗重症肌无力的机制

(1)干细胞移植治疗MG的原理是通过对重症肌无力患者采用超大剂量化疗和(或)放疗,使机体达到过度的免疫抑制或免疫去除,然后回输经体外免疫净化处理的造血干细胞,重建患者的造血和免疫功能,以达到纠正其自身免疫功能紊乱的目的。

(2)干细胞移植可能起到免疫摧毁和重建的作用,在免疫重建的过程中有可能排除自身反应性T细胞,或诱导产生对重症肌无力自身抗原如乙酰胆碱受体(AchR)等的免疫耐受。

目前国内外对MG的临床研究较为广泛,随着对重症肌无力发病机制的不断深入,移植方法的不断优化,对重症肌无力患者行干细胞移植将成为治疗的重要手段之一,尤其对于难治、复发的重症肌无力患者,干细胞移植将成为首选方法。

年,加拿大渥太华大学的Bryant医生报道7例利用自体造血干细胞移植治疗重症肌无力的病例[4]。这些患者平均发病年龄是37岁,而接受移植时的平均年龄是44岁。医生首先利用环磷酰胺和粒细胞集落刺激因子动员造血干细胞,然后采集外周血,并分离出CD34阳性细胞。患者移植前接受化疗,以摧毁攻击自身的免疫系统,然后接受造血干细胞移植,重建造血和免疫系统。移植后,这些患者的症状均得到缓解,并且无需服药。截至文章发表时,这些病人的平均随访时间为40个月,随访时间最长的病人疗效持续个月。今年,瑞典林雪平大学的另一例病例报道进一步证实自体造血干细胞移植治疗重症肌无力的疗效[5]。在这项研究中,病人在移植后症状得到缓解,无需服药,而且疗效已经持续两年。

除了造血干细胞,动物实验结果表明,间充质干细胞也可以缓解重症肌无力的相关症状。在上述研究中,间充质干细胞的来源包括牙囊、脐带、骨髓和脂肪。其中,Sudres等人将重症肌无力患者的胸腺碎片移植到免疫缺陷小鼠皮下,构建重症肌无力的人源化小鼠模型[9]。他们发现脂肪来源的间充质干细胞可以降低AChR抗体含量,增加神经肌肉接点中AChR的表达,而且外周血单核细胞预处理的间充质干细胞治疗效果更佳。

和造血干细胞相比,间充质干细胞输注风险低、操作简单,更容易普及。大量研究表明,间充质干细胞具有免疫调节功能,而且临床应用结果显示间充质干细胞在自体免疫疾病(例如系统性红斑狼疮等)治疗中疗效显著。因此,有必要开展间充质干细胞治疗重症肌无力的临床研究,以发现最佳治疗方案及细胞来源。

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