重症肌无力

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TUhjnbcbe - 2021/6/30 21:31:00

重症肌无力(MG)是一种慢性自身免疫性疾病,因神经、肌肉接头间传递功能障碍所引起。本病具有缓解与复发的倾向,可发生于任何年龄,但多发于儿童及青少年,女性比男性多,晚年发病者又以男性多。临床表现为受累横纹肌易于疲劳,这种无力现象是可逆的,经过休息或给予抗胆碱脂酶药物即可恢复,但易于复发。


  重症肌无力的发病原因是突触后肌细胞膜以及两者间的突触间隙组成。当一个运动指令从突触前运动神经末梢传下时,会激活;重症肌无力的发病原因是突触小泡向突触间隙释放化学递质乙酰胆碱,而乙酰胆碱通过间隙移动到突触后肌细胞膜突触后肌细胞膜时会与上面的。重症肌无力的患者一般受累肌群的范围和程度差异很大,但次眼肌受累最多,占90%以上,其次为延髓肌,然后颈肌、肩带肌、上肢肌、躯干肌和下肢肌群的受累或全身肌肉同时受累。


  重肌无力症,中国内地称为“重症肌无力”,此乃神经肌的疾病引致肌肉颤动、软弱及容易疲劳。重症肌无力是一种自我免疫系统的紊乱,它会阻碍抗体的循环,阻塞乙酰胆素感受体在突触后神经肌的接合点。重症肌无力的临床主要特征是局部或全身横纹肌于活动时易于疲劳无力,经休息或用抗胆硷酯酶药物后可以缓解。也可累及心肌与平滑肌,表现出相应的内脏症状。


  重症肌无力常见有眼肌型肌无力、延髓肌型无力、全身型肌无力、单纯脊髓肌型、肌无力危象。


  眼肌型肌无力:表现为一侧或两侧,或左右交替出现的眼睑下垂、眼球运动障碍等。约1/4患者可自愈,成年起病的眼外肌无力常在一至数年演变为全身型肌无力。


  延髓肌型无力:表现为面部表情肌无力,眼睑闭合力弱,说话吐词不清且极易疲劳。延髓肌受累者常可累及全身其他骨骼肌群,极易因上呼吸道感染等原因而诱发肌无力危象。


  全身型肌无力:表现为眼外肌、面部表情肌、延髓肌、颈肌、咀嚼肌和四肢肌肉同时受累而出现相应肌群无力的症状。这些症状可以由单纯眼肌或延髓肌无力逐步发展而来,亦可由数组肌肉同时无力而致。


  单纯脊髓肌型:表现为四肢近端肌极度无力,上楼困难,易跌倒等,经休息或抗胆碱酯酶药物治疗后效果良好。多数患者在四肢肌无力起病后数月至数年迅速演变为全身肌无力。

肌无力危象是重症肌无力患者出现吞咽困难和呼吸困难,影响生活,危及生命的情况称为肌无力危象。若不及时纠正,可因呼吸衰竭而危及生命,一个患者可发生多次危象,死亡率较高。

加剧重症肌无力病情的各种因素:高温、精神压力、感染和过度疲劳。


  重症肌无力患者禁用药物:奎宁、奎尼丁、普鲁卡因酰胺、青霉胺、心得安、苯妥英、锂、四环素、林克霉素和氨基甙类抗生素。慎用药物有安定、苯巴比妥等镇静剂。


  日常生活饮食应注意:

1、减少奶和奶制品的摄入,用植物蛋白代替动物蛋白。

2、减少人造奶油、植物*油、人造*油、起酥油等含有反式脂肪酸的食物,远离油炸食物;宜食用橄榄油。

3、增加omega-3脂肪酸的摄取,如金枪鱼、三文鱼。

4、多吃有机水果和蔬菜。

5、多吃姜和姜*。

6、多吃含钾食物;如橘子、香蕉、西红柿、西兰花和杏仁。

 重症肌无力早诊早治三成患者可正常生活


  作为一种少见病,重症肌无力经常被误诊,加之社会对该病了解甚少,许多患者缺乏信心甚至放弃治疗,以致错过最佳康复时机。而若能及早发现、查清病因并恰当治疗,临床上约三成患者经过治疗可摆脱疾病困扰、恢复正常生活。这是记者从上周末在津开展、医院胸心外科主办的全国胸腺瘤与重症肌无力诊断治疗新进展会上获悉的。


  医院胸心外科主任张鹏教授介绍,重症肌无力是一种发病与胸腺瘤或胸腺增生密切相关的自身免疫性疾病,患病率约为1/,近年呈增多趋势。该病40岁前女性发病高于男性(男:女为3:7),40至50岁间男女发病率相当,50岁后男性发病率略高于女性(男:女为3:2)。大部分人起病时表现为眼睑无力、下垂,如不及早进行有效治疗,80%眼肌型重症肌无力患者会在数月或两年内发展到其他肌群及延髓肌等,进而转化为全身型肌无力,严重影响生活和工作,甚至会危及生命。

“及早手术切除胸腺病变是最有可能治愈重症肌无力的治疗手段。”张鹏说,传统的胸腺切除需“开胸破骨”,该院在本市率先开展了胸腔镜下胸腺切除微创手术,无需打开胸骨,创伤小、恢复快、并发症极大降低。

沈某某,31岁,女。广东揭阳人。


  患者确诊重症肌无力26年,呼吸困难,饮水呛咳,痰多,双眼睑下垂。西医诊为:重症肌无力,服新斯的明4片/日。患者就诊时双眼睑均下垂,以右眼明显,几近遮挡黑睛,左眼有斜视,白眼多,自诉睡觉时惊,大便稀。舌质红暗,苔薄。CT示:胸腺增大。予以八角固力汤。


  视频复诊时较初诊有好转,气色略有提升,患者自诉早上睑垂减轻,晚上眼皮还是存在下垂的情况,大便趋于成形。嘱减斯的明量至3片

晨起眼皮改善,至下午5、6点钟后眼睑下垂,双眼向上看时,尚露白睛,大便成形。继续予以八角固力汤调整用药后,进行补中益气,兼补肾气。

 左眼斜视纠正,白睛已不明显,就诊时沈某某时露微笑。新斯的明减至1片

 舌质红,尖梢甚,苔薄,偶尔有露白睛之时,大多时双睑已正常。眼球运动正常。已停用新斯的明

处方不变继续服用药物,嘱咐患者用药期间有不适感及时反馈,期间多次视频进行回访,回访期间,患者自诉恢复良好,精神状态正常、饮食、睡眠、二便较好

 复诊时,患者舌质红,苔白根部腻。睑垂斜视已消失2个月,眼睑下垂好转,医生嘱咐患者可停药,自行康复,注意饮食和生活习惯,如有不适,请及时联系客服!

沈某某又介绍另外重症肌无力患者来诊 案:该患者肌无力确诊时间长,双眼睑下垂严重,大便稀,初诊时气色不好,类似于“慢脾风”,治则以健脾为主,兼以补肾为主,经不懈治疗,达到比较不错的效果,恢复了日常的生活及工作

中医讲辩证施治,以上药方需在专业医生指导下进行服用!如擅自抓药出现任何异常,后果自负!

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