病理报告单上的病理诊断看什么肿瘤病理形态 - 重症肌无力

TUhjnbcbe - 2021/7/11 3:15:00

病理报告单上的免疫组化怎么看？肿瘤免疫组化汇总-肺及胸膜肿瘤部分

气管疾病

一、炎症

知识点1：淀粉样变

全身淀粉样变性时，可累及气管和支气管。可导致声音嘶哑与出血。病理改变一般表现为气管、支气管内孤立性或多发性小结节。镜下表现为粉染、无结构的物质沉积。可采用刚果红与耐淀粉酶的PAS染色标记。大多数病例可以检测到单克隆免疫球蛋白轻链沉着。

知识点2：类风湿结节

类风湿关节炎患者偶尔可出现气管内类风湿结节。镜下可见类风湿结节中心为纤维素样坏死，周围由组织细胞为主的炎细胞形成的栅栏状结构围绕

知识点3：气管白喉

气管白喉是细菌感染引起的纤维素渗出性炎症。其病理改变为由渗出的纤维素、中性粒细胞、坏死的黏膜组织与病原菌等混杂而形成的灰白色膜状物。

二、肿瘤

知识点4：乳头状瘤和乳头状瘤病的临床特点

气管乳头状瘤可分为孤立性与多发性，多发性气管乳头状瘤称为乳头状瘤病。可发生于喉与气管，病变局限于气管和支气管者恶变的概率较高。

知识点5：乳头状瘤和乳头状瘤病的病理改变

乳头状瘤和乳头状瘤病的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

乳头状生长，突向气管腔，可见广基蒂与气管壁相连。或呈多发的疣状、菜花状赘生物

镜下改变

大小不等的乳头状结构，被覆分化成熟的鳞状上皮，细胞排列有序，或棘细胞增生。核分裂象不常见。轴心为纤维血管。恶性转化时可以表现为原位癌或局灶性浸润性鳞癌，细胞增生明显、层次增加，不同程度的异型性

知识点6：腺样囊性癌的临床特点

腺样囊性癌占支气管癌的20%-35%。大多数位于气管的上1/3。临床上主要表现为气道阻塞症状，纤维支气管镜活检易获得阳性结果。进展缓慢，病程较长，预后不良。

知识点7：腺样囊性癌的病理改变

项目

病理改变

肉眼改变

息肉状生长，突入气管腔内，或呈环形弥漫浸润性结节，质软、灰白或浅褐色

镜下改变

病变与大涎腺的同类肿瘤类似。特征性筛状结构，癌细胞较小，核深染，由导管上皮与肌上皮双层细胞构成，形态单一的细胞巢或条索环绕腺样腔隙，同心圆状排列，腔隙内充满均质嗜酸性PAS阳性物质，一般伴有神经旁浸润

知识点8：腺癌和淋巴上皮瘤样癌的临床特点

腺癌和淋巴上皮瘤样癌多发生在气管的下1/3处。淋巴上皮瘤样癌病例中可检测到EB病*基因组。

知识点9：腺癌和淋巴上皮瘤样癌的镜下改变及鉴别诊断

淋巴上皮瘤样癌癌细胞呈合体性，核大、空泡状，且核仁明显嗜酸性，常伴明显淋巴细胞浸润。淋巴上皮瘤样癌应与炎性假瘤、恶性淋巴瘤相鉴别。

知识点10：多形性腺瘤的临床特点

多形性腺瘤大多无症状，或体检时发现，或有支气管阻塞症状。生长缓慢，但有侵袭性生长倾向，可局部复发。

知识点11：多形性腺瘤的病理改变

多形性腺瘤的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

呈息肉状或结节状。灰白、质软、有弹性，切面黏液样

镜下改变

多发生气管壁内腺体。与涎腺发生的多形性腺瘤类似，双相性改变。上皮呈腺样分化，小腺管、条索及小梁状排列，混杂梭形或星芒状肌上皮细胞，黏液样及黏液软骨样基质或透明变性间质

肺疾病

一、炎症

知识点1：支气管为主性炎症

⑴急性支气管炎：细菌感染引起的化脓性炎症是急性支气管炎最常见的原因。

⑵慢性支气管炎：气管、支气管黏膜及周围组织的慢性非特异性炎症。

⑶支气管扩张：气管及肺组织反复感染造成的支气管壁支撑组织的破坏及支气管管腔阻塞。

⑷支气管哮喘：与多基因遗传有关，并与环境因素相互作用。

知识点2：慢性支气管炎的临床特点

慢性支气管炎是发生于气管黏膜及其周围组织的慢性非特异性增生性炎性疾病，以反复发作性咳嗽、咳痰或伴有喘息为特征，每年持续发病3个月（冬春季多见），且连续2年以上。病情持续多年者，常并发严重影响健康的肺气肿及慢性肺源性心脏病。

知识点3：慢性支气管炎的镜下改变

⑴主要病变为黏膜上皮的损伤与修复性改变：支气管黏膜上皮细胞变性、坏死及脱落，形成溃疡。黏液上皮细胞增生及鳞化。

⑵支气管黏膜腺体肥大、增生及黏液腺化生。

⑶支气管壁充血、水肿，淋巴细胞及浆细胞浸润。

⑷支气管壁平滑肌束破坏不连续，局灶性增生、肥大，支气管壁钙化及骨化等。

知识点4：慢性支气管炎的临床病理联系

患者因支气管黏膜受到炎症的刺激及分泌的黏液增多而出现明显咳嗽、咳痰症状。痰液通常为白色黏液泡沫状，在急性发作期，咳嗽加剧，出现黏液脓性或脓性痰。支气管的痉挛或狭窄及黏液和渗出物阻塞管腔，因此常常致使喘息。双肺听诊可闻及哮鸣音。部分患者可因支气管黏膜和腺体萎缩（慢性萎缩性支气管炎），分泌物减少而致使痰量减少或无痰。小气道的狭窄和阻塞可以致使阻塞性通气障碍，此时呼气阻力的增加大于吸气，久而久之，使得肺过度充气，肺残量明显增多而并发肺气肿。另外，还可以形成小叶性肺炎、支气管扩张症和肺源性心脏病等并发症。

知识点5：支气管哮喘的临床特点

支气管哮喘是各种内、外因素作用引发呼吸道过敏反应而导致的支气管可逆性痉挛为特征的支气管慢性炎性疾病。临床上主要表现为反复发作性喘息，带有哮鸣音的呼气性呼吸困难、胸闷及咳嗽等。

知识点6：支气管哮喘的病理改变

支气管哮喘的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

可见肺组织因过度充气而膨胀，常伴有灶性萎陷。气管及支气管腔内可见黏稠的黏液及黏液栓，支气管壁炎症改变

镜下改变

气管壁增厚，黏膜水肿，可见大量炎症细胞浸润，以嗜酸性粒细胞浸润为主。支气管腔内可见黏液栓，坏死脱落的上皮细胞碎屑与大量的嗜酸性粒细胞及淋巴细胞、中性粒细胞等炎症细胞。黏液栓中间可见尖棱状夏科-莱登结晶（即嗜酸性粒细胞的崩解产物）。气道平滑肌增生、肥大、基膜增厚与玻璃样变性，气道增厚狭窄

知识点7：支气管哮喘的临床病理联系

哮喘发作时，由于细支气管痉挛、黏液栓阻塞，进而引起呼气性呼吸困难，并伴有哮鸣音。症状可以自行缓解或经过治疗后缓解。长期反复的哮喘发作者，可以致使胸廓变形及弥漫性肺气肿，偶可并发自发性气胸。

知识点8：支气管扩张的临床特点

支气管扩张临床上可表现为咳嗽、咳大量脓痰，反复咯血。

知识点9：支气管扩张的病理改变

支气管扩张的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

病变支气管囊状或筒状扩张，大多见于双肺下叶，左肺多于右肺。支气管腔内可见黏液脓性渗出物或血性渗出物。支气管壁增厚，灰白或灰*。支气管黏膜可萎缩变平，或增生肥厚呈颗粒状

镜下改变

支气管壁呈慢性炎症改变并伴有不同程度的组织破坏。黏膜可萎缩、脱落或增生、溃疡、鳞状化生。管壁被炎性肉芽组织取代，淋巴细胞、中性粒细胞、浆细胞浸润，淋巴滤泡形成。扩张的支气管周围纤维组织增生、纤维化

知识点10：大叶性肺炎的临床特点

大叶性肺炎是由肺炎链球菌引起的以肺泡内弥漫性纤维素渗出为主的炎症，病变可累及肺段及以上的肺组织，临床上起病急骤，高热、寒战，继而出现胸痛、咳嗽和咳铁锈色痰，呼吸困难，并伴有肺实变体征及外周血白细胞计数增高等。以青壮年男性多见。

知识点11：大叶性肺炎的病理改变

大叶性肺炎的病理改变见表

项目

病理改变

充血消肿期

肉眼改变

可见病变肺叶肿胀，呈暗红色，质地稍实

镜下改变

可见肺泡间隔内毛细血管弥漫性扩张充血，肺泡腔内有大量浆液性渗出液，其内混有少量红细胞、中性粒细胞和巨噬细胞，渗出液中常可检出肺炎链球菌

红色肝样变期

肉眼改变

可见肿大的肺叶充血呈暗红色，质地变实，切面呈灰红色

镜下改变

可见肺泡间隔内毛细血管仍然处于扩张充血状态，而肺泡腔内则充满纤维蛋白及大量红细胞，其间夹杂少量中性粒细胞和巨噬细胞。如病变范围较广，动脉血中氧分压由于肺泡换气和肺通气功能障碍而降低，可以出现发绀等缺氧症状。肺泡腔内的红细胞被巨噬细胞吞噬，红细胞中血红蛋白中的含铁血红素被转变为含铁血*素，并且随着痰液咳出，致使痰液呈铁锈色。如病变累及胸膜时，引起纤维性胸膜炎，发生胸痛

灰色肝样变期

肉眼改变

可见病变肺叶仍肿大，充血消退，由红色逐渐转变为灰白色，质实如肝

镜下改变

可见肺泡腔内渗出大量的纤维蛋白，相邻肺泡纤维蛋白通过肺泡间孔互相连接的现象更为多见，纤维蛋白网中可见大量中性粒细胞

溶解消散期

肺泡腔内可见中性粒细胞变性坏死，释放出大量蛋白水解酶，将渗出物中的纤维蛋白溶解，并由淋巴管吸收或经气道咳出，肺内实变病灶消失，病变肺组织质地较软，肺内炎症病灶完全溶解消散后，肺组织结构和功能恢复正常，胸膜渗出物被吸收或机化

知识点12：大叶性肺炎的并发症

大叶性肺炎的并发症包括：肺脓肿、脓胸或脓气胸；败血症、脓*败血症；感染性休克；纤维素性胸膜炎和胸膜粘连。一些患者可出现肺肉质变（机化性肺炎），因肺泡腔内渗出的中性粒细胞数量少或功能缺陷，释放的蛋白溶解酶不足以使渗出的纤维素完全溶解清除，而由肉芽组织取代并机化，使病变肺组织表现为褐色肉样纤维组织。

知识点13：小叶性肺炎的临床特点

由多种细菌混合感染所致。一般为口腔及上呼吸道内致病力较弱的常驻寄生菌，如肺炎链球菌、葡萄球菌、大肠埃希菌、铜绿假单胞菌及流感嗜血杆菌等。某些诱因如急性传染病、营养不良及受寒等。坠积性肺炎及吸入性肺炎也属于小叶性肺炎。大多见于小儿和年老体弱者。临床上主要表现为发热、咳嗽及咳痰等症状。

知识点14：小叶性肺炎的病理改变

肺泡内的纤维素性渗出性炎症见表

项目

病理改变

肉眼改变

双肺散在分布的多发性实变病灶，大小不等，直径为0.5-1cm（相当于肺小叶范围），以两肺下叶与背侧较多。其形状不规则，色暗红或灰*色，质实，大多数病灶中央可见受累的细支气管，挤压可见淡*色脓性渗出物溢出

镜下改变

早期可表现为炎性充血水肿，浆液性渗出；有些病灶可表现为细支气管炎及细支气管周围炎；有些可呈化脓性病变，部分支气管及肺泡壁破坏

知识点15：小叶性肺炎的并发症

小叶性肺炎的并发症包括呼吸衰竭、心力衰竭、脓胸、肺脓肿、脓气胸、支气管扩张，脓*败血症。

知识点16：*团菌性肺炎的临床特点

革兰阴性嗜肺*团杆菌引起的一种以肺炎为主要表现，而且涉及全身多系统的一种全身性疾病。患者起病急，可表现为畏寒、发热、咳嗽、胸痛、全身不适。常有咳痰，多为黏液痰或血痰，部分为脓痰。肺外症状为本病特征之一，常有腹痛、腹泻、意识障碍、行走困难以及关节炎等症状。X线检查与普通细菌性肺炎相似，可见单侧或双侧肺出现斑片状实变灶。以下叶多见。

知识点17：*团菌性肺炎的镜下改变

⑴小叶性或融合性小叶性肺炎：急性期病变主要为急性纤维素性化脓性肺炎（约占95%）与急性弥漫性肺泡损伤。前者主要的病理改变为大量纤维素与炎症细胞渗出，主要为单核巨噬细胞与中性粒细胞，以及细胞崩解和碎片；急性弥漫性肺泡损伤表现为肺泡上皮增生、脱屑与透明膜形成。后期肺病变主要为渗出物和透明膜机化及间质纤维化。

⑵肺外病变：多脏器脓肿形成、间质性肾炎、肾小球肾炎与化脓性纤维素性心包炎等。

知识点18：病*性肺炎的临床特点

病*性肺炎主要由流感病*、副流感病*、呼吸道合胞病*、腺病*、麻疹病*、鼻病*、巨细胞病*等感染。临床上主要表现为发热、头痛、全身酸痛及倦怠等症状，剧烈咳嗽、无痰，明显缺氧、呼吸困难及发绀等症状。X线检查显示肺部可见斑点状、片状或均匀的阴影。无并发症的病*性肺炎预后较好。

知识点19：病*性肺炎的镜下改变

急性间质性肺炎表现；支气管、细支气管壁及其周围组织和小叶间隔等肺间质充血水肿，淋巴细胞、单核细胞浸润，导致肺泡间隔明显增宽，肺泡腔内无渗出物或仅见少量浆液。病*性肺炎病理诊断的重要依据就是找到病*包涵体。病*包涵体一般呈圆形或椭圆形，红细胞大小，大多为嗜酸性，周围有清晰的透明晕。病*包涵体可见于上皮细胞核内（如腺病*、单纯疱疹病*及巨细胞病*）、胞质内（如呼吸道合胞病*）或胞核、胞质内均有（如麻疹病*）。

知识点20：重症急性呼吸窘迫综合征（SARS）的临床特点

重症急性呼吸窘迫综合征是由新型冠状病*引起的以呼吸道传播为主的急性传染病，其病情进展迅速，病死率高。临床表现为以肺的（肺泡及肺间质）急性炎症性损伤为主，可合并心、脑、肾等脏器损害。典型症状有发热，体温通常高于38℃；咳嗽，多为干咳及少痰，偶有血丝痰；可伴有头痛、关节酸痛、肌肉酸痛、乏力及腹泻；可有胸闷，严重者出现呼吸加速、气促，或明显呼吸窘迫。实验室检查可见外周血白细胞计数降低，通常有淋巴细胞计数减少。X线检查显示肺部有不同程度的斑块状浸润性阴影。

知识点21：重症急性呼吸窘迫综合征（SARS）的病理改变

重症急性呼吸窘迫综合征的病理改变见表

项目

病理改变

肺部改变

肉眼可见肺组织明显肿胀，广泛实变，表面呈暗红色，切面可见暗红色液体流出，并可见灶状出血及出血性梗死。镜下显示为弥漫性脱屑性肺泡炎及支气管炎。肺泡腔内充满大量脱落及增生的肺泡上皮细胞，渗出的单核细胞、淋巴细胞、浆细胞与水肿液，部分脱落的肺泡上皮细胞相互融合呈合体状单核或多核巨细胞。肺泡腔内见广泛透明膜形成；部分肺泡上皮细胞浆内见典型病*包涵体。支气管上皮脱落，部分小支气管壁坏死。毛细血管高度扩张充血，但由于肺泡腔内伴有出血及肺水肿，因此大多数肺泡壁增宽不明显。部分小血管内可见血栓，微血管内可见透明血栓。病程较长者，其肺泡腔内可见机化及纤维化。电镜下扩张的内质网内可见大小一致的花冠状病*颗粒。

免疫器官损伤性变化

主要表现在脾及淋巴结。脾体积缩小，质软。镜下可见白髓及边缘窦淋巴组织大片坏死，脾小体高度萎缩或消失，淋巴细胞稀少。淋巴结内血管高度扩张充血，淋巴滤泡萎缩或消失，淋巴细胞数量明显减少，淋巴组织可见灶状坏死，淋巴窦内可见多量单核细胞

全身性血管炎及中*性改变

肺、心、肾、肝、脑、肾上腺等实质性器官均可见小血管炎症性改变及不同程度的组织细胞变性及坏死

知识点22：支原体性肺炎的临床特点

支原体性肺炎是由肺炎支原体引起的急性间质性肺炎。患者起病较急，可伴有发热、头痛及全身不适等一般症状及剧烈咳嗽，咳少量黏痰。X线检查可见肺部有形态多样的斑片状或网状浸润影，呈节段性分布。外周血白细胞计数轻度增高。痰、鼻分泌物及咽喉拭子培养出肺炎支原体可确诊。大多数支原体肺炎预后良好。

知识点23：支原体性肺炎的病理改变

支原体性肺炎的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

可累及单侧一叶肺组织，以下叶多见。病变大多呈节段性分布。肉眼观，肺组织无明显实变，由于充血而呈暗红色，气管及支气管内可有黏液性渗出物

镜下改变

非特异性间质性肺炎改变。肺泡间隔充血水肿，且明显增宽，大量淋巴细胞与单核细胞浸润，肺泡腔内少量浆液、红细胞及巨噬细胞。小、细支气管壁及其周围组织也常有淋巴细胞及单核细胞浸润

知识点24：卡氏肺孢子菌性肺炎的临床特点

卡氏肺孢子菌性肺炎是由卡氏肺孢子菌感染引起的间质性肺炎。一般见于原发性或继发性免疫缺陷患者，是艾滋病最常见的机会性感染，也是肿瘤患者化疗时最主要的肺部并发症。临床表现为发热、咳嗽及呼吸困难，甚至呼吸衰竭。

知识点25：卡氏肺孢子菌性肺炎的镜下改变

典型病变为间质内大量浆细胞及淋巴细胞浸润、弥漫性肺泡损伤及II型肺泡上皮细胞增生。肺泡腔内成堆的泡沫样肺泡渗出物（少量纤维素、泡沫样巨噬细胞及细胞碎片）。六胺银染色下，在泡沫样渗出物或巨噬细胞胞质中可见肺孢子菌，为圆形或新月形，直径为5μm，局部染色较深的部分为厚的菌壁。约50%的患者可通过肺灌洗液的病原体检查得到确诊。

知识点26：肺脓肿的临床特点

肺脓肿一般为异物吸入及肺癌的继发性感染。致病菌通常为厌氧菌。未经治疗的肺脓肿并发症包括脓肿腔内真菌过度生长（尤其是毛霉菌及曲霉菌）、蔓延、大出血、支气管胸膜瘘、脓胸及脑脓肿。

知识点27：肺脓肿的病理改变

肺脓肿最常见于右下叶及右上叶。慢性肺脓肿有厚的纤维组织壁，周围被机化性肺炎组织包绕。

知识点28：肺脓肿的鉴别诊断

肺脓肿的鉴别诊断：①肺结核空洞；②支气管肺癌组织坏死形成空洞。

知识点29：嗜酸性肺炎的临床特点

嗜酸性肺炎常伴有类风湿关节炎、结节性多动脉炎、乳腺癌、恶性淋巴瘤等。某些病例还与蠕虫、丝虫、药物、曲霉菌有关。临床主要表现为发热、呼吸困难、体重减轻、常伴有末梢血嗜酸性粒细胞增高及肺浸润病变。X线特征性表现为浸润性病变位于肺周边。

知识点30：嗜酸性肺炎的镜下改变

肺泡和间质的嗜酸性粒细胞浸润，也可见到浆细胞及组织细胞。

知识点31：间质性肺疾病（ILD）

间质性肺疾病是指致肺弥漫性纤维化的一大类肺疾病的统称，可表现为不同类型的间质性肺炎及肺纤维化。引起ILD的病因有很多，如无机和有机尘肺、某些药物、*物、放射线、微生物（包括细菌和病*）感染以及肺水肿等。已知的某种病因或疾病而导致的间质性肺疾病称为病因明确的ILD，或继发性肺纤维化，习惯上将其归属于该病原疾病（如支气管扩张症、肺结核及硅沉着病等）。而将原因不明的ILD称为特发性间质性肺炎。对间质性肺疾病的诊断需要临床、病理、影像学的多学科协作完成。

知识点32：特发性间质性肺炎的临床特点

特发性间质性肺炎患者大多在50岁左右发病，以隐匿性进行性呼吸困难为突出症状，表现为患者肺活量下降，肺功能降低。随病情进展，患者出现发绀、杵状指及肺动脉高压，肺源性心脏病，甚至右侧心力衰竭。病变大多呈慢性经过，持续进展，预后不良，常由于呼吸衰竭、心力衰竭。

知识点33：特发性间质性肺炎的病理改变

肺组织因炎症及纤维化而遭破坏，损伤不仅局限于肺间质，一般累及周围小气道和肺泡。寻常型间质性肺炎预后差，对于激素治疗不敏感，最终只有进行肺移植可以生存，故将寻常型间质性肺炎和其他类型间质性肺炎鉴别开十分重要。

知识点34：普通型间质性肺炎（UIP）的临床特点

普通型间质性肺炎是特发性间质性肺炎中较常见的一种类型。患者临床典型表现为不知不觉中出现气喘、干咳，渐进性呼吸困难为其突出症状，偶可见体重减轻、发热、疲劳、肌痛或关节痛，患者确诊时间常为出现症状后数月到数年。肺功能检查呈限制性肺功能障碍。

知识点35：普通型间质性肺炎（UIP）的病理改变

普通型间质性肺炎的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

可见双肺体积减小，重量增加，且质地变硬，脏层胸膜有局灶瘢痕形成；局部表现为肺气肿，甚至肺大疱突出于肺表面。切面可见两肺弥漫实变，可见以下叶为主的多发灰白、坚实的肺实质纤维化，特征地分布于胸膜下与小叶内间隔

镜下改变

累及胸膜下肺组织，为不均匀的间质炎症、纤维化及蜂窝样改变，与正常肺组织呈交替分布。间质炎症一般呈斑片状，可见淋巴细胞与浆细胞的浸润，并且伴有II型上皮细胞的增生。纤维带由致密的胶原和散在的成纤维细胞灶组成。蜂窝样改变区域主要是由囊性纤维气腔组成，充满了黏蛋白。在纤维化与蜂窝样改变区域内可见平滑肌增生，在呼吸性细支气管、肺泡管与重建的囊壁内有大量增生的平滑肌束，形成所谓的肌硬化。疾病加重期可以显示UIP与弥漫性肺泡损伤的混合性改变。每个病例存在两种发展不同程度的纤维化病灶。其中一种为老病灶，即大量的胶原纤维沉积，而成纤维细胞少；另一种为成纤维细胞灶，镜下特点是黏液基质间有成束淡染的成纤维细胞，且这些细胞沿肺泡长轴平行排列。炎症浸润的程度与纤维化在各部位差别较大，新老病灶并存是区别UIP与其他间质性肺炎的最重要的特点

知识点36：普通型间质性肺炎（UIP）的鉴别诊断

普通型间质性肺疾病病变中没有肉芽肿形成、石棉小体、透明膜及明显的慢性炎症，一般可与胶原血管病、药物中*、慢性超敏性肺炎、石棉沉着病、家族性特发性肺纤维化、Hermansky-Pudlak综合征的肺纤维化相鉴别；但需要与其他有增生成纤维细胞灶的疾病如急性间质性肺炎（AIP）、BOOP（闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎）等鉴别。UIP部分区域肺泡腔内有吞噬细胞，需要与脱屑性间质性肺炎（DIP）鉴别。

知识点37：普通型间质性肺炎（UIP）的预后

普通型间质性肺炎对激素治疗不敏感，预后差，类似肺小细胞癌，最后只能采取肺移植方可存活。

知识点38：非特异性间质性肺炎（NSIP）的病因

引起非特异性间质性肺炎的原因有较多，如胶原血管疾病（多发性肌炎、红斑狼疮、皮肌炎、干燥综合征、硬皮病、类风湿关节炎等）；药物反应（呋喃坦定、胺碘酮）；有机粉尘吸入等。原因不明的一些非特异性间质性肺炎称特发性非特异性间质内性肺炎，为特发性间质性肺炎的一个亚型。

知识点39：非特异性间质性肺炎（NSIP）的临床特点

非特异性间质性肺炎起病为亚急性，从发现症状到临床诊断很少超过1年。发病年龄较UIP年轻（也可见于儿童）。临床主要症状为数月或数年发展为呼吸困难，表现有咳嗽，疲乏，体重减轻。常常与过敏性或BOOP共存。此病表现为良性临床经过，大部分患者对激素治疗反应良好，绝大部分病例的症状能够缓解。X线检查可见双下肺斑片影，CT可见双侧不对称、斑片状毛玻璃影，以胸膜下区域明显。

知识点40：非特异性间质性肺炎（NSIP）的镜下改变

病变为弥漫分布的慢性炎症改变，实相一致。肺泡间隔增宽，胸膜下、间质内、细支气管以及血管周围淋巴细胞弥漫性浸润，有时肺泡间隔内可见生发中心。常伴有轻度纤维化，较少有单纯性纤维化，在同一病例，同一病理标本上，见不到像UIP那样的新老病灶并存。可见明显的II型肺泡上皮细胞增生，灶性或片状的肺泡腔内巨噬细胞聚集，常含有大量泡沫细胞。有灶性BOOP改变时，其所占的比例小（总体病变的10%以下）。保持肺泡结构，无蜂窝肺以及灶性纤维化，缺少急性肺损伤的小血管纤维索性血栓、肺泡腔内透明膜、上皮化生及不典型增生。

一般分给富细胞型及纤维化型两种亚型：①富细胞型。肺呈轻中度间质慢性炎症，可见淋巴细胞浸润，肺泡腔内灶性巨噬细胞聚集，II型肺泡上皮增生。无病*性包涵体或细菌、真菌感染，无间质纤维化，无蜂窝状纤维化，无弥漫性严重肺泡间隔炎性肉芽肿，嗜酸性粒细胞浸润不明显或缺如；②纤维型。可见肺间质纤维化，病变时相一致，缺乏UIP新老病变并存和斑片状分布的特征，保留肺泡结构。无成纤维细胞灶，嗜酸性粒细胞不明显或不存在，无病*性包涵体或细菌、真菌感染。

知识点41：非特异性间质性肺炎（NSIP）的鉴别诊断

需要与过敏性肺炎、胶原血管病累及肺、低度恶性淋巴瘤及感染性肺炎等相鉴别。NSIP纤维化型需要与UIP鉴别，前者病变单一，时相一致，而后者病变多样，新老病灶并存。

知识点42：隐源性机化性肺炎（COP）的病因

引起隐源性机化性肺炎（COP）的原因通常有病*、支原体、细菌感染、弥漫性肺泡损伤、化学物质、过敏性肺炎、胶原血管病、炎症性肠病等，部分病例病因不清。

知识点43：隐源性机化性肺炎（COP）的临床特点

隐源性机化性肺炎患者平均年龄55岁，无性别差异，非吸烟与吸烟患者比例为2：1.起病急，大多在3个月内发病。临床主要表现为不同程度的咳嗽、呼吸困难，咳无色透明痰，持续体重减轻，出汗，发冷，间歇性发热及肌痛常见。X线检查一般见双侧或单侧有实变影，斑片状分布。CT提示下肺野一般受累，气腔实变。大多数病例对类固醇治疗有效，复发常见。

知识点44：隐源性机化性肺炎（COP）的镜下改变

主要病变在小气道，斑片状分布，可累及肺泡管及肺泡腔。在呼吸性细支气管与周围肺泡腔内有由成纤维细胞组成的栓子或息肉样组织，炎症细胞浸润较少，病变时相一致。在高倍镜下，纤维性栓子主要由平行的成纤维细胞和黏液性淡染物质组成，并且伴有不等量的淋巴细胞、浆细胞及中性粒细胞浸润。腔内纤维化区肺泡壁常增宽。另外，肺泡腔内灶性泡沫细胞聚集。

知识点45：隐源性机化性肺炎（COP）的鉴别诊断

低倍镜下，COP病变呈斑片状分布是与普通型间质性肺炎的重要鉴别点。本病相应的肺组织结构保留而无间质纤维化，且无肉芽肿病变，缺少中性粒细胞浸润及脓肿形成，无坏死。气腔内无透明膜及明显纤维素。无嗜酸性粒细胞浸润，无血管炎性改变。上述要点作为鉴别诊断的依据，可以与弥漫性肺泡损伤、NSIP、DIP、UIP及胶原血管病、肺肉芽肿性疾病等鉴别。

知识点46：急性间质性肺炎（AIP）的临床特点

急性间质性肺炎为暴发起病的急性疾病过程。其病情进展快，特别是原因不明的急性起病、咳嗽、进行性呼吸困难、迅速发展为呼吸衰竭。病死率高于50%。先驱症状表现为流感样综合征，如肌肉痛、关节痛、发热、发冷和身体不适。发病后第1-2天表现为严重呼吸困难、高热。肺功能检查显示限制性肺功能障碍。早期出现低氧血症，一般需要使用机械通气。患者的发病年龄范围广（7-81岁），平均年龄为28岁，无性别差异，与吸烟无关。胸部X线片显示双肺进行性间质纤维化。CT检查可见急性期双肺大部分受累，毛玻璃样或实性改变，机化期表现为支气管扩张、气道变形。又称为Hamman-Rich综合征。

知识点47：急性间质性肺炎（AIP）的病理改变

急性间质性肺炎的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

两肺呈暗红色，外观饱满且质实，触压肺无指压痕，重量增加。切面呈暗红色与灰白色相间且质实，含气量减少

镜下改变

呈弥漫分布，时相一致，相当于弥漫性肺泡损伤（DAD）的急性期和/或机化期改变。急性期可见水肿、透明膜与间质急性炎症。在机化期低倍镜下，肺泡间隔增宽，其内有卵圆形到梭形的成纤维细胞，即机化性纤维化和散在的淋巴细胞与浆细胞浸润。II型肺泡上皮细胞增生，细支气管上皮可见鳞状上皮化生。在肺泡间隔明显增厚区，有时仅可见残存的压扁的且大小不等的肺泡间隔，透明膜可能不明显，仅仅在少数区域可见。肺小动脉可见透明血栓。无坏死、无肉芽肿与脓肿形成。病变中见不到感染病原体，缺乏明显的嗜酸性粒细胞与中性粒细胞浸润

知识点48：急性间质性肺炎（AIP）的鉴别诊断

AIP组织学上应与UIP和BOOP鉴别。AIP主要的组织学标志是透明膜的存在。

知识点49：呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病（RBAILD）的临床特点

临床表现为呼吸困难、咳嗽，X线胸片示双肺有间质不透明影。肺功能检查有轻度限制性肺功能障碍。

知识点50：呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病（RBAILD）的镜下改变

病变斑片状分布，以细支气管为中心，末梢及呼吸性细支气管壁有慢性炎症细胞浸润，管腔内可见黏液栓。肺泡间隔轻度增宽，肺泡腔内巨噬细胞聚集。RBAILD缺少纤维化与蜂窝状纤维化。

知识点51：呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病（RBAILD）的鉴别诊断

RBAILD与脱屑性间质性肺炎DIP的鉴别要点主要在于RBAILD为斑片状分布，而DIP为弥漫性肺泡腔内巨噬细胞聚集。另外，与呼吸性细支气管炎的鉴别在于呼吸性细支气管炎局限于细支气管本身，缺少细支气管腔内及其周围肺泡腔内巨噬细胞聚集，NSIP可伴有少量巨噬细胞聚集，但是其病变更具弥漫分布的特征，间质弥漫性炎症细胞浸润或胶原纤维沉积。

知识点52：脱屑性间质性肺炎（DIP）的临床特点

脱屑性间质性肺炎大多为重度吸烟者，年吸烟量超过30盒。年龄多在40-50岁，临床主要表现为缓慢渐进性呼吸困难，常伴有咳嗽。肺功能检查为限制性或混合性呼吸功能障碍。患者停止吸烟后病变会有所改善，对类固醇激素治疗反应良好，预后好。X线检查可见双侧肺底边缘毛玻璃样不透光区。CT示双肺弥漫性病变，中央及下部更明显，由于肺泡充填而呈毛玻璃样不透光区，下叶呈条纹状纤维化。

知识点53：脱屑性间质性肺炎（DIP）的镜下改变

双肺病变分布均匀、时相一致。病变主要以细支气管为中心，肺泡腔内充满大量巨噬细胞。肺泡间隔增宽，可见梭形成纤维细胞，无典型成纤维细胞灶，胶原纤维增生不明显。间质变化较轻，轻度慢性炎症。Travis等将DIP的组织学特征分为主要特征、次要特征与阴性表现。主要特征有肺间质单一类型浸润，明显的肺泡巨噬细胞聚集，肺泡间隔轻中度增厚，轻度间质慢性炎症。次要特征为II型肺泡上皮立方形增生，淋巴细胞聚集，血管中膜及内膜增厚，细支气管纤维化和轻度炎症。阴性表现为缺少肺结构重建，致密广泛纤维化不明显或缺如，平滑肌增生不明显或缺如，嗜酸性粒细胞不明显或缺如或仅为灶性。

知识点54：脱屑性间质性肺炎（DIP）的鉴别诊断

DIP无论是临床发病年龄，对激素治疗的反应，以及组织病理学表现等方面均不同于UIP。应与其他有局灶性肺泡腔内巨噬细胞聚集的疾病相鉴别，如NSIP、肺朗格汉斯细胞增生症、中度吸烟者及肺恶性肿瘤周围肺组织。DIP病变弥漫，故对于来自经支气管肺活检的小标本，病理医师很难做出确切的病理诊断，开胸肺活检或胸腔镜下肺活检为较好的选择。

知识点55：淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）的临床特点

淋巴细胞性间质性肺炎呈弥漫性病变，可累及双肺。大多与HIV感染有关。X线检查可见肺实变和血管周围浸润阴影。一般表现为渐进性慢性咳嗽和气喘，一般不超过3年，偶可见发热、体重减轻及胸痛。任何年龄（包括儿童）均可发病，以女性多见。实验室检查常见异常蛋白血症，并且常为多克隆。有时病变可与非特异性间质性肺炎、过敏性肺炎相重叠。

知识点56：淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）的镜下改变

肺泡间隔增宽，有成熟的小淋巴细胞浸润，常常混有浆细胞与组织细胞，同时这些细胞也围绕着小气道和血管分布。通常有淋巴小结和/或生发中心，沿小叶间隔接近肺静脉分布，一般肺泡间隔比淋巴瘤窄而不融合，有时可见上皮样组织细胞与多核巨细胞混杂在增生的淋巴细胞和浆细胞中，II型肺泡上皮细胞增生，肺泡腔内有嗜酸性蛋白渗出与小淋巴细胞和组织细胞。

知识点57：淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）的鉴别诊断

诊断需排除MALT淋巴瘤。LIP一般有间质浸润、肺结构变形，而过敏性肺泡炎（HP）与非特异性间质性肺炎（NSIP）则无间质浸润、肺结构变形；HP与NSIP在细支气管周围间质浸润明显；BOOP灶LIP不出现，HP与NSIP常见；组织细胞与非坏死性肉芽肿在NSIP偶见，在LIP和HP常见；LIP与NSIP常见生发中心，HP则无。

知识点58：特发性间质性肺炎各种类型病理特征比较

特发性间质性肺炎各种类型病理特征比较见表

病理特征

UIP

NSIP

COP

AIP

DIP

病变时相

多样

单一

间质炎症

少

明显

无

少

间质纤维化（胶原）

斑片状

多样/弥漫

无

少

间质纤维化（成纤维细胞）

有

偶有/分散

无

有/分散

无

BOOP

偶有、灶性

无

偶有、灶性

肺泡腔小气道

成纤维细胞灶

偶有、灶性

常有、明显

无

蜂窝肺

有

很少

无

肺巨噬细胞聚集

偶有、灶性

偶有、斑片状

少量、灶性

无

有、弥漫

透明膜

无

有

无

知识点59：硅沉着病的临床特点

硅沉着病简称硅肺（亦曾称矽肺），由于长期吸入含大量游离二氧化硅（SiO2）粉尘微粒而导致的以硅结节形成和肺广泛纤维化为病变特征的肺尘埃沉着病。

知识点60：硅沉着病的病理改变

硅沉着病的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

可见肺体积增大，黑色、重量增加及质硬，胸膜增厚。切面见双肺遍布大小不等的硅结节，触之有砂粒感，晚期硅结节融合，间质纤维化

镜下改变

可见肺及肺门淋巴结内硅结节形成与肺间质弥漫性纤维化。①细胞性结节：为早期硅结节，主要由吞噬硅尘的巨噬细胞聚集在局部形成的；②纤维性结节：主要由成纤维细胞、纤维细胞与胶原纤维组成，纤维组织呈同心圆状排列；③玻璃样结节：纤维性结节从中心开始发生玻璃样变，最终形成典型的硅结节，硅结节主要由呈同心圆状或漩涡状排列的玻璃样变的胶原纤维构成

知识点61：硅沉着病的并发症

硅沉着病的并发症包括肺部感染、肺源性心脏病、肺结核病、肺气肿及自发性气胸。

知识点62：石棉沉着病的临床特点

石棉沉着病是由于长期吸入石棉粉尘而引起的职业性肺尘埃沉着病。此病发病隐匿，患者可逐渐出现咳嗽、咳痰及气急胸闷等症状，晚期可并发肺源性心脏病而出现右心室肥大。

知识点63：石棉沉着病的镜下改变

石棉纤维刺激引起的脱屑性肺泡炎，肺泡腔内可见大量脱落的II型肺泡上皮细胞及巨噬细胞。肺间质内可见大量淋巴细胞及单核细胞浸润。肺组织弥漫性纤维化。在增生的纤维组织中，可见大量石棉小体即表面有铁蛋白沉积的石棉纤维，大小不等，呈*褐色，分节状，两端膨大，中央为棒状，呈哑铃形。普鲁蓝染色时小体常呈阳性铁反应。检出石棉小体是病理诊断石棉沉着病的重要依据。

知识点64：石棉沉着病的并发症

石棉沉着病的并发症包括恶性肿瘤（肺癌和胸膜间皮瘤）、肺结核及肺心病。

知识点65：肺结核病的临床特点

结核病在肺组织中表现为原发性结核与继发性肺结核，外科病理一般遇到的是结核球或孤立性肉芽肿，患者一般无症状。

知识点66：肺结核病的病理改变

典型病变是上皮样细胞结节融合形成肉芽肿，中央为干酪样坏死，外周有慢性炎症细胞浸润和纤维结缔组织，病变周边可见朗格汉斯多核巨细胞。应用抗酸染色在病变区找到结核杆菌可证明是结核性病变。

知识点67：隐球菌病的临床特点

隐球菌病死主要由孢子菌属酵母菌样真菌（新型隐球菌）引起的系统性感染性疾病。肺隐球菌病临床主要表现为慢性咳嗽、低热、胸痛及咳黏液痰。胸部X线检查表现为肺和间质浸润性改变，为单个或多个结节，类似肿瘤。

知识点68：隐球菌病的病理改变

隐球菌病的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

切面可见灰*-棕*色实变区，单发或多发，可有黏液样或胶冻样改变

镜下改变

形成边界清楚的坏死性肉芽肿，主要由大量组织细胞、多核巨细胞与上皮样细胞聚集，慢性纤维化为背景。隐球菌主要为圆形，芽生酵母，大小不一，常可见菌体分裂。HE常规染色为淡染、薄壁，菌体外有透明区。黏液卡红染色对隐球菌具有诊断性的意义，含黏多糖的菌体外膜被染成红色

知识点69：结节病的临床特点

结节病的基本病变为形成非干酪样坏死性肉芽肿。以女性多见，20-40岁高发。一般无症状，或轻度呼吸道症状。大多经过影像学检查发现。X线检查典型表现为弥漫性网状或结节状。以肺、肺门淋巴结最常受累（超过90%），也有纵隔淋巴结大，有或无肺浸润灶。常伴有肺外结节病症状，如颈部、腋下淋巴结大，眼（葡萄膜炎、虹膜睫状体炎）、皮肤、肝、脾及中枢神经系统等。大多数患者不经治疗可自行缓解。

知识点70：结节病的病理改变

主要特征是非干酪性坏死性肉芽肿，在形态上与结核性肉芽肿相似，但具有以下特点：肉芽肿大小比较一致且边界清楚，少有融合；结节中心无干酪样坏死，多核巨细胞可以为Langhans型，也可以为异物型，结节周围浸润的淋巴细胞较少。纤维化通常从周围开始并逐渐发展为洋葱皮样改变。巨细胞质中可见星状体与Schaumann小体。星状体为胞质内透明区中含有的强嗜酸性放射状小体；Schaumann小体是球形同心层状结构，其成分为含铁与钙的蛋白质。抗酸染色阴性。

知识点71：结节病的鉴别诊断

结合临床资料，需要与结核病及其他肉芽肿性病变相鉴别。

知识点72：Wegener肉芽肿的临床特点

典型的Wegener肉芽肿为坏死性肉芽肿性血管炎、累及上呼吸道与肺的非化脓性坏死，以及灶性肾小球肾炎三联症。也可以累及皮肤、关节、眼及神经系统。肺Wegener肉芽肿时，常表现为发热、体重减轻、咳嗽、胸痛及咯血等。X线检查可见肺内多个结节致密影，常常伴有空洞，也可见局限性实变区。血清学特征为抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）阳性。

知识点73：Wegener肉芽肿的病理改变

Wegener肉芽肿的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

可见双肺多发的结节状肿物，边界不清。切面呈淡棕色、实性，中央可见灰红、灰*坏死区，可有空洞形成

镜下改变

特征性病变是肺实质坏死、坏死性血管炎及肉芽肿性炎（中性粒细胞、淋巴细胞、组织细胞、浆细胞与嗜酸性粒细胞浸润）。肺实质坏死呈中性粒细胞性微脓肿，或大小不等的地图状的凝固性或液化性坏死。坏死周边常可见组织细胞与巨细胞栅栏状围绕。肉芽肿性炎中央为微脓肿，散在巨细胞，一般不形成边界清楚的肉芽肿。血管可见血管炎伴纤维素样坏死，可以为小动脉、小静脉慢性炎症、非坏死性肉芽肿性炎、急性炎症和坏死性肉芽肿性炎。此外，也可见到毛细血管炎

知识点74：Wegener肉芽肿的鉴别诊断

Wegener肉芽肿需要与感染性肉芽肿、显微镜下多血管炎、淋巴瘤样肉芽肿病、Churg-Strauss综合征（CSS）、过敏性血管炎性肉芽肿、坏死性结节病样肉芽肿、结节性多动脉炎等疾病相鉴别。需在肉芽肿中仔细寻找特殊的感染源，如各种真菌等，有时需要特殊染色相助。在Wegener肉芽肿中的血管炎中应当寻找纤维素样坏死，这一点在诊断Wegener肉芽肿时尤为重要。

二、肺和支气管肿瘤

知识点75：鳞状细胞癌的临床特点

鳞状细胞癌为肺癌中较为常见的类型，占肺癌的20%-30%。肉眼多为中央型，约10%为外周型。主要由段及段以上支气管黏膜上皮经鳞状上皮化生恶变而来。患者多有吸烟史，常为中老年男性。

知识点76：鳞状细胞癌的病理改变

鳞状细胞癌的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

可见肿物呈灰白色，实性，中央有炭末沉着、周围有星样收缩，可形成空洞。可见中央型肿瘤形成腔内息肉状肿块，侵袭支气管壁到周围组织，并且可能阻塞支气管腔导致分泌物潴留、肺不张、支气管扩张与感染性支气管肺炎

镜下改变

鳞状细胞癌显示角化、角化珠形成与细胞间桥。这些特征根据其分化程度而不同，高分化鳞状细胞癌癌巢中多有角化珠形成，一般可见细胞间桥；中分化鳞状细胞癌有角化现象但是不形成角化珠，低分化鳞癌细胞异型性明显，无角化现象，多无细胞间桥。①乳头状亚型可表现为外生性或支气管内生长；②透明细胞亚型大部分或全部由透明胞质的细胞组成，需与伴有广泛透明性变的肺大细胞癌和腺癌以及肾转移性透明细胞癌鉴别；③小细胞亚型是分化差且肿瘤细胞小的鳞状细胞癌，但伴有局灶性的鳞状分化。小细胞型鳞状细胞癌需与小细胞癌、复合性小细胞癌相鉴别。小细胞亚型鳞状细胞癌缺乏小细胞癌的特征性核的特点，具有粗或泡状染色质，核仁更明显，胞质更丰富，细胞界限更清楚，可见局部细胞间桥或角化；④基底细胞样亚型显示癌巢周边核呈明显的栅栏状排列

知识点77：鳞状细胞癌的鉴别诊断

鳞状细胞癌的鉴别诊断：①与大细胞癌鉴别的依据是出现鳞状分化；②不能确认有浸润性生长时，也可根据明显的细胞异型性做出乳头状鳞状细胞癌的诊断；③鳞状细胞癌浸润前纵隔软组织时，与胸腺鳞状细胞癌鉴别困难，CD5阳性有助于胸腺鳞癌的诊断，手术所见与影像学表现对于胸腺癌的诊断也有重要参考意义。

知识点78：小细胞癌的临床特点

小细胞癌占全部肺癌的10%-20%，是肺癌中分化最低、恶性度最高的一种。其生长速度，转移早，5年存活率仅为1%-2%。约70%的患者首次就诊时已是晚期。其病因与吸烟有明确关系，以中老年男性多见，此型肺癌对化疗及化疗较为敏感。临床可表现为进行性呼吸困难和声音嘶哑。影像学常表现为肺门或肺门周围型肿块伴有纵隔淋巴结大和肺叶萎陷。可伴有上腔静脉综合征、副肿瘤综合征（类癌综合征、异位ACTH物质相关的Cushing综合征）等。

知识点79：小细胞癌的病理改变

小细胞癌的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

可见肿块切面呈灰白，质软而脆，并伴有广泛性坏死，经常有肺门淋巴结累及。如果发生于大支气管，肿物可呈环状或广泛地沿正常黏膜下浸润

镜下改变

组织结构一般包括巢状、小梁状及实性片状，常常有菊形团形成，癌巢周围的瘤细胞呈栅栏状排列。癌细胞小（一般3个静止的淋巴细胞），圆形及卵圆形或短梭形，胞质稀少，胞界不清。核染色质呈细颗粒状，核仁缺乏或不明显。核分裂象11个/10HP，常见大片坏死

知识点80：小细胞癌的鉴别诊断

包括淋巴细胞浸润、其他省级内分泌肿瘤、其他小圆蓝细胞肿瘤与基底细胞鳞状细胞癌、小细胞鳞状细胞癌及基底细胞大细胞癌，p63、CK、LCA及神经内分泌标记和TTF-1免疫组化染色有助于鉴别诊断。类癌与不典型类癌的坏死、核分裂象没有小细胞癌严重。其他小圆蓝细胞肿瘤如PNET的核分裂活性较小细胞癌少，但CD99阳性，而CK和TTF-1阴性。Merckle细胞癌肺转移时，CK20阳性，而CK7余TTF-1阴性。

知识点81：大细胞癌的临床特点

大细胞癌约占浸润性肺癌的10%左右，多发生于大支气管，肿块较大。恶性程度高，生长快，转移早，生存期大多在1年之内。

知识点82：大细胞癌的镜下改变

缺乏小细胞癌、腺癌、鳞状细胞癌分化（特点）的未分化的非小细胞肺癌，故大细胞为一个排除性诊断。癌细胞核大，呈空泡状，核仁明显，胞质中等量，通常均质淡染。核圆形、卵圆形或不规则形，染色深，异型明显，核分裂象多见。

知识点83：大细胞癌的鉴别诊断

大细胞癌的鉴别诊断：①大细胞癌的鉴别诊断主要包括低分化鳞状细胞癌（可以出现角化或细胞间桥）和伴有黏液分泌的实性腺癌（至少3个高倍视野出现5个黏液滴）；②大细胞神经内分泌癌主要与不典型类癌和基底细胞样大细胞癌相鉴别。大细胞神经内分泌癌核分裂指数高与大片坏死有助于鉴别不典型类癌。免疫组化神经内分泌标记有助于鉴别基底细胞样癌；③基底细胞样大细胞癌与基底细胞鳞状细胞癌的鉴别在于后者伴有局部鳞状分化。基底细胞样大细胞癌与小细胞癌的鉴别在于前者核染色质空泡状而且有核仁；④淋巴上皮样大细胞与炎性假瘤、恶性淋巴瘤或肺淋巴瘤样肉芽肿等的鉴别，可以通过一系列免疫组织化学染色进行判定；⑤肺透明细胞大细胞癌应与来自肾、甲状腺等转移性透明细胞癌相鉴别。如果见到鳞状细胞分化，则应诊断为透明细胞鳞癌亚型。

知识点84：腺鳞癌的临床特点

腺鳞癌的大多数患者为吸烟者。大多数肿瘤是周围型，可有中央瘢痕。

知识点85：腺鳞癌的镜下改变

显示鳞状细胞癌与腺癌两种成分，每种成分至少占全部肿瘤的10%。p63/CK5/6与TTF-1、CK7分别表达于不同区域的肿瘤细胞群体。

知识点86：腺鳞癌的鉴别诊断

腺鳞癌的鉴别诊断：黏液表皮样癌，主要起源于支气管腺、低级别的黏液表皮样癌位于中央，显示涎腺同类肿瘤的特点，缺少角化及角化珠形成。

知识点87：肉瘤样癌的病因

引起肉瘤样癌的主要因素为吸烟，部分病例可能与石棉暴露有关。

知识点88：肺癌的扩散途径——直接蔓延

中央型肺癌常常直接侵犯纵隔、心包及周围血管，或沿支气管向同侧甚至对侧肺组织蔓延。周围型肺癌可以直接侵犯胸膜并侵入胸壁。

知识点89：肺癌的扩散途径——转移

肺癌淋巴道转移常常发生较早，而且扩散速度较快。癌组织首先转移到支气管旁、肺门淋巴结，然后扩散到纵隔、锁骨上、腋窝及颈部淋巴结。周围型肺癌癌细胞可以进入胸膜下淋巴结，形成胸膜下转移灶，并且引起胸腔血性积液。血道转移一般见于脑、肾上腺、骨等器官和组织，也可转移至肝、肾、甲状腺和皮肤等处。

知识点90：肉瘤样癌的病理改变

肉瘤样癌的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

可以发生在中央或周围肺，多形性癌一般是倾向于侵犯胸壁的大的周围型肿瘤

镜下改变

①多形性癌为分化差的含有梭形细胞或巨细胞癌成分的非小细胞癌；②梭形细胞癌是只有梭形细胞肿瘤组成的非小细胞癌；③巨细胞癌为一组由高度多核或单核肿瘤性巨细胞组成的非小细胞癌。肿瘤细胞失去黏附，倾向于互相分离，通常有丰富的炎症细胞浸润；④癌肉瘤是一种伴有癌（最常见的为鳞状细胞癌，腺癌及大细胞癌次之）和分化的肉瘤成分（如恶性软骨、骨或者骨骼肌）的混合性恶性肿瘤；⑤肺母细胞瘤可见于成年人，主要位于周边、孤立、边界清楚及体积较大。肺母细胞瘤是罕见的肺恶性肿瘤，经典的肺母洗把脸可见于成年人，具有高度的侵袭性，预后较差。镜下可见含有类似于分化好的胎儿性腺癌的原始上皮成分与原始间叶成分，偶尔有灶状骨肉瘤、软骨肉瘤或骨骼肌肉瘤的双向性肿瘤

知识点91：肉瘤样癌的鉴别诊断

⑴多形性癌需要与其他原发性或转移性肉瘤相鉴别，如滑膜肉瘤。滑膜肉瘤CK染色微弱或局灶阳性，以及X：18易位有助于诊断。

⑵巨细胞癌需要与多形性横纹肌肉瘤、转移性肾上腺皮质癌、转移性绒毛膜癌等鉴别。

⑶与炎性肌纤维母细胞瘤鉴别，免疫组织化学CK、EMA、TTF-1阳性是倾向于诊断癌的特征。

⑷癌肉瘤需与其他亚型肉瘤样癌相鉴别。

⑸肺母细胞瘤需与胸膜肺母洗把脸、胎儿性腺癌、原发性或转移性肉瘤等鉴别。肺母细胞瘤其上皮和间叶成分均为恶性胚胎性组织，如上皮呈胚胎性宫内膜腺体，透明或核下空泡，它与癌肉瘤不同，后者上皮及间叶成分均为恶性成年人型组织，如鳞状细胞癌、腺癌、软骨肉瘤及骨肉瘤等；胎儿型腺癌（上皮性肺母细胞瘤）上皮为胚胎性恶性，间质为良性成熟的纤维组织；胸膜肺母细胞瘤又称为儿童型肺母细胞瘤，也可见于成年人，其上皮成分（支气管上皮、间皮）为良性，而间质为原始小圆恶性细胞，可伴有或不伴有骨骼肌母细胞分化。

⑹其他需要鉴别的有孤立性纤维性肿瘤、血管外皮细胞瘤、恶性周围神经鞘膜瘤、恶性间皮瘤、Kaposi肉瘤和黑色素瘤等。

知识点92：神经内分泌肿瘤的临床特点

神经内分泌肿瘤可见各年龄，平均诊断年龄为55岁，是儿童肺部肿瘤的最常见类型，男女发病率无相差。临床最常见的症状是咳嗽及咯血。尽管这类肿瘤细胞中有神经肽类物质，但是大部分无内分泌功能。少数患者可有内分泌症状，如Cushing综合征，类癌综合征少见，但是肿瘤广泛转移后可出现。影像学表现为界限清楚的肺结节。根据其基本形态改变可分为典型类癌与非典型类癌两种。

知识点93：神经内分泌肿瘤的病理改变

神经内分泌肿瘤的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

类癌大约1/3为中央型，1/3为周围型（胸膜下），1/3位于肺的中部。中央型大多呈指状或息肉样突出于支气管腔内，表面光滑，常覆盖以完整黏膜。周围型多为实性结节。如果手术切除时已有局部淋巴结转移，则多为非典型类癌

镜下改变

显示神经内分泌分化的特征性生长方式，主要包括器官样、小梁状、岛状、带状、栅栏状或菊形团状排列。瘤细胞具有一致的细胞学特点：嗜酸性颗粒状胞浆，核染色质呈粗颗粒状、胡椒或盐样，且核仁不明显。典型类癌核分裂象少于2个/10HP，为高分化神经内分泌肿瘤（低级别）；不典型类癌核分裂象为2-10个/10HP并且伴有小灶状坏死，为中分化神经内分泌肿瘤（中级别）

知识点94：神经内分泌肿瘤的鉴别诊断

神经内分泌肿瘤的鉴别诊断：①与高级别神经内分泌癌鉴别，如大细胞神经内分泌癌与小细胞癌，两者核分裂象均11个/10HP并且伴有片状坏死，大细胞癌神经内分泌癌细胞核呈空泡状，出现核仁；小细胞癌细胞核呈细胞颗粒状，无核仁；②类癌中出现假腺样排列应与腺癌、黏液表皮样癌与腺样囊性癌相鉴别，可通过免疫组化加以鉴别；③类癌中器官样巢状排列需与副节瘤相鉴别，副节瘤免疫组化CK染色缺乏，S-阳性；④梭形细胞类癌与间叶性肿瘤，可通过细颗粒状染色质、器官样巢状排列与免疫组织化学加以鉴别；⑤乳头状排列的类癌需与硬化性血管瘤鉴别；⑥类癌的上皮样排列需要与转移性乳腺癌或前列腺癌相鉴别。

知识点95：炎性肌纤维母细胞瘤的临床特点

炎性肌纤维母细胞瘤是儿童最常见的支气管内间叶性病变。临床表现多样，症状与体征多与受累部位有关。影像学上表现为边界规则的孤立肿块。病变一般是局限性，较少累及胸壁、纵隔或胸膜。复发与转移少见。

知识点96：炎性肌纤维母细胞瘤的病理改变

炎性肌纤维母细胞瘤的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

孤立的圆形肿块，质韧，呈*色或灰*色，病变无包膜

镜下改变

主要由胶原、炎症细胞和不等量的向肌成纤维细胞分化的、温和的梭形细胞混合而成。梭形细胞排列成束状或席纹状结构，具有卵圆形核且染色质细，核仁不明显。细胞异型性不明显，核分裂象不常见。浸润性炎症细胞主要包括淋巴细胞、浆细胞与组织细胞（包括Touton型巨细胞）。年轻患者的浆细胞可能占主要成分，并且可伴有淋巴滤泡

知识点97：肺硬化性血管瘤（PSH）的临床特点

肺硬化性血管瘤（PSH）是一种少见的肺良性肿瘤，以中年女性患者多发，多数患者无症状，大多在体检时发现，少数患者可有咯血、咳嗽及胸痛等。影像学显示外周孤立的、边界清楚的肿块。

知识点98：肺硬化性血管瘤（PSH）的病理改变

肺硬化性血管瘤（PSH）的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

肿物边界清楚，实性，灰色至*褐色，可伴有出血灶

镜下改变

肿瘤细胞可以构成一系列特征性的组织学结构，主要表现出实性区、硬化区、乳头状区及血管瘤样区等，可以一种组织结构为主，但大多数为混合存在。瘤细胞一般有两种：一种是立方样细胞，主要位于乳头表面、“血管”内衬核陷于实性区内的腺样细胞，形态上与II型肺泡上皮细胞类似，乳头表面的立方样细胞可融合成多核巨细胞。另一种是间质细胞，主要位于乳头内部或实性区，细胞小、圆形或多角形，界限清楚，胞质嗜酸性或空亮。组织中可见较多的肥大细胞；硬化区内可伴有胆固醇裂隙、*瘤细胞、慢性炎症、含铁血*素、钙化甚至骨化等

知识点99：肺硬化性血管瘤（PSH）的鉴别诊断

肺硬化性血管瘤当中出现的多核瘤巨细胞核硬化型乳头（间质呈无细胞性纤维化），以及深陷实性区内呈腺样分布的多角形细胞时，需与乳头状癌、类癌与lepidic生长为主型的肺癌相鉴别。当瘤细胞呈实性空亮时，需与透明细胞肿瘤（转移性透明细胞癌、肺透明细胞癌及肺透明细胞肿瘤）相鉴别。

知识点：透明细胞肿瘤的临床特点

透明细胞肿瘤一般无症状。大多为外周孤立的肿物。可能由于起源于血管周上皮样细胞的良性肿瘤，又称为“糖瘤”。

知识点：透明细胞肿瘤的病理改变

透明细胞肿瘤的病理改变见表

知识点：透明细胞肿瘤的鉴别诊断

透明细胞肿瘤与原发性或转移性透明细胞癌相鉴别。透明细胞肿瘤缺少细胞的不典型性，有特征性的薄壁窦样血管，S-与HMB45阳性，CK阴性。转移性肾细胞癌显示坏死与上皮标记阳性。颗粒细胞瘤S-阳性，但是HMB45阴性，胞质内不含糖原。转移性黑色素瘤与透明细胞肉瘤瘤细胞异型性明显。

知识点：黏膜相关淋巴组织（MALT）型边缘区B细胞淋巴瘤的病理改变

黏膜相关淋巴组织（MALT）型边缘区B细胞淋巴瘤的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

肺MALT淋巴瘤是发生于肺内最常见的淋巴瘤。受累肺组织表现为实变的肿块，呈*色或奶油色

镜下改变

类似单核样的具有一定异型性的小淋巴细胞构成，可见散在的免疫母细胞或中心母细胞，可有浆细胞分化。典型的病变表现为肿瘤细胞浸润到支气管黏膜上皮，形成淋巴上皮病变

知识点：肺原发性弥漫性大B细胞淋巴瘤的临床特点

肺原发性弥漫性大B细胞淋巴瘤患者临床主要表现为咯血、咳嗽和呼吸困难。影像学表现为实性和多发性肿块。

知识点：肺原发性弥漫性大B细胞淋巴瘤的镜下改变

肿瘤是由弥漫成片的大的、母细胞性淋巴样细胞构成，浸润肺实质。常见胸膜受累和血管浸润，常有坏死。

知识点：肺原发性弥漫性大B细胞淋巴瘤的鉴别诊断

肺原发性弥漫性大B细胞淋巴瘤的鉴别诊断包括：大细胞或小细胞性未分化癌、霍奇金淋巴瘤、间变性大细胞淋巴瘤和少见的生殖细胞肿瘤。应用CK、PLAP、CD3、CD20、CD30、ALK1、CD15、CD45和EMA免疫组化组合一般可鉴别。与纵隔大B细胞淋巴瘤浸润到肺的鉴别，主要为通过了解临床病史，特别是纵隔有无肿物。

知识点：胸膜肺母细胞瘤的临床特点

胸膜肺母细胞瘤多发生于婴幼儿的胚胎性恶性肿瘤，发病年龄为1-12岁，中位年龄为2岁，无性别差别，大约25%的患者有家族史。临床主要症状为发热、咳嗽、呼吸困难及胸痛。影像学改变呈现单侧或双侧局限性含气囊肿，囊内有较宽间隔和实性肿块。

知识点：胸膜肺母细胞瘤的病理改变

胸膜肺母细胞瘤的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

囊性或囊实性肿物

镜下改变

组织学分三型。I型：完全囊性型，为多囊性结构。良性呼吸上皮下出现恶性原始小细胞，呈层带样聚集，可以出现骨骼肌母细胞分化。小的原始软骨岛和透明分隔的基质是特征。II型：多囊性伴实性结节型，即在囊性基础上出现实质性区域，该区域未分化的原始细胞片状生长，可见骨骼肌肉瘤或梭形细胞肉瘤成分。III型：完全呈实性，可见间变性未分化肉瘤样成分，一般包括横纹肌肉瘤、纤维肉瘤及血管肉瘤成分等

知识点：胸膜肺母细胞瘤的鉴别诊断

⑴良性囊性病变，如肺先天性囊性腺瘤样畸形，两者在影像学上无法区别。为胚胎发育异常，较胸膜肺母细胞瘤常见，无胚胎层及横纹肌母细胞分化。

⑵含有母细胞的肿瘤，肺母细胞瘤、转移性肾母细胞瘤及滑膜肉瘤。转移性肾母细胞瘤包括未分化胚芽组织、间胚叶性间质及上皮成分，可见幼稚的肾小球和肾小管；与滑膜肉瘤可以通过免疫组化EMA、CK及CD99表达鉴别。

知识点：胸膜肺母细胞瘤的预后

胸膜肺母细胞瘤I型预后好，II型、III型预后差。I型5年生存率可达80%-90%。

知识点：肺乳头状腺瘤的临床特点

肺乳头状腺瘤的患者年龄为7-60岁。一般无明显的症状，大多在体检时发现肺周边区域有较小的圆形阴影。

知识点：肺乳头状腺瘤的病理改变

肺乳头状腺瘤的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

单发性瘤结节，界清，灰白色，切面呈粗糙小颗粒状，无出血或坏死

镜下改变

可见瘤组织呈乳头状结构，其表面被覆大小一致的立方状或柱状上皮，细胞无异型。乳头轴心为富含血管的纤维组织；一般无出血坏死

知识点：肺乳头状腺瘤的鉴别诊断

肺乳头状腺瘤的鉴别诊断：①不典型腺瘤样增生；②乳头状腺癌；③原位腺癌。

知识点：支气管鳞状上皮乳头状瘤的临床特点

支气管鳞状上皮乳头状瘤可为外生性或内翻性，可单发或多发。多发性者称为支气管鳞状上皮乳头状瘤病，手术切除后通常容易复发。可恶变为鳞状细胞癌。

知识点：支气管鳞状上皮乳头状瘤的病理改变

支气管鳞状上皮乳头状瘤的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

①单发者，在支气管腔内呈菜花状赘生物，白褐色，质软至中等硬度。大小0.7-9cm；②多发者，在支气管黏膜表面散在分布大小不等的赘生物，少则数个，多则成百

镜下改变

瘤组织主要由疏松的纤维血管轴心被覆角化或非角化上皮（类似移行上皮）构成。内翻性病变的特点是鳞状上皮不规则内陷，包围内生性巢的基膜与表面上皮下的基膜相续，基底细胞与基膜垂直，而中心细胞表现为平行和漩涡状

知识点：支气管腺上皮乳头状瘤的病理改变

支气管腺上皮乳头状瘤的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

单发，位于较大的支气管内呈息肉状，大小0.7-1.5cm。细支气管内病变可为实性而无明显的乳头状突起

镜下改变

乳头表面被覆假复层或单层柱状上皮，可有、无纤毛，可含杯状细胞。纤维血管轴心粗大分支，可伴玻璃样变，通常无炎性细胞

知识点：支气管混合性乳头状瘤的病理改变

支气管混合性乳头状瘤的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

单发或多发，病变呈息肉状突入支气管腔内，棕色或红色

镜下改变

乳头被覆鳞状及腺上皮，1/3的上皮应由腺上皮组成。纤维血管轴心散在淋巴细胞、浆细胞浸润

知识点：肺泡性腺瘤的临床特点

肺泡性腺瘤非常少见，发病年龄为39-70岁。一般无症状。

知识点：肺泡性腺瘤的病理改变

肺泡性腺瘤的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

可见肿瘤界限清楚，大小为0.7-6cm，分叶状，多囊性，质软到硬，切面呈淡*色至棕色

镜下改变

①可见肿瘤界限清楚，无包膜，主要由类似肺泡的大囊肿和小腔隙构成；②囊性腔隙衬以细胞学上温和的扁平、立方与鞋钉样细胞，腔内充满嗜酸性颗粒状物质，可见鳞状上皮化生；③纤维性与黏液样变的间质厚度不等

知识点：肺泡性腺瘤的鉴别诊断

肺泡性腺瘤的鉴别诊断：①硬化性血管瘤；②淋巴管瘤。

知识点：黏液性囊腺瘤的临床特点

黏液性囊腺瘤的发病年龄为50-70岁，一般无症状。确定诊断需外科切除与完整的组织学样本。

知识点：黏液性囊腺瘤的病理改变

黏液性囊腺瘤的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

肿瘤一般位于肺的外周部，大小为1-5cm。单房性充满黏液的囊肿，囊壁薄（约为0.1cm）

镜下改变

囊性肿瘤主要由纤维性囊壁局限性包绕，富含黏液。囊壁被覆着一层不连续的低立方状到分泌黏液的高柱状上皮。核大多位于基底部，可有局灶性假复层核

知识点：黏液性囊腺瘤的鉴别诊断

黏液性囊腺瘤的鉴别诊断：黏液性囊腺癌或腺癌。

知识点：腺泡细胞瘤的病理改变

腺泡细胞瘤的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

单发性结节状肿块，无包膜，质软，呈淡*色

镜下改变

瘤细胞呈片状或腺泡样排列。大部分瘤细胞为立方形或多边形，胞质淡染呈泡沫状，核常偏位，空泡状，称为亮细胞。多边形细胞胞质嗜碱性着色深，核小深染，称为暗细胞，其稀疏散在性分布在亮细胞之间。细胞大小相似，无核分裂象

知识点：嗜酸性细胞腺瘤的病理改变

嗜酸性细胞腺瘤的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

大多位于大支气管内，直径3-4cm，境界清楚

镜下改变

瘤细胞是由胞质含嗜酸性颗粒的大细胞组成，大多围绕血管排列成片状、带状及腺样结构

知识点：嗜酸性细胞腺瘤的鉴别诊断

嗜酸性细胞腺瘤与嗜酸性细胞类癌相鉴别。

知识点：不典型腺瘤样增生的临床特点

不典型腺瘤样增生在临床上午特殊的症状与体征。大多在体检或通过显微镜检查时偶然发现。其病变可长期稳定不变。

知识点：不典型腺瘤样增生的病理改变

不典型腺瘤样改变的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

病变主要位于肺周围接近胸膜处核肺上叶。可为单发性或多发性病灶，灰*色，与周围组织界限清楚。直径≤5mm，大多数3mm，罕见超过10mm，当肿瘤5mm时应当仔细观察细胞的异型程度，以免误诊

镜下改变

可见肺泡被覆单层不典型增生的圆形、立方形、低柱状或鞋钉样细胞，细胞之间有空隙，不互相连接，少数细胞有连续，但细胞核未见重叠。局部可出现假乳头与细胞簇。一般可见双核及核内包涵体细胞，核分裂象极少。在外周有些细胞逐渐与正常肺泡的被覆细胞相移行。肺泡壁由于胶原、成纤维细胞与淋巴细胞的存在而增厚，病变中央常无炎症及纤维化

知识点：不典型腺瘤样增生的鉴别诊断

不典型腺瘤样增生的鉴别诊断：①乳头状腺癌；②原位腺癌；③支气管肺泡炎。

知识点：弥漫性特发性肺神经内分泌细胞增生的临床特点

弥漫性特发性肺神经内分泌细胞增生好发于任何年龄，以女性较常见。临床表现为起病隐匿，病程长，缓慢加重的无痰干咳及渐进性呼吸困难，体格检查没有阳性特征，肺功能检查显示阻塞性通气障碍。

知识点：弥漫性特发性肺神经内分泌细胞增生的病理改变

弥漫性特发性肺神经内分泌细胞增生的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

一侧或双侧肺可见界限清楚的灰白色粟粒大小的结节。体积稍大者质较硬，呈均质性的界限清楚的、灰白色或*白色结节

镜下改变

早期病变仅限于支气管或细支气管上皮内，形成小群细胞数量不等的结节，较大的病变可以突入管腔，但未突破基膜。增生的细胞一般呈巢状排列，温和一致，胞质丰富，核染色质呈细颗粒状

知识点：弥漫性特发性肺神经内分泌细胞增生的鉴别诊断

弥漫性特发性肺神经内分泌细胞增生的鉴别诊断：①肺脑膜瘤样小结节；②反应性肺神经内分泌细胞增生。

知识点：原位鳞状细胞癌的病理改变

原位鳞状细胞癌的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

在支气管镜和大体检查时无明显改变。如出现异常时，可见类似白斑的局灶性或多灶性灰色斑块样病变，支气管黏膜皱襞消失，或呈细颗粒状、息肉样病变

镜下改变

其诊断标准与宫颈、口腔病变相同

知识点：原位腺癌的临床特点

原位腺癌时一种排除性诊断，必须将肿瘤全部取材切片，排除浸润的可能性后方可作出诊断。生长缓慢，5年无瘤生存率高达%。若病变伴有局灶性纤维母细胞增生活跃，则5年生产率为75%。

知识点：原位腺癌的病理改变

原位腺癌的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

原位腺癌病灶大小不一，多数大小≤2cm。当癌细胞沿肺泡隔增殖、扩展，间质结缔组织增生不明显时，呈灰白色，周界不清楚，似肺炎灶；黏液性者常为实性结节或实变，实变区含有黏液

镜下改变

①非黏液性（常见）：似Clara细胞的瘤细胞柱状或钉突状（核位于胞质顶端），胞质嗜酸性。分化好者，细胞及其核大小较一致。分化较差者，肺泡结构仍保持，但细胞大小，形状不等，且排列较乱，部分呈复层，可见核分裂。似II型肺泡细胞的瘤细胞表现为立方或圆丘状，胞质内具有小空泡或透明及泡沫样。核内可见嗜酸性包涵体；②黏液性（极少见）：癌细胞产生黏液，形成“肺泡黏液湖”。细胞沿肺泡壁生长，异型性不明显，表现为高柱状。胞质丰富，充满黏液。核位于基底部，深染，小或中等大小，有小核仁；③混合性（罕见）：由黏液与非黏液细胞（似Clara细胞和II型肺泡细胞）组成

知识点：微浸润性腺癌的病理改变

肺内局限性且瘤体≤3cm的小腺癌，癌细胞以贴壁生长方式为主，伴有病变内1个或多个浸润灶，任一视野下间质浸润的最大径≤5mm。若存在多处间质浸润，应以最大直径浸润灶为准，而不能将多处浸润灶的直径相加。浸润成分的判断指标：①癌细胞浸润时，间质中肌成纤维细胞增生明显；②出现贴壁生长以外的类型，如乳头状、腺泡状、微乳头状或实性型。

知识点：腺泡为主型腺癌的镜下病理改变

柱状或立方形癌细胞排列成腺管状、腺泡状，有时排列呈筛状结构。细胞较大，胞质丰富淡染。核圆形或卵圆形，染色质细颗粒状，且核仁明显，核分裂象3-4/10HPF，伴有黏液。

知识点：腺泡为主型腺癌的鉴别诊断

腺泡为主型腺癌与原位癌相鉴别。

知识点：微乳头为主型腺癌的临床特点

微乳头为主型腺癌具有高度侵袭性，易导致淋巴结转移，预后很差。

知识点：微乳头为主型腺癌的镜下病理改变

微乳头为主型腺癌的镜下组织形态特征有：无纤维血管轴心的细胞簇漂浮在肺泡腔或密集在纤维间隙中；相似的微乳头漂浮在衬覆肿瘤细胞的腔内，类似细支气管肺泡癌；瘤细胞小，立方形，核轻度异型；常可见脉管或间质侵犯，可见砂粒体。

知识点：实性为主型腺癌伴黏液产生的病理改变

每2个高倍视野中有1个视野应当至少有5个瘤细胞含有黏液，黏液可以通过组织化学染色证实。镜下病理改变为：缺乏杯状或柱状细胞，由片状的多角形细胞组成；细胞大小不等，排列松散，核异型性明显，胞质常常有黏液；瘤组织无腺泡，腺管、乳头微乳头结构或贴壁生长，肿瘤表现为%实性生长。

知识点：实性为主型腺癌伴黏液产生的鉴别诊断

实性为主型腺癌伴黏液产生的鉴别诊断：①大细胞癌；②鳞状细胞癌。

知识点：胎儿型腺癌的临床特点

胎儿型腺癌发病年龄大多为10-73岁，年轻患者较多，无明显性别倾向。患者中80%的有吸烟史。高分化型属低度恶性，生长期较长，以局部生长为主，无论肿瘤大小，均很少发生远处转移及纵隔肺门淋巴结转移。胎儿型腺癌对放化疗不敏感。

知识点：胎儿型腺癌的病理改变

胎儿型腺癌的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

肿瘤大多位于肺外周，且无包膜，与周围肺组织分界清楚。也可呈息肉状突向支气管腔

镜下改变

瘤细胞组成管状或腺样结构，与分化好的子宫内膜样腺癌相似。被覆细胞大部分为1-2层，细胞形态比较一致，核小且深染，有核上及核下糖原空泡。常常可见由伴有丰富嗜酸性与颗粒状胞质的多角形细胞组成的圆形桑葚体（与子宫内膜样腺癌的鳞状桑葚相似）。可见核分裂象，无坏死。纤维性间质稀少、成熟

知识点：黏液性囊腺癌的临床特点

粘液性囊腺癌是肺浸润性腺癌的一种极少见变异型，其预后较黏液性腺癌好。

知识点：黏液性囊腺癌的病理改变

可见部分纤维组织包膜的局限性肿瘤。中间为伴有黏液池的囊性变区。肿瘤性的黏液上皮沿着肺泡壁生长。

知识点：黏液性囊腺癌的鉴别诊断

黏液性囊腺癌的鉴别诊断：①黏液性原位癌；②交界性黏液性囊腺瘤。

知识点：不典型类癌的临床特点

不典型类癌为中分化神经内分泌癌（WHOII级）。直径大于3.5cm，核多形性，核分裂率高核气道播散，提示预后差。栅栏样、乳头形成和假腺样排列是预后好的特点。

知识点：不典型类癌的病理改变

不典型类癌的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

肿瘤主要位于肺实质靠近较大支气管。体积较典型类癌大，色泽不一，坏死和出血为其特征

镜下改变

①癌巢一般呈实性片状、器官样或菊形团样。周边细胞呈栅栏状排列，中央区坏死突出；②细胞多形性明显，核染色质呈细小颗粒状，核仁不明显，核分裂象易见（2-10个/10HP）

知识点：不典型类癌的鉴别诊断

不典型类癌的鉴别诊断：①小细胞肺癌；②典型类癌。

知识点：肺母细胞瘤的临床特点

肺母细胞瘤大多见于成人吸烟男性，也可见于儿童。一般发生于胸膜下周边肺组织，也可发生于大支气管内。肺母细胞瘤多单发，右肺发病率高于左肺。

知识点：肺母细胞瘤的病理改变

由恶性上皮成分与恶性间叶成分共同构成：①上皮成分。子宫内膜样腺体，实体巢；基底样细胞，微菊形团样腺体；未分化上皮细胞巢；②间叶成分：无分化特征的梭形细胞肉瘤；原始间叶组织。

知识点：肺母细胞瘤的鉴别诊断

肺母细胞瘤的鉴别诊断：①转移性肾母细胞癌；②胸膜肺母细胞瘤；③癌肉瘤。

知识点：上皮样血管内皮细胞瘤的临床特点

上皮样血管内皮细胞瘤为低度恶性（低或中级别）血管源性肿瘤；生长缓慢：病因可能与血管发育不良、外伤、口服避孕药及雌激素水平异常有关。以年轻女性多见，年龄7-80岁。生存期为1-15年，体重下降、贫血、肺部症状及血性胸腔积液，其生产率1年。

知识点：上皮样血管内皮细胞瘤的病理改变

上皮样血管内皮细胞瘤的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

肺内散在多发性0.1-2cm大小的实性肿块，界限清楚，呈灰白或灰褐色，切面均匀一致，类似软骨样。少数为孤立结节

镜下改变

①瘤细胞呈巢团状、条索状，腺样结构或不规则排列，细胞异型性小；②细胞呈多角形、圆形、不规则短梭形，具有上皮样或组织细胞样形态；核大、圆形或卵圆形、泡状、核仁小、核分裂象少；③胞质内可见大小不一的空泡，核偏位呈印戒状，有时空泡内可见红细胞或其碎片，这种单细胞内原始血管腔为本瘤特征性的改变

知识点：上皮样血管内皮细胞瘤的鉴别诊断

上皮样血管内皮细胞瘤的鉴别诊断：①腺癌或黏液腺癌；②黏液样软骨肉瘤；③间皮瘤；④化学感受器。

知识点：肺动脉肉瘤的临床特点

肺动脉肉瘤原发于肺动脉干活较大肺动脉分支。分为内膜肉瘤和管壁肉瘤，发病年龄为13-86岁，女性稍为多见。影像学示肺门肿块呈“三叶草”征，对诊断有重要的提示意义。其临床表现极像肺血管栓塞症或其他肺血管疾病，预后很差。

知识点：肺动脉肉瘤的病理改变

肺动脉肉瘤的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

大多数累及双侧肺动脉。内膜肉瘤肿瘤为黏液样或胶冻状团块，似血栓样充塞血管腔，直径为1-10cm。小者呈息肉样附于管壁，巨大时向血管外膨胀性生长，切面大多为灰白色或灰*色、质地中等硬度

镜下改变

黏液样背景下以梭形细胞增生为特征，细胞排列呈束状，明显时与平滑肌肉瘤类似。细胞异型性、核多形性程度不等。上皮样与多核巨细胞散在分布，可见多种分化的肉瘤灶

知识点：肺动脉肉瘤的鉴别诊断

肺动脉肉瘤的鉴别诊断：①恶性纤维组织细胞瘤；②转移性软组织肉瘤；③小圆细胞脂肪肉瘤。

知识点：大细胞癌伴有横纹肌样表型的临床特点

大细胞癌伴有横纹肌样表型临床症状与一般肺癌相似。男性患者较多，常见于中老年人。恶性程度高，预后很差。

知识点：大细胞癌伴有横纹肌样表型的病理改变

大细胞癌伴有横纹肌样表型的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

瘤体大多位于肺周边部，直径一般大于3cm，多呈灰白色，可伴有出血、坏死

镜下改变

可见具有横纹肌样特点的肿瘤细胞；癌细胞大，胞质丰富含嗜酸性包涵体。常伴小灶腺癌或神经内分泌细胞分化

知识点：典型类癌的临床特点

典型类癌为低度恶性，发生年龄相比其他型肺癌较早，以30-40岁患者常见。肿瘤生长缓慢，可长达20年；可产生类癌综合征（阵发性颜面潮红、气促、水泻等症状）。即使伴有淋巴结转移，预后也极好。

知识点：典型类癌的病理改变

典型类癌的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

90%发生在大支气管内，并呈息肉状，而在周边肺组织呈实体性，直径超过5cm，质地稍硬，切面呈灰白带*色，与周围肺组织界限清楚

镜下改变

癌细胞一般镶嵌排列，形成实体巢，条索或小梁状，部分可见小的腺样或菊形团及真假乳头。癌细胞大小形状一致，核圆形、卵圆形，染色质均匀分布，核分裂象罕见，胞质透明或含嗜酸性细颗粒。间质富于血管，纤维结缔组织极少

知识点：典型类癌的变异型

典型类癌的变异型包括嗜酸性细胞型类癌、梭形细胞类癌、透明细胞型类癌、印戒细胞类癌、乳头状类癌、黑色素型类癌。

知识点：微瘤型支气管类癌的临床特点

微瘤型支气管类癌与支气管扩张及其他伴有瘢痕形成的疾病相伴随，临床表现通常无症状，中老年患者较多见。

知识点：微瘤型支气管类癌的病理改变

微瘤型支气管类癌的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

瘤灶极小，仅为3-4mm，位于肺外周、胸膜下或靠近细支气管外，常常为散在多发。颜色相较周围肺组织稍淡

镜下改变

以呼吸性细支气管为中心的周围肺间质核肺泡腔内癌细胞小巢浸润。癌细胞巢与肺小动脉壁紧密相邻，却找不到肺小动脉伴行的细支气管。癌细胞胞质较多，淡染。核居中，染色质细小而稀疏；部分癌细胞胞质较少，核深染，似小细胞肺癌，但无异型性、坏死

知识点：低级别黏液表皮样癌的临床特点

低级别黏液表皮样癌临床表现支气管刺激或阻塞症状可达数年，X线胸片可无异常发现或有结节状阴影。

知识点：低级别黏液表皮样癌的病理改变

低级别黏液表皮样癌的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

质硬、灰白色息肉状肿瘤突向支气管腔，可穿破支气管壁向周围组织浸润，形成巨块

镜下改变

表皮样大细胞呈片状分布，并伴有细胞间桥及角化现象。大细胞之间散在岛屿状产生黏液的腺上皮，可见细胞呈椭圆形，具有圆形核和弱嗜酸性胞质的颗粒状细胞（中间型细胞）。瘤细胞核形规则、居中，核分裂象少或无，且坏死不显著

知识点：黏液样肉瘤的临床特点

黏液样肉瘤为“伴有EWSR-CREB1基因融合的原发性肺黏液样肉瘤”。女性患者较多，发病年龄27-67岁。

知识点：黏液样肉瘤的病理改变

黏液样肉瘤的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

肿瘤呈结节状，且界限清楚，直径为1-4cm，切面呈胶冻状，色白或灰、*

镜下改变

肿瘤呈分叶状，在黏液样间质中有条索状、梭形及星状细胞分布，类似骨外的黏液样软骨肉瘤。可见轻度核不典型性、灶状多形性和坏死

知识点：淋巴管平滑肌瘤病的临床特点

淋巴管平滑肌瘤病大多发生于育龄女性，临床表现为呼吸困难、咯血、气胸及乳糜性胸腔积液。本病预后差，自然病程呈进行性进展，以囊性变为主者比以肌型为主者预后差。

知识点：淋巴管平滑肌瘤病的病理改变

淋巴管平滑肌瘤病的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

①两肺及脏层胸膜下布满大小不等的囊腔，或蜂窝状改变；②囊腔间为灰白色的厚间隔；③早期病变可能只显示几个散在的囊肿

镜下改变

①囊状改变和肺间质中梭形或上皮样平滑肌细胞异常增生，围绕小气道、淋巴管及小血管；②可呈结节状凸入小气道，导致终末小气道和肺泡囊性变；③阻塞淋巴管和小静脉，导致淋巴管扩张与淋巴液淤滞、血管破裂与含铁血*素沉积

知识点：淋巴管平滑肌瘤病的鉴别诊断

淋巴管平滑肌瘤病的鉴别诊断：①朗格汉斯细胞组织细胞增生症；②良性转移性平滑肌瘤。

知识点：错构瘤的临床特点

错构瘤（纤维软骨脂肪瘤、良性间叶瘤）大多见于成年男性，通常在胸片体检时发现。

知识点：错构瘤的病理改变

错构瘤的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

①一般为孤立性，也可为多发性；②可呈结节或息肉状突向支气管腔（管内型）。肺内肿块呈类圆形或圆形，有包膜，直径可达2cm；切面呈灰白色，分叶状；③软骨瘤成分多者，质硬。如果脂肪组织较多者，质软，灰*色

镜下改变

①瘤组织主要由成熟的软骨、结缔组织及脂肪组织等多种间叶成分构成；②软骨呈岛状分布；③呼吸上皮内衬的不规则裂隙将瘤组织分隔包绕

知识点：错构瘤的鉴别诊断

错构瘤的鉴别诊断：软骨瘤。

知识点：弥漫性淋巴管瘤病的临床特点

弥漫性淋巴管瘤病比较罕见，大多发生于有间质性肺疾病的儿童，可伴有胸腔积液。

知识点：弥漫性淋巴管瘤病的病理改变

大小不等，相互吻合，衬以内皮细胞的腔隙沿胸膜、小叶内间隔及支气管血管鞘内的正常淋巴管分布路径弥漫分布，腔内含无细胞的嗜酸性物质。腔隙之间可见数量不等的类似平滑肌样的梭形细胞。

知识点：弥漫性淋巴管瘤病的鉴别诊断

弥漫性淋巴管瘤病的鉴别诊断：①淋巴管平滑肌瘤病；②淋巴管扩张。

知识点：肺内胸腺瘤的临床特点

肺内胸腺瘤罕见，低度恶性。以女性多见，发病年龄为20-80岁。

知识点：肺内胸腺瘤的病理改变

肺内胸腺瘤的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

肿瘤结节状，大小为0.5-12cm，有厚的包膜。切面分叶状，实性，可伴有囊性变，颜色各不相同。可见于右肺，大多为单发，偶有多发者

镜下改变

组织学表现与起源于纵隔的胸腺瘤相同

知识点：肺内胸腺瘤的鉴别诊断

肺内胸腺瘤的鉴别诊断：①原发性纵隔胸腺瘤浸润至肺；②T细胞型淋巴瘤；③梭形细胞鳞癌。

知识点：肺淋巴组织炎性增生与肺淋巴组织肿瘤的区别

肺淋巴组织炎性增生与肺淋巴组织肿瘤的区别见表

序号

肺淋巴组织炎性增生

肺淋巴组织肿瘤

大体观为灰白色斑纹状聚集形成球形肿块，质较硬

灰白色、质匀、细较软的肿块，周边区不规则、毛刺状

组成的细胞类型较多，有成熟的淋巴细胞质细胞（为主）与少量的淋巴母细胞，常见有规则的生发中心；多形成围绕支气管、血管周淋巴组织增生，也可以浸润于管壁内，血管内皮细胞肿大、增生而使管腔狭窄或纤维性闭锁

细胞形态较单一，主要为小淋巴样或大淋巴样瘤细胞，核分裂象多；可有不规则核扩大的生发中心；瘤细胞浸润破坏支气管壁、血管壁与气腔，肺淋巴管或小血管腔内，有瘤细胞栓

肺门淋巴结呈反应性增生现象

肺门淋巴结多有淋巴瘤组织出现

三、胸膜肿瘤

知识点：高分化乳头状间皮瘤的临床特点

高分化乳头状间皮瘤比较少见，一般好发于女性，临床经过通常缓慢，预后较好。病变可能为局限性、多发性并广泛浅表扩散，但无侵袭或显示有限的侵袭。

知识点：高分化乳头状间皮瘤的病理改变

高分化乳头状间皮瘤的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

孤立或多发性局限性肿块，脏层、壁层胸膜均可累及，可呈天鹅绒样外观

镜下改变

以形成乳头样结构为特征。乳头被覆1-2层立方状、大小相似的间皮样或上皮样细胞，核居中，染色质淡、细颗粒状，有核仁

知识点：高分化乳头状间皮瘤的鉴别诊断

高分化乳头状间皮瘤的鉴别诊断：①乳头状腺癌；②弥漫性恶性间皮瘤；③间皮细胞反应性增生。

知识点：局限性恶性间皮瘤

胸膜局限性恶性间皮瘤是在胸膜局部呈结节状生长的恶性间皮瘤，肿块可达10cm。在组织学、特殊染色、免疫表型及超微结构上均与弥漫性恶性间皮瘤相同。该肿瘤呈侵袭性生长，术后可以复发与转移，但几乎不沿胸膜表面扩散，预后较好。有时可能被误诊为孤立性纤维性肿瘤。

知识点：局限性恶性间皮瘤的病理改变

局限性恶性间皮瘤的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

边界清楚的结节状肿块，大小可达28cm；有蒂或无蒂，附在脏层胸膜或壁层胸膜上，可延伸至邻近的肺，可有假包膜

镜下改变

光镜、电镜、免疫表型等与弥漫性恶性间皮瘤相同

知识点：弥漫性恶性胸膜间皮瘤的临床要点

弥漫性恶性胸膜间皮瘤是高度恶性肿瘤，是胸膜间皮瘤中最常见的类型。大多发生于40-60岁成年人。胸痛、气短是最常见的起始症状，胸腔积液是最常见的体征。其治疗效果不佳，预后与有无临床症状、发病时的年龄及组织学类型有关。

知识点：弥漫性恶性胸膜间皮瘤的病理改变

弥漫性恶性胸膜间皮瘤的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

①早期胸膜脏层与壁层表面有大量小结节或斑块，灰白或微红色；②晚期结节融合，肿块呈树皮状，包裹及压迫肺；③肿块多为灰白色，鱼肉样，质软，切面见不规则裂隙、小隙和小囊腔

镜下改变

①由一层或数层上皮性间皮细胞形成腺管样结构，一般有细乳头分支；胞质嗜酸性，可见空泡形成；有些瘤细胞融合成实体团，并且有高度异型性；②肉瘤样型：主要由梭形瘤细胞构成，排列方式常似纤维肉瘤，细胞大小不等，核椭圆形，胞质少，核膜厚，核仁明显，核分裂象较多。可见上皮分化灶；③双向型：主要由上皮性间皮瘤的腺管、乳头状结构及肉瘤样的恶性梭形细胞混杂在一起，每种成分至少应当占该肿瘤的10%；④纤维增生型：在双向及肉瘤样间皮瘤中，胶原纤维至少应当占肿瘤的50%。当瘤细胞多为小圆形、椭圆形且似小细胞肉瘤时，可以称为纤维增生型小圆形细胞间皮瘤

知识点：弥漫性恶性胸膜间皮瘤的鉴别诊断

弥漫性恶性胸膜间皮瘤的鉴别诊断：①滑膜肉瘤；②纤维肉瘤；③肺腺癌侵及胸膜。

知识点：反应性嗜酸性胸膜炎的病变特点

反应性嗜酸性胸膜炎为自发性气胸等原因所引起的胸膜非特异性反应性炎症，除了有一定程度的渗出外，胸膜活检时表现为间皮细胞增生与嗜酸性粒细胞浸润，而浸润的淋巴细胞与组织细胞较少，需与朗格汉斯细胞肉芽肿等病变鉴别。

知识点：良性胸膜间皮瘤的临床特点

良性胸膜间皮瘤极为少见，而更多的是发生在腹膜。

知识点：良性胸膜间皮瘤的病理改变

良性胸膜间皮瘤的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

多发囊肿，直径大小为10cm以上

镜下改变

镜下可见囊肿衬覆扁平或立方形间皮细胞，囊壁缺乏平滑肌，可有灶状炎细胞浸润；超微结构显示细胞间有桥粒、张力原纤维和细长的微绒毛

纵隔疾病

一、胸腺瘤

知识点1：A型胸腺瘤的镜下改变

肿瘤细胞呈实性片块状、车辐状排列，也可形成腺样、菊形团或脑膜瘤样结构等。细胞核缺乏异型性，核仁不明显，核分裂少见。肿瘤中很少或没有淋巴细胞，但在梭形细胞微结节周围可见淋巴样细胞间质。背景中可显示有血管瘤样改变，可见局灶性伸长的成纤维细胞，但无明显的小叶，也没有其他类型胸腺瘤所特有的分隔纤维带。

知识点2：A型胸腺瘤的病理特点

A型胸腺瘤在所有的胸腺瘤中占4%-9%，平均年龄为61岁。大约24%的A型胸腺瘤患者伴有重症肌无力。肿瘤无小叶与分隔纤维带，瘤组织内很少或没有淋巴细胞。细胞呈梭形、卵圆形，排列成实性片块或车辐状。瘤细胞核形温和，染色质散在，核仁不明显，核分裂象少见。瘤细胞有时围绕着血管呈栅栏状排列，形状如血管外皮瘤；也有呈脑膜瘤样漩涡状或新月状成束排列，形如梭形细胞肉瘤；也可以形成大小不一的小囊样筛状区及腺样、肾小球样及菊形团结构。

知识点3：AB型胸腺瘤的临床特点

AB型胸腺瘤为常见的胸腺瘤类型，在所有的胸腺瘤中占15%-43%，患者年龄平均55岁。其临床表现相似于A型胸腺瘤，约14%的AB型胸腺瘤伴重症肌无力。

知识点4：AB型胸腺瘤的病理特点

AB型胸腺瘤的病理特点为：①由A型与B型胸腺瘤样成分混合组成，淋巴细胞数量较A型胸腺瘤多，但是比B1型胸腺瘤少；②在A型胸腺瘤成分中，A型胸腺瘤所有的组织学特征均可见到；③B型区域独特，有别于B1、B2或B3型胸腺瘤，瘤细胞主要由小多角形上皮细胞组成，核呈小圆形、卵圆形或梭形，淡染，染色质分散，核仁不明显，比B1与B2型胸腺瘤细胞小、染色淡。

知识点5：B1型胸腺瘤的临床特点

B1型胸腺瘤为成年人中极为罕见的肿瘤，在所有胸腺瘤中占6%-7%。B1型胸腺瘤一般伴有重症肌无力表现的自身免疫性疾病（在所有病例中占18%-56%），也可出现局部症状，如咳嗽、呼吸困难及疼痛。

知识点6：B1型胸腺瘤的病理特点

类似正常的非退化性胸腺，不同的是表现为过大的皮质区域较小的类似于胸腺髓质区，很少的胸腺小体。不规则的分叶与厚的纤维包膜或不规则的纤维分隔。在大量小淋巴细胞的背景中，肿瘤性上皮细胞少而小，散在分布，不形成团，异型性不明显。瘤细胞呈卵圆形，核呈泡状、圆形，有核仁。

知识点7：B2型胸腺瘤的临床特点

在所有胸腺瘤中B2型胸腺瘤占18%-42%。最常见的临床表现为重症肌无力，出现在约20%的病例。局部症状可表现为咳嗽、胸痛核呼吸困难。

知识点8：B2型胸腺瘤的病理特点

肿瘤呈纤细分隔的粗大小叶，富有淋巴细胞，但较B1型少。上皮细胞的数量比B1型多，呈簇状分布，围绕着血管周围间隙或沿着间隔呈栅栏状排列。细胞大，多角形或圆形，胞质丰富，核增大呈空泡状，且核仁明显。淋巴细胞不成熟，胞质明显，核大，染色质呈块状，且可见核分裂象。

知识点9：B3型胸腺瘤的临床特点

在所有胸腺瘤中B3型胸腺瘤占7%-25%。主要临床表现为重症肌无力，最常见的局部症状为咳嗽、胸痛和呼吸困难。

知识点10：B3型胸腺瘤的病理特点

瘤实质常被粗细不等的纤维性间隔分割成小叶状，上皮内淋巴细胞稀少。瘤细胞形成模糊的实性片状、条索状、表皮样、腺瘤样，菊形团结构。细胞大小不一，是淋巴细胞的3-10倍。形状不一，有圆形、梭形、椭圆形、多角形或呈鳞状细胞样等，细胞边界清晰或不清，常有核折叠或核沟。可发生间变，瘤细胞呈高度非典性。

知识点11：微结节型胸腺瘤的临床特点

微结节型胸腺瘤为十分罕见的肿瘤，仅占所有胸腺瘤的1%-5%。其主要临床表现与肿瘤大小有关，肿瘤较大时可伴有压迫症状。微结节型胸腺瘤通常不伴随围肿瘤期的重症肌无力。

知识点12：微结节型胸腺瘤的病理改变

微结节型胸腺瘤的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

微结节型胸腺瘤直径为3-15cm，肿瘤边界清楚，呈灰白色，切面常常表现大小不一的囊性区时其特点

镜下改变

微结节型胸腺瘤的特征主要是上皮细胞紧密排列的微结节，周围被伴有增生淋巴滤泡的淋巴细胞间质环绕。多发散在或局部融合的上皮性结节由温和的梭形、卵圆形细胞组成，核卵圆形，核仁不明显，核分裂少或缺乏。可见上皮细胞菊形团结构，无胸腺小体核血管周围间隙，上皮结节内淋巴细胞少。在淋巴细胞间质中，可见具有明显生发中心的滤泡，生发中心由套区和增宽的边缘区环绕，可见数量不等的成熟浆细胞。包膜下一般可见明显的微囊肿与大囊肿区

知识点13：化生型胸腺瘤的临床特点

化生型胸腺瘤患者男性较多，中位年龄53岁。大部分患者无症状，无重症肌无力或其他围肿瘤期综合征。

知识点14：化生型胸腺瘤的病理改变

化生型胸腺瘤的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

呈境界清楚的肿块，且包膜完整，但可见包膜浸润或出芽。切面呈灰白色，均质，有弹性

镜下改变

①肿瘤由互相吻合、盘绕的上皮岛与束状的梭形细胞组成双向性结构，梭形细胞和上皮岛可伴有明显的分界或逐渐融合；②上皮形成的宽大的小梁或吻合岛常常表现为鳞状细胞特性或漩涡状结构，细胞肥胖呈卵圆形、多角形或胖梭形；③细胞核空泡状，且核仁小而明显，部分细胞可以出现大的泡状核，大而深染的核或核内假包涵体，即使核有异型性，但核分裂罕见；④梭形细胞排列呈短束状、车辐状，细胞形态温和，被少量疏松组织或胶原纤维分隔，细胞大小一致，染色质细腻，且核分裂少见；⑤与经典胸腺瘤相反，该肿瘤不表现分叶状生长；⑥偶尔残存的胸腺组织被挤压成肿瘤的周围部分，可见有时肿瘤可侵犯周围组织；⑦上皮岛内及周围可见到细枝样透明变性或硬化的物质，淋巴细胞一般稀少，但部分病例中可伴有少量小淋巴细胞和浆细胞浸润，间质可以出现散在钙化灶

知识点15：胸腺鳞状细胞癌的临床特点

胸腺鳞状细胞癌是前纵隔特有的肿瘤，罕见。一般通过影像学检查而发现，可侵犯邻近心包、肺及大血管，主要临床症状为胸痛，其次有咳嗽、体重减轻、乏力及上腔静脉压迫综合征，可发生围肿瘤期多发性肌炎。最为常见的转移部位是淋巴结（颈部、纵隔和腋窝），其次为肺、骨、肝和脑。

知识点16：胸腺鳞状细胞癌的病理改变

胸腺鳞状细胞癌的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

鳞状细胞癌常常无包膜，也无胸腺瘤常见的分叶结构，肿瘤体积较大。切面呈灰白色、实性，伴有多灶性坏死及出血

镜下改变

在常规染色切片中可有或缺乏明显的角化。癌细胞具有明显细胞异型性，大部分角化细胞呈巢、条索状排列，可有明显角化或细胞间桥，胞质嗜伊红。核空泡状、深染，核仁明显，核分裂象数目不等。胸腺鳞状细胞癌缺少未成熟T淋巴细胞浸润，可见成熟的淋巴细胞，常常混有浆细胞。癌细胞巢间的纤维间质广泛透明变性，可见残留的血管周围间隙，有时很显著，说明该鳞状细胞癌起源于胸腺。在肿瘤内血管有浸润时，常常可见自发性坏死灶

知识点17：胸腺鳞状细胞癌的鉴别诊断

胸腺鳞状细胞癌主要与肺和食管鳞状细胞癌相鉴别，胸腺鳞状细胞癌通常没有肺和食管鳞状细胞癌的癌巢边缘细胞呈栅栏状、放射状排列的特征。免疫组化染色CD5、CD70和CD阳性可支持肿瘤性鳞状细胞起源于胸腺。胸腺鳞状细胞癌应与B3型胸腺瘤区别，在胸腺癌中见不到胸腺瘤特有的未成熟T[CD1a（+），TdT（+），CD99（+）]淋巴细胞浸润在胸腺囊肿中有时会发生高分化鳞状细胞癌。此类型的癌应当与多房性胸腺囊肿的假乳头相鉴别。

知识点18：基底细胞样癌的临床特点

胸腺基底细胞样癌极为罕见，只占胸腺癌的5%，通常患者可表现与纵隔包块相关的症状，无围肿瘤期重症肌无力。根据报道，多于50%胸腺基底细胞样癌病例伴有多房性胸腺囊肿。胸腺基底细胞样癌预后相对于其他胸腺癌较好，但据报道30%的病例有肺和肝转移。

知识点19：基底细胞样癌的病理改变

基底细胞样癌的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

肿瘤大小为5-20cm，大部分肿瘤界限清楚，切面呈灰白或灰褐色，并可见局部出血、囊性变，部分基底细胞癌为多房性胸腺囊肿内附壁结节

镜下改变

瘤细胞呈致密小叶状结构，细胞杂乱地排列呈小梁状、汇合成巢状、索状与岛状，边缘特征性地显示明显的栅栏状结构，瘤细胞伸长、放射状排列。癌细胞单一，小至中等大小体积，细胞呈柱状、圆形、卵圆形或类梭形，细胞胞质少，细胞胞质边界不清。由于高的核浆比，使得瘤细胞呈嗜碱性染色。深染的圆形或卵圆形核，核仁不明显，核分裂象易见。偶可见瘤细胞巢中央局部角化与基底样细胞相连续。血管周围间隙明显可见。胸腺基底细胞样癌可表现为囊壁结节，某种程度看起来像内衬鳞状上皮的胸腺囊肿。伴有基底细胞样癌的多房性胸腺囊肿常衬有呈良性形态的鳞状上皮，鳞状上皮与基底样肿瘤细胞随机混合

知识点20：基底细胞样癌的鉴别诊断

应区别于其他原发部位基底细胞样癌纵隔转移，尤其是上、下呼吸道。神经内分泌癌组织学上可类似基底细胞样癌，免疫组化染色可有助于鉴别。

二、其他肿瘤

知识点21：纵隔生殖细胞肿瘤

纵隔是性腺外生殖细胞肿瘤（GCT）最常发生的部位之一，其形态及类型与发生在性腺的生殖细胞肿瘤相似。纵隔生殖细胞肿瘤可以包含一种以上生殖细胞肿瘤组织学亚型，一般可分为畸胎瘤、精原细胞瘤、卵*囊瘤、胚胎性癌、绒毛膜癌与混合性生殖细胞肿瘤，混合性生殖细胞肿瘤约占所有纵隔生殖细胞肿瘤的34%。

知识点22：原发纵隔（胸腺）大B细胞淋巴瘤（PMBL）的临床特点

原发纵隔大B细胞淋巴瘤好发于青壮年，多见于女性。发病时，肿瘤可累及前上纵隔，无浅表淋巴结大或肝脾大。最常见于胸腺，表现为前纵隔占位，症状与纵隔肿块有关，包块一般体积很大，常出现上腔静脉综合征，可累及周围邻近组织。肿瘤进展进而累及纵隔淋巴结，也可以累及锁骨上淋巴结核颈部淋巴结，很少累及骨髓。疾病的进展期，可以扩散到结外远处部位。

知识点23：原发纵隔（胸腺）大B细胞淋巴瘤（PMBL）的镜下改变

在不同的PMBL病例中，主要表现出广泛的形态学/细胞学浦西，PMBL细胞形态表现多种多样，也有个别呈单一细胞形态。肿瘤呈弥漫性生长，其特点是明显纤维化，不规则胶原带将瘤组织穿插分割。肿瘤细胞中等偏大，且胞质丰富，淡染。细胞核呈不规则的圆形或卵圆形（偶见分叶状），核仁一般较小，核分裂易见。病变中心为瘤细胞，在包块外围可出现数量不等的反应细胞，如淋巴细胞、巨噬细胞与粒细胞。在部分病例中，淋巴细胞表现为多形性和/或多个分叶核，与R-S细胞类似，这时应注意与霍奇金淋巴瘤鉴别。在极少数情况下，可出现兼有PMBL与CHL特征的“灰区”交界性病例，或PMBL和CHL复合的病例。

三、囊肿

知识点24：甲状旁腺囊肿的临床特点

真正单纯的甲状旁腺囊肿可以出现于任何年龄，鉴于甲状旁腺的胚胎起源及其与胸腺的密切关系，甲状旁腺肿瘤及瘤样病变也可以发生于纵隔内。

知识点25：甲状旁腺囊肿的镜下改变与鉴别诊断

囊壁衬覆扁平的甲状旁腺上皮可以是单一的主细胞、嗜酸细胞、透明细胞或混合性。甲状旁腺囊肿需要与继发囊性变的甲状旁腺腺瘤鉴别，甲状旁腺囊肿壁厚度一致，且不呈结节性。

知识点26：胸腺囊肿的临床特点

胸腺囊肿可发生在从颈部到前纵隔的胸腺下降线的任何处，大多见于年轻人。除了巨型囊肿外多无临床症状，一般是在胸部X线透视时被发现。

知识点27：胸腺囊肿的病理改变

胸腺囊肿的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

①囊肿常常为球形或圆柱状。大小不一，直径可达18cm；②多囊性者居多，内含白色清亮稀液或混有发亮的胆固醇结晶的*色液体或绿色的浓稠液或褐色凝块样物质，感染时则为脓性液体

镜下改变

囊壁中见到胸腺组织

知识点28：支气管源性囊肿的临床特点

支气管源性囊肿主要来源于支气管的发育异常，其沿支气管树发生，所以支气管囊肿可见于前、上、中纵隔或后纵隔，最常见的部位就是气管隆凸的后面，也有发生于心包内的报道。此病的患者年龄跨度大，从儿童到中年人。影像学上可见圆形或卵圆形肿物，内部密度较低，囊壁上可见线状钙化。与纵隔其他囊肿不同，血管造影发现，支气管囊肿可见独立的血液供应。

知识点29：支气管源性囊肿的镜下改变

病变的关键特征是囊壁通常有呼吸道假复层纤毛柱状上皮及小灶性明显成熟的软骨，也可以见到灶性或广泛的鳞状化生。可见到小束状的平滑肌与软骨成分混合存在，但是无胆固醇性肉芽肿。该病变有时需要与成熟性畸胎瘤鉴别，支气管囊肿的整个组织结构内只有类似于正常支气管的成分。

知识点30：心包囊肿的临床特点

心包囊肿（胸膜膈角囊肿）一般位于前纵隔的胸膜膈角处，以右侧多见，可与心包及膈肌相连，偶可见与心包腔相通。通常无临床症状，如果囊肿增大压迫肺和横膈，则可出现咳嗽、呼吸困难及胸痛等症状。

知识点31：心包囊肿的病理改变

心包囊肿的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

囊肿大小不一，壁薄，内含清亮液体

镜下改变

囊壁主要由纤维结缔组织构成，衬以单层扁平细胞，有时可见小片区覆盖以立方状细胞

知识点32：心包囊肿的鉴别诊断

心包囊肿与囊性淋巴管瘤相鉴别。

知识点33：肠源性囊肿的临床特点

几乎所有的肠源性囊肿都局限于后纵隔，发生于儿童和青少年。食管旁囊肿的患者可有吞咽困难与低体重。胃食管囊肿会有更多的症状，如咳嗽、呕吐、发热、肺炎或肺脓肿等。另外，肠源性纵隔囊肿可能会同时发生脊柱异常。影像学可见囊肿直径2-10cm，圆形或形状不规则，可有明显的分叶。如果临床上出现囊内容物漏出，则可表现为胸腔积液或双肺后叶的实性变。

知识点34：肠源性囊肿的镜下改变

纵隔食管旁囊肿和胃食管囊肿都由双层平滑肌包绕，内衬的上皮可以是鳞状、单层柱状、假复层柱状或混合性。但是胃食管囊肿一般还要包含一些特有的胃黏膜腺体（可能具有主细胞与壁细胞的分化），后者所分泌的酸性内容物可能会导致囊肿自发破裂，此型囊肿无软骨与胆固醇性肉芽肿。囊壁内可见确认无疑的双层平滑肌结构是诊断纵隔食管旁囊肿的最好依据（与支气管囊肿鉴别）。

知识点35：气管支气管囊肿的临床特点

气管支气管囊肿为纵隔内最常见的囊肿。可发生于气管支气管树的任何部位，所以可见于纵隔内或肺内，一般位于肺门纵隔与后纵隔内。通常无临床症状。

知识点36：气管支气管囊肿的病理改变

气管支气管囊肿的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

可见囊肿呈圆形、卵圆形，单房性，少有多房性。囊壁薄，囊内含水样透明液体，偶可见胶样物质。大小不一，直径为15cm

镜下改变

可见囊肿壁内被覆纤毛柱状上皮，也可覆以扁平至低立方状细胞或鳞状上皮。囊壁内含结缔组织、平滑肌与软骨等成分，偶可见黏液腺