重症肌无力

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TUhjnbcbe - 2021/8/14 18:27:00

重症肌无力是一种神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病,病变部位在神经-肌肉接头的突触后膜,该膜上乙酰胆碱受体(AChR)受到损害后,受体数目减少。临床特征为部分或全部骨骼肌极易疲劳,通常在活动后症状加重,经休息和抗胆碱酯酶药物治疗后症状减轻。

成年型重症肌无力Ⅰ型(单纯眼肌型)

单纯眼肌型占总类型的15%~20%,病变始终仅限于眼外肌,表现为上睑下垂和复视。

Ⅱ型(全身型)

Ⅱa型即轻度全身型,占30%。病情进展缓慢,且较轻,无危象出现,对药物治疗有效。Ⅱb型即中度全身型,占25%。严重肌无力伴延髓肌受累,但无危象出现,对药物治疗欠佳。

Ⅲ型(急性进展型)

急性进展型占总类型的15%,发病急,常在首次症状出现数周内发展至延髓肌、肢带肌、躯干肌和呼吸肌,伴重症肌无力危象,需做气管切开,死亡率高。

Ⅳ型(晚发全身肌无力型)

晚发全身肌无力型占总类型的10%,由上述Ⅰ、Ⅱa、Ⅱb型发展而来,症状同Ⅲ型,常合并胸腺瘤,死亡率高。

V型(肌肉萎缩型)

患者在发病的半年时间内可以伴有明显的肌萎缩的症状,可以表现为无力。

儿童型重症肌无力

儿童型重症肌无力约占我国重症肌无力患者的20%,大多数病例仅限于眼外肌麻痹,双眼睑下垂可交替出现。约1/4病例可自然缓解,仅少数病例累及全身骨骼肌,儿童型中还有两种特殊亚型:

新生儿型

女性患者所生患儿中,约有10%因母体AChR抗体IgG经胎盘传给胎儿而致肌无力。患婴表现为哭声低、吸吮无力、肌张力低和动作减少,经治疗多在1周至3个月内痊愈。

先天性重症肌无力

出生后短期内出现肌无力,可以是单纯的眼外肌麻痹,也可伴有全身肌无力。对抗胆碱酯酶药物治疗效果不佳,但病情发展缓慢,可长期存活,可有明确的家族史。

少年型重症肌无力

少年型重症肌无力指14岁后至18岁前起病的重症肌无力,多为单纯眼外肌麻痹,部分伴吞咽困难及四肢无力。

重症肌无力究竟遗传吗?

一、在一些重症肌无力患者当中,有的一家之中就有好几位患肌无力病。因此有很多病人担心自己的子女以后会不会得重症肌无力,还有尚未结婚生育的青年人也有这样的顾虑,不能说一点也没有,但这种遗传的几率在临床上是很低的。

二、重症肌无力有一定的遗传性,但是比例很低,有的家族性重症肌无力患者,与遗传有很大的关系。

三、重症肌无力是一种可遗传的疾病,但却不具有传染的性质,对于肌营养不良症患者,因为该病属遗传疾病,从优生角度考虑,患有遗传疾病的患者最好不要生育,重症肌无力患者妊娠时约有1/3的患者肌无力症状加重,1/3的患者肌无力症状减轻,还有1/3的患者无明显变化。

四、重症肌无力分娩和产后常使患者症状加重,严重者可以发生肌无力危象。为此,建议育龄女性肌无力病人以避孕为佳。若症状无波动或有改善者方可考虑妊娠,但需要严格预防产后肌无力危象发生。

重症肌无力如何治疗?

北京泽元堂诊所

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医师历程

王世龙男汉族毕业于河北医科大学中医主治医师从医20余年,通过中医经典理论及多年临床经验的积累,形成了自身独特的治疗理念,对神经系统疾病、免疫系统疾病、运动系统疾病中的一些疑难杂症的治疗取得了一些成效主要擅长运动神经元病、重症肌无力、进行性肌营养不良等以萎证为辩证要点、脑血管意外、耳鸣、脑鸣小脑萎缩性共济失调等神经系统以功能失用或肢体废用为辩证要点的疾病的诊断和治疗,在临床上为众多的患者提供了优质的诊疗服务。王世龙医师为人幽默风趣,给患者用药的同时也予以了很大的心理疏导,大多数咨询的患者都从开始的不信任,抗拒到后来的认同。

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王某某,北京人,刚满6岁时,父母发现孩子双上眼睑下垂,眼睛眯成了一条缝,精神萎靡,不爱活动,医院就诊,诊断为重症肌无力(眼肌型)住院一周,疗效不佳。

其父母又带其到我处就诊,采用八角固力中药汤治疗半个月后,症状无明显改善,治疗二十天左右略有缓解,每日下午仍会出现眼睑下垂,但患儿食欲明显增加,治疗2个月后症状缓解,眼睑无下垂现象,活泼爱动,睡眠食欲俱佳,巩固治疗6个月恢复的不错,至今,无任何不适及眼睑下垂现象,患儿身体发育良好。

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治疗就诊须知
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