重症肌无力

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TUhjnbcbe - 2021/6/30 21:33:00
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重症肌无力是一种神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病,病变部位在神经-肌肉接头的突触后膜,该膜上乙酰胆碱受体(AChR)受到损害后,受体数目减少。临床特征为部分或全部骨骼肌极易疲劳,通常在活动后症状加重,经休息和抗胆碱酯酶药物治疗后症状减轻。

那么,重症肌无力这种疾病会致死吗?

现在的重症肌无力也是一种发病率比较高的疾病,很多的人在患上了这个病之后唯一的想法就是这个病会不会导致死亡的了?

首先需要说的是,严重的重症肌无力确实是会出现导致死亡的情况,主要的原因就是因为累积呼吸肌的情况,在临床上的表现就是我们身体局部或全身横纹肌在活动的时候会出现疲劳现象,这种情况一定要注意及时的控制病情。

对于一般的重症肌无力是不会出现导致死亡的现象,所以我们患病的话,一定要积极乐观的去治疗。

下面为大家介绍一些关于重症肌无力的知识

成年型重症肌无力Ⅰ型(单纯眼肌型)

单纯眼肌型占总类型的15%~20%,病变始终仅限于眼外肌,表现为上睑下垂和复视。

Ⅱ型(全身型)

Ⅱa型即轻度全身型,占30%。病情进展缓慢,且较轻,无危象出现,对药物治疗有效。Ⅱb型即中度全身型,占25%。严重肌无力伴延髓肌受累,但无危象出现,对药物治疗欠佳。

Ⅲ型(急性进展型)

急性进展型占总类型的15%,发病急,常在首次症状出现数周内发展至延髓肌、肢带肌、躯干肌和呼吸肌,伴重症肌无力危象,需做气管切开,死亡率高。

Ⅳ型(晚发全身肌无力型)

晚发全身肌无力型占总类型的10%,由上述Ⅰ、Ⅱa、Ⅱb型发展而来,症状同Ⅲ型,常合并胸腺瘤,死亡率高。

V型(肌肉萎缩型)

患者在发病的半年时间内可以伴有明显的肌萎缩的症状,可以表现为无力。

儿童型重症肌无力

儿童型重症肌无力约占我国重症肌无力患者的20%,大多数病例仅限于眼外肌麻痹,双眼睑下垂可交替出现。约1/4病例可自然缓解,仅少数病例累及全身骨骼肌,儿童型中还有两种特殊亚型:

新生儿型

女性患者所生患儿中,约有10%因母体AChR抗体IgG经胎盘传给胎儿而致肌无力。患婴表现为哭声低、吸吮无力、肌张力低和动作减少,经治疗多在1周至3个月内痊愈。

先天性重症肌无力

出生后短期内出现肌无力,可以是单纯的眼外肌麻痹,也可伴有全身肌无力。对抗胆碱酯酶药物治疗效果不佳,但病情发展缓慢,可长期存活,可有明确的家族史。

少年型重症肌无力

少年型重症肌无力指14岁后至18岁前起病的重症肌无力,多为单纯眼外肌麻痹,部分伴吞咽困难及四肢无力。

主要病因

自身免疫功能障碍

本病主要为体液免疫介导的疾病,其发病机制为在补体参与下,体内产生的AChR抗体与突触后膜的AChR产生免疫应答,使AChR受到破坏,以致不能产生足够的终板电位,突触后膜传递障碍而产生肌无力。患者常合并其他自身免疫性疾病,如甲状腺功能亢进、甲状腺炎、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎和天疱疮等。

遗传因素

家族性重症肌无力的发现及与人类白细胞抗原(HLA)的密切关系,提示重症肌无力的发病与遗传因素有关。

好发人群

患有自身免疫性疾病的人群

重症肌无力为自身免疫性疾病,患此病的患者常合并其他自身免疫性疾病

有胸腺异常的人群

80%的重症肌无力患者有胸腺肥大、淋巴滤泡增生,20%的患者有胸腺瘤。

有家族遗传倾向者

家族性重症肌无力的发现,表明通过基因遗传,后代中此病发病几率增大。

诱发因素

治疗重症肌无力患者良方,八角固力汤

第一步:疏经健脾,补充气血,改善患者脾胃基础:增强患者本身的免疫,舒经健脾。

第二步:养血活络,清热化痰,改善眼睑下垂、眼球转动不灵活,使患者体质能够有一个不错的改善。

第三步:镇肝养肌,濡养筋经,修复受损肌神经,疏通脉络,增强乙酰胆碱的分泌。

第四步:健脾益气,激活麻痹和休眠的细胞,改善肌肉丰满,使患者强健有力,治疗患者的眼睑下垂、四肢无力、吞咽困难等症状。

第五步:润燥舒筋,布精起痿,强肾固元,改善主动肌、吞咽肌、呼吸肌的功能,使患者逐步的不再依靠药物维持病情,从而达到真正的治疗效果!

为大家分享俩例八角固力汤治疗病例

杨某,女,54岁,长春人患者于年初,无明显诱因出现右眼睑下垂,视物模糊等症,医院做新斯的明试验及其他有关检查,诊断为重症肌无力,予吡啶斯的明等药治疗,但疗效不显,病情逐渐加重,于年开始出现咀嚼无力及吞咽困难,且夜间有憋气感觉,服吡啶斯的明后,症状稍有改善,但只能维持2个小时,2个小时后症状又逐渐加重.故来求诊.

全身情况:右恻眼睑下垂,面色咣白,四肢无力,气短,汗多,夜寐差,纳呆,大便溏,小便尚可.舌质暗红,苔少,脉弦细.

诊断:重症肌无力(全身型)

辨证:肝脾肾俱虚,肝风内动,风痰阻络

治则:镇肝熄风,补肝肾,健脾化痰通络

使用“中医八角固力汤治疗后一个月,眼睑下垂好转,眼斜好转,吞咽仍困难,继服原方一个月半,眼睑下垂基本回访,左右眼球定位点等高,吞咽困难减轻,咀嚼有力,四肢肌力增加,双臂平举,,双下肢蹲立5次,气短减轻.嘱继服半年后,除眼部感不适外,双眼恢复正常,四肢肌力接近正常,无吞咽及咀嚼困难,全身其他情况良好,随访三年,除因生气吞咽困难复发外,其他症状未见复发。而且吞咽困难复发后,继服原方一个月后,症状消失,全身情况良好,至今未见复发。

中医讲辩证施治,以上药方需在专业医生指导下进行服用!如擅自抓药出现任何异常,后果自负!

陈某,

女,11岁,双眼上睑下垂,晨轻晚重6天,此次发病因感冒发烧所致。患者自8岁时出现双眼上睑不能抬起,曾反复发作5~6次,发作前无明显诱因,发作后口服泼尼松、维生素类、ATP片症状缓解。

检查:双眼上睑下垂,不能自主上提,遮盖瞳孔约1/2。眼球活动不受限。屈光间质清晰。瞳孔大,直接对光反应灵敏。双眼底未见异常。溴吡斯的明试验阳性。头颅CT及X线检查未见异常。

实验室检查:白细胞56×10g/L,血红蛋白98g/L,中性粒细胞,淋巴细胞。全身兼见食少纳呆,舌淡、苔薄*,脉细。

中医诊断:双眼上胞下垂(脾气不足);西医诊断:双眼重症肌无力。

病机为先天禀赋不足,后天脾胃失养,水谷精微不能上承及久病肝肾不足所致。

治法:健脾益气,滋补肝肾,方药:八角固力汤:*芪、*参、白术、仙灵脾、鹿角霜、当归、羌活、防风、白芍各10g、女贞子、菟丝子、熟地各6g、金银花15g水煎服,每日1剂。同时用泼尼松片20mg,每日晨服,维生素B、C片、腺苷B12片常量口服,服中药30剂后双眼上睑能自主抬起,为巩固疗效,上方去羌活、金银花又30剂,眼睑睁合自如。泼尼松减为每日10mg,15天以后再减量为每日5mg,15天后停。为进一步加强疗效,服上方药剂3个月,追访1年未复发。

中医讲辩证施治,以上药方需在专业医生指导下进行服用!如擅自抓药出现任何异常,后果自负!

治疗就诊须知

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