重症肌无力

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TUhjnbcbe - 2021/7/5 22:06:00

今天是咱们一起学习的第天

1.基础研究方面:MG是一种由抗体介导的自身免疫性疾病,根据抗体类型不同可分为乙酰胆碱受体抗体阳性MG(acetycholinereceptorantibodypositiveMG,AChR-MG)和肌肉特异性受体酪氨酸激酶抗体阳性MG(muscle-specificreceptortyrosinekinasesantibodypositiveMG,MuSK-MG)等不同类型。B细胞作为产生抗体的主要免疫细胞,是MG基础研究中的重点。可临床治疗提供了新的可能靶点。

2.临床研究方面:胸腺切除术对AChR-MG患者有确切的治疗作用和价值;AChR-MG和MuSK-MG单独或同时出现的独特的临床特征和治疗特点。此外,部分MG患者的AChR抗体和MuSK抗体均为阴性(doublenegativeMG,DNMG),这类患者体内可能存在LRP4抗体或者Agrin抗体;基于医生和患者双方的不良事件评估量表-不良事件评估单位(adverseeventunit,AEU),有望成为一种实用的工具,应用到临床研究和比较疗效研究中,提高不良事件评估的准确性

3.治疗方面:在AChR-MG患者中,自身抗体激活经典补体通路,并触发补体介导的神经肌肉接头损伤。因此,能够阻断经典补体激活通路的药物就有望成为AChR-MG的治疗药物。依库丽单抗(eculizumab)能够抑制末端补体C5,进而阻断C5a和C5b-9的形成,完全阻断补体介导的破坏;

efgartigimod是人IgG1抗体的Fc片段,是天然的FcRn配体,可竞争内源性IgG的结合,阻止FcRn对IgG的回收,从而增加致病性IgG的降解

磷酸二氨基吡啶对MuSK-MG患者治疗作用的随机、对照、平行分组研究,该研究旨在评价磷酸二氨基吡啶在MuSK-MG患者中的安全性、耐受性和有效性

?冉昊,刘卫彬.年美国重症肌无力基金会科学会议研究热点和进展[J].中华神经科杂志,,54(5):-.

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