临床上有一部分患者，会突然的眼睑下垂，睁不开眼睛，或是四肢无力，或者说话吐字不清晰，喝水呛咳等等。这类患者经过就诊后，下的诊断是“重症肌无力”，多数患者一听到重症两个字，直接就吓坏了。今天在年世界多发性硬化日到来之际就让我们一起来了解下另一类重要的神经免疫疾病“重症肌无力”。
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什么是重症肌无力
重症肌无力（MyastheniaGravis，MG）是一种神经-肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病。病变部位在神经-肌肉接头的突触后膜，后膜上的乙酰胆碱受体被自身抗体攻击后功能障碍，表现为骨骼肌的易疲劳。
显著特点是下午或傍晚劳累后症状加重，早晨或休息后症状减轻，这种现象称之为“晨轻暮重”。经过规范化治疗的重症肌无力患者，大部分病情能得到稳定控制，可以进行正常的学习、工作和生活。
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重症肌无力病人可能出现哪些症状？
重症肌无力患者主要表现为部分或全身骨骼肌波动性无力，在早晨或充分休息后缓解，傍晚或疲劳后加重，不同肌肉受累可出现以下症状：
1、眼部肌肉受累会引起眼皮下垂、复视、眼球转动受限或是无法转动。
2、口咽部肌肉无力会引起讲话大舌头、说话鼻音重，咀嚼无力、吞咽困难、喝水呛咳等。
3、四肢肌肉受累会引起抬臂、抬腿无力，患者常不能完成梳头、下蹲、上楼梯、穿衣服等日常生活中常见的动作。
4、累及呼吸肌会造成患者呼吸费力，咳嗽咳痰费力、呼吸苦难而不能维持正常的换气功能导致呼吸衰竭，从而危及生命。
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重症肌无力危象是什么？
重症肌无力危象是重症肌无力的严重并发症，在某些诱因，比如外伤、手术、感染、过度劳累、精神刺激、月经、分娩等情况下肌无力突然加重累及呼吸肌时出现，患者不能维持正常的呼吸功能，出现咳嗽咳痰无力，呼吸困难进而威胁生命。
重症肌无力危象是神经内科急危重症，需要及时住院治疗，缓解症状，挽救患者生命。其中感染为最常见的诱因，以上呼吸道感染和肺部感染多见。不规则服药也是诱发重症肌无力危象的另一重要因素，规律服药，定期门诊随访，避免随意调整药物尤为重要。
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怀疑重症肌无力时会做哪些检查？
当患者出现上述症状时，应及时前往神经内科就诊。当医生怀疑患者是重症肌无力时，会进行疲劳试验、新斯的明实验、胸腺CT，重复神经电刺激，重症肌无力抗体、甲状腺功能等帮助我们明确诊断
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重症肌无力应当如何治疗
重症肌无力的治疗手段主要包括溴比斯地明（小明）、糖皮质激素、免疫抑制剂（环磷酰胺、赛可平、他克莫司等），胸腺切除术、静脉注射免疫球蛋白、血浆置换以及单克隆抗体（美罗华、依库单抗）等手段。治疗方案的选择需要医生对患者整体状况评估后，和患者充分沟通，根据患者的经济条件、用药习惯，有无其他疾病等制定个体化的治疗方案。
需要强调的是，重症肌无力是慢性病，容易复发，患者一般治疗周期比较长，定期的随访与复诊在治疗过程中尤其重要。大部分重症肌无力患者经过系统规范的治疗后预后较好，及早系统规范的治疗，配合进行病程中的管理与随访，能使大部分患者进行正常的学习、工作和生活。
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重症肌无力患者生活中应该注意什么？
重症肌无力是一种病程较长的慢性疾病，在配合治疗过程中，患者与家属在生活中应当注意以下几点：
1、心理：重症肌无力规范的治疗是可以有良好的治疗效果的，患者和家属要树立积极乐观的心态，减轻心理负担，避免精神紧张，避免过度劳累，坚持按时按量按医嘱用药，不自行调节药物剂量，坚持规律随访与复诊。
2、锻炼：在医嘱下保持能耐受的适当运动，通过锻炼增强体质。但锻炼切不可盲目增加，不可运动过量，不可参加过于激烈对抗的体育运动。散步，健走等较为轻量舒适的运动比较适宜。同时锻炼时注意自我保护，避免摔倒风险。
3、饮食：重症肌无力患者平时应多注意饮食卫生，谨防病从口入，感染可以诱发和加重病情，饮食上宜多吃高蛋白、低盐、低脂、高钾高钙的食物，进食时宜慢食多嚼，避免狂食。当出现咀嚼困难，吞咽无力时，需调整为半流/全流饮食替代普通饮食。当出现呛咳时，不可强行进食，避免误吸，医院就诊。
4、眼部护理：如有明显复视，可考虑适当带单眼眼罩，以防跌倒
5、睡眠：充足的睡眠对于重症肌无力患者病情的稳定和好转是至关重要的。建议夜间早睡并保证白天的午休，调整心态与睡眠环境，当出现失眠时，不要擅自服用安眠药，因为部分安眠药对呼吸肌有抑制作用，可能会引起病情加重，应及时跟主诊医生沟通，由医生开具助眠或安眠药物
6、用药：某些药物可以导致重症肌无力的加重，比如链霉素、那霉素、新霉素、多黏菌素、万古霉素及其他氨基糖甙类抗生素、抑制呼吸的镇静药等，当去其他科室就诊时，请明确告知医生你有重症肌无力，避免药物导致的肌无力加重。
作者介绍：
曾莉
主治医师，医学博士
美国密歇根大学神经病学博士后，年赴医院进修神经肌肉及神经免疫疾病。擅长神经肌肉及周围神经病，重症肌无力，多发性硬化及视神经脊髓炎谱系疾病
门诊时间：周五下午
图文：曾莉
审校：谈颂
医院·神经内科
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