经典病例，值得收藏！
病程回顾患者男性，59岁，农民，主因头晕1天入院。
▎现病史：患者于1天前无明显诱因出现头晕，呈旋转性，伴恶心、呕吐，活动后加重，右耳周围疼痛，在我院行颅脑CT未见明显异常，给予“镇静、止痛”等药物治疗，效果一般，头晕加重，站立不能，恶心、呕吐明显，以“头晕待查”收住院。▎既往史：既往3个月前因“阑尾炎”行手术治疗，术后恢复良好；否认高血压、糖尿病、冠心病病史；长期大量吸烟史；否认特殊药物服用史；否认前驱感染、疫苗接种史。
▎入院查体：T36.4℃，P51次/分，R18次/分，BP/86mmHg。神志清，构音清晰，双侧瞳孔等大等圆，直径0.3cm，双侧瞳孔对光反射（+），可见水平左向快速眼震，双侧鼻唇沟对称，口角对称，伸舌居中，咽反射正常，颈软，四肢肌张力正常，四肢肌力5级，感觉正常，双侧腱反射（++），双侧巴氏征阴性，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心律齐，无杂音，腹软，无压痛、反跳痛，双下肢无水肿。▎当天完善相关辅助检查：颅脑CT示脑实质未见明显异常，右侧上颌窦囊肿。心电图示窦性心律，窦性心动过缓。考虑的诊断？初步考虑周围性眩晕，给予阿司匹林肠溶片抗血小板聚集，阿托伐他汀稳定斑块，甲磺酸倍他司汀、天麻素止晕，舒血宁改善微循环等治疗。患者入院第二天病情进展：患者出现口角歪斜，右侧周围性面瘫，言语含糊，仍有头晕及眼震，余症状同入院。
▎查体：构音障碍，右侧额纹浅，右侧闭目差，露白4mm，右侧鼻唇沟较浅，右侧口角低，伸舌居中，四肢腱反射（+），余查体同入院。
▎抽血化验结果：血常规、血沉、肝肾功、血脂、风湿三项、甲功三项、糖化血红蛋白、电解质、病*四项各项指标大致正常。
▎血管超声：左侧颈动脉分叉部内-中膜增厚伴斑块形成。心脏超声：主动脉瓣反流(少量)，三尖瓣反流（少量）。头颅磁共振示：
1.颅脑MRI平扫未见明显异常;
2.右侧上颌窦粘膜囊肿;
3.右侧颈内动脉A1段轻度狭窄;
4.右侧大脑中前动脉分叉处可疑动脉瘤;
5.右眼动脉发出处膨大。
定位诊断？定性诊断？定位：依据患者头晕、眼震，考虑前庭神经受损，依据右侧周围性面瘫，考虑面神经受损。定性：患者行头颅MRI未见异常，基本除外脑血管病，结合患者右侧周围性面瘫，头晕发病时曾有右耳周围疼痛，考虑病*感染？疾病诊断考虑Bell麻痹可能，同时不能除外脑干脑炎。调整治疗方案：加用阿昔洛韦抗感染。第三天患者病情继续进展：患者出现双侧周围性面瘫，全身乏力，余症状同前。
查体：双侧闭目差，露白4mm，双侧额纹对称，双侧鼻唇沟对称，口角对称，伸舌居中，双侧膝反射、跟腱反射（-），双上肢腱反射（+），余查体同前。
诊断？进一步完善腰穿检查示脑脊液无色清亮，压力mmH2O。白细胞10×10-6/L，脑脊液蛋白.1mg/L↑，脑脊液乳酸脱氢酶28.00U/L↑。脑脊液免疫球蛋白G.00mg/L↑，脑脊液免疫球蛋白A38.40mg/L↑，糖和氯化物正常。血清周围神经病系列抗体示抗Sulfatide抗体IgG类阳性。四肢肌电图示周围神经源性损害肌电变现，重复频发电刺激未见明显递增递减现象。（上图为血清自身免疫性周围神经病系列抗体结果）确定诊断：吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)。给予免疫球蛋白及营养神经药物治疗，头晕、眼震、双侧面瘫好转后出院。讨论
对于头晕起病的GBS，既往文献中也有少量报道，可能与病变累及脑干内的小脑传出通路和/或前庭神经核有关。该患者头晕起病后病程中很快出现双侧周围性面瘫，腱反射减弱，脑脊液蛋白细胞分离，血清周围神经病系列抗体阳性，均支持GBS，其亚型诊断考虑急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（AIDP）。AIDP也是GBS最常见的亚型，主要病变为多发神经根和周围神经节段性脱髓鞘，有研究表明45-75％的GBS患者中发现有颅神经受累，其中以双侧面神经麻痹最常见，其次为舌咽、迷走神经，部分患者可以颅神经损害为首发症状。临床中双侧面神经麻痹很少见，占所有面神经麻痹的0.3％至2％，双侧面神经麻痹可能在两侧同时发生或交替出现。研究表明，面神经麻痹的病因可包括外伤、感染、系统性、自身免疫性、特发性、中*性、医源性、肿瘤、代谢性、遗传性和其它原因。借助于文献，我们将双侧面神经麻痹的病因总结如下：外伤
下颌骨骨折、分娩创伤、高压电伤、双侧颞骨骨折
感染
疱疹、莱姆病、乙型脑炎病*、传染性单核细胞增多症、多发性单神经炎、结核性麻风病、寄生虫（旋毛虫）
系统性、
自身免疫性
韦格纳肉芽肿病、川崎病、硬皮病、重症肌无力、结节病、淀粉样变性、系统性红斑狼疮、干燥综合症、多动脉炎、难治性贫血、吉兰-巴雷综合征、脑脊髓炎、艾滋病、多发性硬化
特发性
Bell麻痹
中*
长春新碱、乙二醇、利奈唑胺、紫杉醇
医源性
动脉栓塞
肿瘤
白血病、淋巴瘤、中耳腺瘤、面部囊肿或神经鞘瘤、颞骨纤维异常增生、颞骨血管瘤
代谢性
柯萨可夫综合征、糖尿病、急性卟啉症
遗传性
骨硬化病、肯尼迪病、肌萎缩性侧索硬化症、遗传性胶质淀粉样变性、梅-罗综合征、莫比斯综合征
其它
脑干脑炎、颅内高血压、妊娠
综上，双侧面瘫的原因众多，以双侧面瘫为表现的吉兰-巴雷综合征需要与Bell麻痹、神经莱姆病等常见的原因鉴别。总结与感悟
GBS形式多种多样，部分可以头晕、双侧面瘫起病，当出现一侧面神经麻痹时，早期易误诊为面神经炎，对此类病人因注意其伴随症状及腱反射变化，观察病情演变，尽早诊断，避免因漏诊及误诊而延误患者的诊治时机。
参考文献：[1]Junyang,Jung,DongChoon,Park,SuYoung,Jung,MyungJin,Park,SangHoon,Kim,SeungGeun,Yeo.Bilateralfacialpalsy.[J].Actaoto-laryngologica,,(10):-.[2]中华医学会神经病学分会,中华医学会神经病学分会周围神经病协作组,中华医学会神经病学分会肌电图与临床神经电生理学组,中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组.中国吉兰‐巴雷综合征诊治指南[J].中华神经科杂志,,52(11):-.[3]PriceT,FifeDG.Bilateralsimultaneousfacialnervepalsy.[J].TheJournaloflaryngologyandotology.,,(1):46-48.[4]于博,胡坤,杨笑,陈桂生.8例变异型吉兰-巴雷综合征临床分析[J].宁夏医科大学学报,,40(6):-.首发：医学界神经病学频道作者：医院神经内科凌一童、董丽华、隋世华责编：妮娜章丽预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇