导读
重症肌无力是一种神经系统的自身免疫性疾病,其诊治相对复杂,部分MG患者病情容易反复,控制病情的时间长,或经过反复治疗,效果仍不理想,部分MG患友可能发展为难治性MG,此时对于医生和患者而言都比较棘手。
难治性MG大多未经中医药治疗,那么如何去识别难治性MG,哪些MG患者容易发展为难治性MG呢,中医药什么时候可以介入呢,这是很多MG患友关心的问题。
什么是难治性MG
难治性的MG其实并没有一个官方的定义,根据最新的年《中国重症肌无力诊治指南》,定义为:
①传统的糖皮质激素或者至少2种免疫抑制剂(足量、足疗程)治疗无效,干预后状态为无变化或者加重;
②不能耐受免疫抑制剂的副作用;
③有免疫抑制剂使用禁忌证;
④需要反复使用静脉丙球或者血浆置换等挽救性治疗以缓解病情;
⑤病程中反复出现肌无力危象。
难治性MG的核心是传统免疫抑制剂疗效欠佳,传统的免疫抑制剂一般包含强的松、硫唑嘌呤等。
难治性MG的临床特点
难治性MG的具体患病率不详,约占全身型的10%。难治性MG的临床特点包括:年纪轻、女性、MUSK抗体阳性、胸腺切除史和胸腺瘤病史的全身型MG,但这些并非尽然,不能因为存在这些生物学特征就轻易误认为自己属于难治性MG,这仅是作为辅助判断难治性MG的一方面。
通常难治性MG是长期未进行系统规范免疫治疗的患者,但也有一些患者发病之初就比较难治,这可能与患者对不同药物的敏感性差异所致。值得注意的是,即使患者发生危象,也并非一定就难治,尤其是发病早期因明确诱因而未经过逐渐加重过程就突然发生危象者。
难丨治丨性丨M丨G
难治性MG的机制未明,有待进一步研究。目前推测与激素抵抗、药物基因组、药物耐受、免疫病理机制的异质性有关。
难丨治丨性丨M丨G
难治性MG的治疗策略
①结合中医药进行治疗。在长期的临床实践和观察中,我们发现中医药的介入可以极大地避免MG往难治性方向发展,这可能与中药可以增强免疫抑制剂血药浓度、降低免疫抑制剂副作用、调节机体免疫有关。
②调整传统免疫抑制剂治疗方案。
③加用新型免疫抑制剂。
④免疫靶向药物治疗。
⑤外周自体干细胞治疗。
⑥调整生活方式和心理状态。
难丨治丨性丨M丨G
小结
在实际临床中,医生一般不会轻易判定为难治性,MG是难治之症,但也是可治之症,中西医结合防治难治性MG目前仍是首选方案。而随着医学水平的不断提高,越来越多的新药正在研发和投入临床实践,难治性MG的治疗也会取得新的突破。
佘世锋医生出诊信息
坐诊地点
1.医院大学城分院(周三上午)