重症肌无力

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TUhjnbcbe - 2021/7/5 22:07:00

重症肌无力是一种神经-肌肉接头不畏惧因乙酰胆碱受体减少而出现传递障碍的自身免疫性疾病。是T细胞以来的、抗乙酰胆碱受体(acetylcholinereceptor,AChR)抗体介导的。临床主要特征是局部或者全身横纹肌于活动时易于疲劳无力,经休息或者用抗胆碱酯酶药物后可以缓解。也可累及心肌与平滑肌,表现出相应的内脏症状。同时重症肌无力(myastheniagravis,MG)是乙酰胆碱受体抗体(AchR-Ab)介导的、细胞免疫依赖的和补体参与的神经-肌肉接头(NMJ)处传递障碍的自身免疫性疾病,病变主要累及NMJ突触后膜上乙酰胆碱受体(acetylcholinergicreceptor,AChR)。本病应称为获得性自身免疫性重症肌无力,通常简称重症肌无力。20世纪70年代由于烟碱型乙酰胆碱受体(nAchR)能够从电鱼放电器得到提纯,以及同位素标记蛇*α-神经*素放射免疫分析的应用,发病机制的研究取得了突破性进展,国内外证实MG主要是横纹肌肌膜烟碱型乙酰胆碱受体(nAchR)自体免疫性疾病。基本病理变化是突触后膜表面面积减少、nAchR含量降低。临床特征是骨骼肌活动时容易疲劳,休息或用胆碱酯酶抑制药可以缓解。受累肌肉的分布因人因时而异,而并非某一神经受损时出现的麻痹表现。

重症肌无力的危害

随着机体受累状态的轻重,对患者的健康影响也是多种:

一、具体有延髓肌,吞咽肌受累,出现吐字不清、言语不畅,说话鼻音,舌头不灵活,导致食物在口腔内搅拌困难,说话的音量会随讲话的时间越变越小,严重时之间唇动而听不到声音,进食困难,喝水容易呛咳等。

二,全身骨骼肌肉受累,其中以眼外肌最为常见,重症肌无力患者会出现眼睑下垂,俯视等表现。

三,面部表情肌和咀嚼肌受累,出现闭眼不紧,苦笑面容,患者常常面无表情,就像戴了面具一样,不能鼓腮吹气,吃东西的时候没有力气嚼,尤其是干食最明显。

四,四肢肌群受累,上肢受累会导致两臂不能上举,梳头,刷牙,穿衣都会成为难事,下肢受累会出现上楼腿软,提东西下肢疲劳,上台阶或上车困难,蹲下起立困难等危害,重症肌无力虽然治疗难度大,但并不代表是不治之症,临床中有三分之一的病人经过治疗可以恢复,关键是要及早发现,及早治疗。

重症肌无力的危害是临床症状造成的,首先表现为肢体的无力,可能带来的危害是病人因为肢体无力会出现的一些意外的伤害;其次是颅神经的症状,比如眼睛闭不拢或者喝水吃饭呛了,可能会造成合并肺部的感染;还有是累积到呼吸肌,呼吸非常费劲,氧供就会跟不上,会危及到生命。

免疫病理学上重症肌无力的神经肌肉接头处突触后膜皱褶减少、变平坦,能结合乙酰胆碱(Ach)的有效AchR减少,致使兴奋肌肉的终板电位不足,突触后膜传递障碍而肌无力。现代医学首先对症治疗,使用胆碱酯酶抑制剂治疗,使Ach降解减慢,并使Ach和受体结合的时间延长,但单纯长期使用胆碱酯酶抑制剂的效果渐差。其次免疫干预疗法,使用免疫抑制剂,如肾上腺皮质激素等,抑制AchR抗体的生成,增加突触前膜AchR的释放量,促使运动终板再生和修复。

元气分阴阳,在体用上,元阴成形,构成脏腑、经络等人体组织;元阳化气,发挥生命组织的正常功能。正常人体的AchR不断地新生和脱落,保持动态平衡,并不发生疾病,而重症肌无力患者的这个动态平衡被破坏,并伴随有神经肌肉接头处结构的损害,表明重症肌无力的元气先期已损,初为代偿期,临床表现为虚,后为失用期,表现为损。培补元气可以调节机体的免疫功能(细胞免疫与体液免疫),抑制抗AchR抗体的产生,从而减少对神经肌肉接头处AchR的破坏,使紊乱的免疫机制恢复平衡。

在功能上元阴元阳互相制约,元阳主生长,元阴主收藏,阴阳和则化,人体生理功能正常。激素激发元气,元阴元阳可同时偏亢于不同的脏腑系统,元阳亢则兴奋、躁热、失眠、消谷善饥等,元阴亢则肥胖、水肿、抑制生长。重症肌无力大剂量激素冲击疗法,患者元阴元阳骤失平衡,元气不密,初期常出现病情加重。待病情稳定,递减激素时,阴阳相对平衡,元气固密,为防止疾病反复,治疗一般需2年或更长时间。部分患者激素依赖,需终身服用小剂量激素维持,还有部分患者阴阳始终无法平衡,治疗失效。实验发现中医培补元气方药和激素的疗效相似,而无激素的副作用。

重症肌无力病程越长,元气虚损越严重,疗效越差。胎儿的先天之气来自于父母,孕妇患重症肌无力,若父系无此患,则胎儿是正常的。胎儿在胞宫中与母体形成共生体,正常胎儿的元气弥补了母体的不足,使孕妇重症肌无力症状得到缓解。分娩后,产妇的病情又会反复,说明其元气依旧虚损,因此元气虚损的实质包含了遗传基因的不完整或表达障碍。通过培补元气激活和提高机体自我调控能力,发挥机体的储备潜力。

中医从整体上调整阴阳平衡、固密元气。中医的疗效相对稳定,副作用小,中西医结合治疗则可以减轻激素的副反应,治疗前景广阔。

治疗就诊须知

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