重症肌无力

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TUhjnbcbe - 2021/8/12 19:19:00
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重症肌无力(myastheniagravis,MG)是乙酰胆碱受体抗体(AchR-Ab)介导的、细胞免疫依赖的和补体参与的神经-肌肉接头(NMJ)处传递障碍的自身免疫性疾病,病变主要累及NMJ突触后膜上乙酰胆碱受体(acetylcholinergicreceptor,AChR)。本病应称为获得性自身免疫性重症肌无力,通常简称重症肌无力。20世纪70年代由于烟碱型乙酰胆碱受体(nAchR)能够从放电器得到提纯,以及同位素标记蛇*α-神经*素放射免疫分析的应用,发病机制的研究取得了突破性进展,国内外证实MG主要是横纹肌肌膜烟碱型乙酰胆碱受体(nAchR)自体免疫性疾病。基本病理变化是突触后膜表面面积减少、nAchR含量降低。临床特征是骨骼肌活动时容易疲劳,休息或用胆碱酯酶抑制药可以缓解。受累肌肉的分布因人因时而异,而并非某一神经受损时出现的麻痹表现。

重症肌无力的症状主要有下面几点:


  1、重症肌无力的症状可发于任何年龄段,在患者人群中,有相当数量的儿童青少年的重症肌无力患者,他们因各种原因而患重症肌无力。儿童重症肌无力的症状多发生在青少年或是还处在身体生长发育期。


  2、在这样一群儿童重症肌无力的患者当中,年龄最小的重症肌无力的发病于出生后六个月,有的是一过性重症肌无力,有的则出现眼睑下垂的症状,这种重症肌无力的症状也是绝大多数儿童青少年所具有的。


  3、重症肌无力的症状主要是眼睑下垂,复视,肌肉无力,斜视,咀嚼吞咽困难,面部无表情等。重症肌无力患者因身体体质差,易受感冒、着凉、感染、生理、心理情绪变化、精神刺激等诱发因素而使儿童重症肌无力的症状出现反复或加重。

重症肌无力患者应该怎样吃?

临床上重症肌无力是种常见的慢性疾病,在日常生活中重症肌无力患者可以吃很多食物的,但是需要根据自身的情况来决定的,想要更好的治疗重症肌无力,患者就应合理的饮食

1、关于脾胃亏虚肢体痿软无力,肌肉萎缩,或有肌肉目闰动,少气懒言并且眼睑下垂,口张流诞,语言低弱,咀嚼无力,食少,便溏,面色淡白无华或口*,舌淡,舌边有齿痕。可见于重症肌无力眼肌型,及运动神经元病的一些症候,可长期服用砂藕粉、莲子糯米、银鱼汤羹等等。


  2、关于病况重,损害到消化机能和咀嚼能力的,肌无力0-2级或治疗后或拒食等类型的病人,分别给予软饭、流质、半流质及管饲流质饮食。


  3、关于气短懒言,自汗,心悸,乏力,失眠,面色苍白或萎缩,口唇舌色淡,肢体麻木不仁的气血不够型无力,肌肉萎缩,可用归芪羊肉汤、饴糖羔蜂乳等。


  4、关于头晕耳鸣,胁痛,咽干,腰膝酸软,五心烦热,颧红盗汗,舌红少苔,小便少,以浑身软弱无力、肌肉萎缩的可用黑枣、枸杞水和杜仲猪腰褒等加强强身之功。

重症肌无力的治疗进展

主要是为抗胆碱酯酶药物及免疫抑制剂的应用。抗胆碱酯酶药物有新斯的明、吡啶斯大林明、酶抑宁或称美斯的明,这些药物的副反应包括瞳孔缩小、多口水、出汗、腹痛、腹泻等,可以同时服用阿托品以对抗。免疫抑制剂主要有皮质类固醇激素及环磷酰胺等。手术疗法适合于胸腺瘤患者。

重症肌无力属于中医痿证的范畴,认为多因先天禀赋不足或后天失养,气血亏虚,脉络瘀阻,致睑肌肉筋脉失养而废。《诸病源候论·目病诸候》中指出本病因“血气虚,则肤腠开而受风,客于睑肤之间,所以其皮缓从垂覆于目,则不能开”。《景岳全书·痿论》指出“元气败伤则精虚不能灌溉,血虚不能营养者,亦不少矣”,痿证病变部位在筋脉肌肉,但根底在于五脏虚损,本病为本虚标实,中医多则之于虚与瘀。故临床治疗多从脾肾入手,即健脾益气、温肾益精并在此基础上加以清热利湿,常用八角固力汤

什么是八角固力汤?

八角固力汤是王世龙医师在临床上通过对多名身患肌肉痿痹不用的患者的救治总结出来的一个中医处方。根据对古代经典理论和方剂的研究,结合自身治疗经验,处方从肺、脾、肝、肾不同方面立意调整,分步骤的治疗萎证,在临床治疗中取得了一些成效。痿证:是指以肢体筋脉弛缓,痿软无力,甚则肌肉萎缩或瘫痪为主要表现的肢体病症。故又有“痿躄”之称。常与邪热伤津,或气阴不足等因素有关。本病病位在筋脉、肌肉、但根于五脏虚损。肾主骨,脾主肌肉,肝主筋,心主血脉,肺主皮毛,故痿证病变主要涉及局部经脉与以脾胃、肺、肝、肾关系较为密切。基本病机是筋脉肌肉失于濡养。八角固力汤主方组成:天龙、地龙、五爪龙、川江龙、活血龙*芪、*参、茯苓、杜仲、西洋参、葛根、山茱萸、煅牡蛎、当归、炮山甲、白术、甘草。功效:健脾益气、活血通络、补肝益肾。擅治病症:重症肌无力、进行性肌营养不良、运动神经元病、周围神经损伤肌萎缩等以肌肉痿痹不用、肌力减弱、变性、肌肉萎缩及支配障碍为主要表现的病症。

苗某,女,68岁。主诉:疲乏无力,眼睑下垂已有3年,加重半年。患者于3年前无明显原诱因出现晨轻暮重和眼球不灵活,疲乏无力及活动后无力症状明显后加重等症状,前来求诊,系统中西医结合治疗。


  症见:眼睑下垂,眼球不灵活,晨轻暮重,疲乏无力,,二便正常。


  体格检查:肌肉活检,检测结果呈现阳性。


  西医诊断:重症肌无力。中医诊断:痿证。


  辨证:脾肾亏虚。治则:补肾健脾。
  

方药:予以八角固力中药汤剂加减,具体药物组成如下:熟地*30g,巴戟天12g,山萸肉15g,石斛12g,肉苁蓉12g,制附子6g,五味子15g,官桂9g,茯苓30g,麦冬15g,石菖蒲12g,远志15g,薄荷15g。连服30剂后,疲乏无力症状明显改善,眼球症状有所好转。继续守法服药30剂,眼睑下垂减轻,饮食的方面有所好转,肢体活动有力,嘱坚持服药巩固疗效。近期回访,无复发迹象

中医讲辩证施治,以上药方需在专业医生指导下进行服用!如擅自抓药出现任何异常,后果自负!

治疗就诊须知

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