重症肌无力的诊断依据
1、具有典型MG临床特征(波动性肌无力),且满足以下3点中的任意一点即可做出诊断
1)药理学检查(甲硫酸新斯的明试验)
2)电生理学特征(低频重复神经电刺激RNS和单纤维肌电图SFEMG)
3)血清相关抗体检测(抗AChR抗体、抗MuSK抗体,抗LRP4抗体)
2、同时需排除其他疾病
3、所有确诊MG患者需进一步完善胸腺影像学检查(纵隔CT或MRI),进一步行亚组分类。
甲硫酸新斯的明试验:
成人肌肉注射1.0~1.5mg,同时予以阿托品0.5mg肌肉注射,以消除其M胆碱样不良反应;儿童可按体重0.02~0.04mg/Kg,最大用药剂量不超1.0mg。注射前可参照MG临床绝对评分标准,选取肌无力症状最明显的肌群,记录1次肌力,注射后每10min记录1次,持续记录60min。以改善最显著时的单项绝对分数,按照下列公式计算相对评分作为试验结果判定值。相对评分=(试验前该项记录评分-注射后每次记录评分)/试验前该项记录评分×%。相对评分≤25%为阴性,25%~60%为可疑阳性,≥60%为阳性。检测阴性不能排除MG。
电生理检查:
低频重复神经电刺激(RNS):采用低频(2~3Hz)重复电刺激神经干,在相应肌肉记录复合肌肉动作电位(