重症肌无力(myastheniagravis,MG)是由于神经肌肉接头传递障碍,所致的随意肌易疲劳无力为主要临床特征的自体免疫性肌病。该病最易受累的肌肉为眼外肌,其次为四肢肌和咽喉肌,部分病人可累及呼吸肌导致呼吸困难。根据临床上的易疲劳性(病态疲劳性)、晨轻晚重的每日波动性,和抗胆碱酯酶试验阳性,不难做出诊断。本病患病率为4/10万。女性多于男性。发病年龄多在20~40岁。
临床上分为成人型重症肌无力、新生儿重症肌无力和儿童重症肌无力三型。
(一)成人型重症肌无力
成人型中根据受累、侵犯的肌肉不同分为:
1、眼肌型:眼睛睁不开、上眼皮下垂;
2、全身型:轻度的全身型患者表现为上楼梯、下蹲、站起、梳头难度。较重的全身型,会出现咽喉部肌肉的受累,严重的累及呼吸肌,出现呼吸肌无力;
3、急性进展型:患者在数周或者数月内,很快发展到呼吸肌麻痹、呼吸受累、呼吸困难;
4、迟发重症型:较轻的全身型或眼睛型,经过1-2年病情发展转变而来;
5、肌肉萎缩型:较少见,除出现全身的骨骼肌无力外,可能出现肌肉萎缩。
(二)新生儿重症肌无力患婴肌张力松弛,哭声低弱,吸吮无力,动作减少,严重者呼吸困难。救治后均在1周至3个月内痊愈。
(三)儿童重症肌无力除个别为全身型外,大多局限在眼外肌。有时以发热为诱发因素。起病和缓解较快,也常复发。双眼睑下垂常交替出现如拉锯状。
《二》病因和发病机理
确切病因尚不明瞭。有人认为发病与免疫中枢器官胸腺功能异常导致全身免疫调节紊乱有关。组织相容性抗原检查发现,早发但不伴胸腺肿瘤的女性患者HLA-A8或HLA-A1较多;而晚发的男性患者则以HLA-A3或HLA-A2居多,且常并发胸腺瘤。
重症肌无力是一种由神经肌肉接头处传递功能障碍引起来的,自身免性疾病,临床主要表现为部分或者全身的骨骼肌无力,活动后症状加重,休息后症状能够减轻。
重症肌无力分为两大类一类是先天遗传性比较少见,跟自身免疫没有任何关系,第二类就是自身免疫性疾病比较常见,但发病原因的话尚不明确,普遍认为跟感染、药物、环境都有一定的关系,同时重症肌无力的患者中60%以上的患者有胸腺增生,考虑可能跟胸腺增生有一定关系。
在临床表现上重症肌无力的临床表现,初期,可能会出现眼或者肢体酸胀不适,视物模糊容易疲劳,随着疾病的进展,骨骼肌明显疲乏无力,显著特点就是重症肌无力在下午或者傍晚劳累后加重,早上起来或者休息以后减轻,这情况下重症肌无力患者全身骨骼肌都有可能会受累,所以说临床表现比较复杂。
目前认为重症肌无力症状的发生与抗乙酰胆碱受体抗体阻碍受体功能和造成受体破坏、数目减少有关。使用从电鳗放电器官或哺乳动物肌细胞膜上提取的乙酰胆碱受体蛋白做抗原,与佐剂一起注射给家兔、猴等实验动物后,动物经过一段潜伏期后便会出现与人类重症肌无力相似的症状,称实验性变态反应性重症肌无力。利用这一模型对发病机理所做的研究发现,抗乙酰胆碱受体抗体与突触后膜烟碱型乙酰胆碱受体结合形成的免疫复合物,激活补体,促进吞噬细胞对突触后膜的破坏。正常情况下,神经冲动到达末梢后,所释放的递质乙酰胆碱远超过产生终板动作电位的需要,使冲动连续到达末梢。患者由于突触后膜上有效的受体数目显著减少,使乙酰胆碱与受体结合的机率变小,大部分分子在突触间隙中被胆碱酯酶水解,以致当肌肉反复收缩时,产生动作电位在需要的最低阈值以下,而影响肌纤维收缩,表现为很快产生的疲劳无力。
关于重症肌无力患者体内产生抗乙酰胆碱受体抗体的部位和起始动因,目前多认为与胸腺有关。胸腺内的肌样细胞与骨胳肌细胞有许多相似之处,前者细胞膜上也有烟碱型乙酰胆碱受体,并与骨胳肌细胞膜上的受体有共同抗原性。从小牛胸腺提取的此种受体蛋白可与重症肌无力患者血清中的抗受体抗体反应。此外,重症肌无力患者胸腺淋巴细胞在体外培养条件下,仍有合成乙酰胆碱受体抗体的能力。从手术摘除的患者胸腺已检出此种抗受体抗体。因此,目前多认为患者体内的抗自身受体抗体主要来自胸腺。手术切除胸腺后可使病情缓解。胸腺产生这种自身抗体的原因有人主张与某种感染,特别是慢病*感染有关。近来还发现重症肌无力患者的细胞免疫也不正常。用受体蛋白刺激培养中的病人淋巴细胞时,母细胞转化率较对照组高。将实验性变应性重症肌无力动物淋巴细胞转输给另一健康动物时,可使后者发生肌无力症状。表明细胞免疫异常在重症肌无力的发病上也起重要作用。临床表现多数病人缓慢发病,病情逐渐进展。
重症肌无力初期症状主要表现为骨骼肌异常,易于疲劳,往往晨起时肌力较好,到下午或傍晚症状加重,大部分患者累及眼外肌,以提上睑肌最易受累及,随着病情发展可累及更多眼外肌,出现复视,最后眼球可固定,眼内肌一般不受累。此外延髓支配肌、颈肌、肩胛带肌、躯干肌及上下肢诸肌均可累及,讲话过久,声音逐渐低沉,构音不清而带鼻音,由于下颌、软鄂及吞咽肌、肋间肌等无力,则可影响咀嚼及吞咽功能甚至呼吸困难。症状的暂时减轻、缓解、复发及恶化常交替出现而构成本病的重要物征。根据受累肌肉范围和程度不同,一般分为眼肌型、延髓肌受累型及全身型,极少数暴发型起病迅速,在数天至数周内即可发生延髓肌无力和呼吸困难,各型之间可以合并存在或相互转变。儿童型重症肌无力指新生儿至青春期发病者,除个别为全身型外,大多局限为眼外肌。
重症肌无力是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆硷受体减少而出现传递障碍的自家免疫性疾病。临床主要特征是局部或全身横纹肌于活动时易于疲劳无力,经休息或用抗胆硷酯酶药物后可以缓解。也可累及心肌与平滑肌,表现出相应的内脏症状。重症肌无力少数可有家族史(家族性遗传重症肌无力)。
重症肌无力属于自身免疫性疾病,这类疾病的特点之一就是病程呈慢性迁延性,缓解与恶化交替,大多数病人经过治疗可以达到临床痊愈(即病人的临床症状和体征消失,和正常人一样能正常生活、学习、工作,并停止一切治疗重症肌无力的药物
对于重症肌无力王世龙医生是采用八角固力汤,给患者治根治本?
八角固力汤"是王世龙医生在继承前辈的经验基础上,凭借个人深厚的中医理论基础和20多年的临床经验,总结和提炼了治疗重症肌无力的经验方剂。
在二十多年的临床过程中,王世龙大夫发现,本病大多是先天禀赋不足,局部经气不利,肌肉筋脉失养所致。
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重症肌无力患者良方,八角固力汤
第一步:疏经健脾,补充气血,改善患者脾胃基础:增强患者本身的免疫,舒经健脾。
第二步:养血活络,清热化痰,改善眼睑下垂、眼球转动不灵活,使患者体质能够有一个不错的改善。
第三步:镇肝养肌,濡养筋经,修复受损肌神经,疏通脉络,增强乙酰胆碱的分泌。
第四步:健脾益气,激活麻痹和休眠的细胞,改善肌肉丰满,使患者强健有力,治疗患者的眼睑下垂、四肢无力、吞咽困难等症状。
第五步:润燥舒筋,布精起痿,强肾固元,改善主动肌、吞咽肌、呼吸肌的功能,使患者逐步的不再依靠药物维持病情,从而达到真正的治疗效果!
八角固力汤辨证施治一对一治疗
总结:看完上文对于重症肌无力的相关介绍之后,我们可以知道重症肌无力通过中医中药八角固力汤进行调理治疗
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