MG，重症肌无力；OMG，眼肌型MG；GMG，全身型MG；JMG，青少年GM
概况
重症肌无力（myastheniagravis，MG）是由自身抗体介导的获得性神经-肌肉接头传递障碍的自身免疫性疾病。乙酰胆碱受体（AChR）抗体是最常见的致病性抗体；此外，针对突触后膜其他组分，包括MuSK、LRP4、RyR等抗体陆续被发现参与MG发病，这些抗体可干扰AChR聚集、影响AChR功能及NMJ信号传递。
流行病学
MG全球患病率为（-）/百万，我国MG发病率约为0.68/10万，女性发病率略高；住院死亡率为14.69‰，主要死亡原因包括呼吸衰竭、肺部感染等。各个年龄阶段均可发病，30岁和50岁左右呈现发病双峰，中国儿童及青少年MG（JMG）患病高达50％，构成第3个发病高峰；JMG以眼肌型为主，很少向全身型转化。最新流行病学调查显示，我国70-74岁年龄组为高发人群。
治疗
目前，MG的治疗仍以胆碱酯酶抑制剂、糖皮质激素、免疫抑制剂、静脉注射免疫球蛋白（IVIG）、血浆置换（PE）以及胸腺切除为主。
好，废话说完，进入正题，以往对于重症肌无力患者，仅在内科治疗无效，且合并有胸腺瘤的患者中才进行手术治疗，而随着研究的深入，加上微创发展，外科手术切除胸腺瘤治疗难治性重症肌无力其效果逐渐得到认可，而到了现在，外科手术这颗小苗已茁壮成长，最新的中国重症肌无力诊断和治疗指南（版）中将非胸腺瘤型MG患者的胸腺手术切除作为治疗方案。
治疗方案
伴胸腺瘤MG：合并胸腺瘤的MG应尽早行胸腺切除手术，经胸骨正中入路扩大胸腺切除已成为治疗胸腺瘤及合并胸腺增生MG的标准手术方式。扩大胸腺切除指的是在不损伤喉神经、左侧迷走神经及膈神经的前提下，安全切除肿瘤及异位的胸腺组织。异位胸腺组织大多数存在于前纵隔脂肪中需一并切除。
非胸腺瘤OMG：对其他治疗无效的OMG患者可行胸腺切除，据报道缓解率为6％-50％。一项研究回顾性分析了例行胸腺切除的OMG患者，中位随访33.5个月，84.6％的患者达到了完全缓解；一项荟萃分析显示，非胸腺瘤OMG可从胸腺切除获益，该疗效需多中心随机对照研究进一步证实。
非胸腺瘤GMG：针对非胸腺瘤AChR-GMG，推荐在疾病早期行胸腺切除，可减少其他免疫抑制剂使用。一项首个全球多中心随机对照研究（MGTX）发现，胸腺切除可长期改善AChR-GMG的临床症状，有助于激素减量和减少合并使用AZA等免疫抑制剂。MuSK-MG不推荐行胸腺切除。胸腺切除起效时间为6-24个月不等。部分MG患者经胸腺切除后可完全治愈，也有部分MG患者胸腺切除仍需长期免疫抑制治疗。
注意：胸腺切除需在患者病情相对稳定，能够耐受手术的情况下进行。若症状严重，除非怀疑高度恶性胸腺瘤者外，可先给予相应治疗，待病情稳定后再行手术，有助于减少、防止术后肌无力危象的发生。
下一回接着讲围术期注意要点
参考文献：中国免疫学会神经免疫分会.中国重症肌无力诊断和治疗指南(版)[J].中国神经免疫学和神经病学杂志,,28(1):1-12.DOI:10./j.issn.-..01..
预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇