重症肌无力

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TUhjnbcbe - 2021/7/6 19:12:00

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吉兰巴雷综合征的诊断依据:

病前1~4周有感染或疫苗接种史;

急性或亚急性起病;

四肢对称性驰缓性瘫痪,可有颅神经损害及感觉障碍(手套-袜套样感觉障碍);

CSF:蛋白-细胞分离;

神经电生理异常:F波、H反射延迟,NCV减慢,远端潜伏期长。

与周期性麻痹鉴别的要点:

病因:感染后自身免疫病--离子通道病、甲亢等;

病程经过:发病快,恢复慢--发病快,恢复快;

呼吸肌麻痹:有,病情严重者可出现--罕见;

CSF蛋白细胞分离现象:有--无;

血钾:正常--低。

与全身性重症肌无力鉴别的要点:

病变部位:周围神经--神经肌肉接头;

肌无力:持续存在--肌肉病理性疲劳现象,病情具有波动性;

CSF蛋白细胞分离现象:有--无;

病程经过:数日或1-2周达高峰--数周-数月达高峰。

与脊髓灰质炎鉴别的要点:

病程经过:迅速,1-2周达高峰--极为迅速,2-3天达高峰;

运动异常:四肢软瘫,晚期肌萎缩--一侧,早期肌萎缩;

CSF蛋白细胞分离现象:有--无。

与急性脊髓炎鉴别的要点:

肢体瘫痪:四肢软瘫--截瘫和四肢瘫,休克期软瘫;

脑神经损害:可有,常见面部或口咽部肌肉无力--无;

尿便障碍:无--有,早期出现;

CSF蛋白细胞分离现象:有--无。

吉兰巴雷综合征的治疗原则:

①一般治疗:

抗感染,呼吸道管理,营养支持;

对症治疗及并发症的防治;

②免疫治疗:

血浆交换;

免疫球蛋白静脉注射;

糖皮质激素;

③神经营养:

B族维生素治疗;

④康复治疗。

周围性面瘫与中枢性面瘫的鉴别:

①周围性面瘫:

面神经运动纤维发生病变。

临床表现为一侧面部表情肌瘫痪,额纹消失,不能皱眉,眼裂闭合不全,试闭合时,瘫痪侧眼球向上外方转动,露出白色巩膜,称贝尔现象;

病侧鼻唇沟变浅,口角下垂,露齿时歪向健侧,鼓腮或吹口哨时漏气;

病变在鼓索参与面神经处以上时,可有同侧味觉丧失。

②中枢性面瘫:

病损位于面神经核以上至大脑皮层中枢之间。

临床表现为颜面部以上部的肌肉不出现瘫痪,因而闭眼、皱眉均正常;

面额纹与对侧深度相等,眉毛高度与眼睑大小均与对侧无异;

中枢性面神经核麻痹时对侧下部肌肉出现瘫痪,故患者于静止位时该鼻侧鼻唇沟变浅,口角下垂,示齿动作时口角歪向健侧。

Bell征:

茎乳孔内面神经非特异性炎症导致的周围性面瘫。

患者表情肌瘫痪,可见额纹消失,不能皱额蹙眉,眼裂变大,不能闭合或闭合不全;

闭眼时眼球向上外方转动,显露白色巩膜。

整理徐鑫鹏

排版徐鑫鹏

审核*秋园

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