重症肌无力

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TUhjnbcbe - 2021/6/30 21:29:00
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儿童重症肌无力的临床表现介绍如下,儿童重症肌无力又称少年型重症肌无力,最多见发病最小年龄为六个月,发病年龄高峰在生后2-3年,根据临床症状可分为眼肌型、脑干型和全身型,介绍如下:一、眼肌型最多见,是指单纯眼外肌受累,可无其他肌群受累之临床和生理的变化,首先症状多数先见一侧或双侧眼睑下垂,晨轻暮重,也可以表现为眼球活动障碍、复视、斜视,重症患儿表现为双眼球几乎不动。二、全身型,有一组以上肌群受累,主要累及四肢,轻者四肢肌群轻微的受累,轻者走路及举手动作不能持久,上楼梯容易疲劳,常伴有眼外肌受累,一般没有咀嚼、吞咽、构音困难。重者长期卧床,除伴有眼外肌受累,常伴有咀嚼、吞咽、构音困难、程度不等的呼吸肌无力,多数患儿腱反射减弱或消失,无纤维震颤,感觉正常。三、脑干型,突出症状是吞咽困难、声音嘶哑,可伴有上睑下垂及全身肌无力。共同的特点是发病年龄高峰在生后第2-3年,眼肌型占多数,全身型及脑干型仅占10%-25%。但也有报道重症肌无力发病年龄虽有提前,但平均年龄仍然为七岁,并指出小儿重症肌无力全身型占多数占63%。

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禁忌药物

l)肌肉松弛剂如筒箭*类为绝对禁忌。

2)吗啡、乙醚、巴比妥类、安定剂(氯丙嗪)对神经肌肉传递有阻滞作用的药物及其他麻醉止痛剂应慎用。

3)抗心律不齐药如奎宁、奎尼丁、普鲁卡因酞胺、心得安、利多卡因等应禁用。

4)大剂量苯妥英钠应禁用。

5)氨基糖甙类、四环素类、粘菌素、多粘菌素、紫霉素、巴龙霉素和洁霉素禁用。

新生儿过性重症肌无力

如母亲患重症肌无力,娩出的新生儿中的1/9患本病。患儿出生后数小时至3天内,可表现哭声无力,吸吮、吞咽、呼吸均显困难。肌肉弛缓,腱反射减退或消失。患儿很少有眼外肌麻痹及上睑下垂。如未注意家族史,易与分娩性脑损伤、肌无力综合征等混淆。肌内注射新斯的明(详见下文)或腾喜龙,症状立即减轻。患儿血中乙酰胆碱受体抗体可增高。本症患儿可于生后5周内恢复。轻症可自然缓解,但重症者要用抗胆碱酯酶药物。

新生儿先天性重症肌无力

,又名新生儿持续性肌无力。患儿母亲无重症肌无力。本病多有家庭史,可呈常染色体隐性遗传。患儿出生后主要表现为上睑下垂,眼外肌麻痹,全身肌无力,哭声低弱和呼吸困难者并不常见。肌无力症状较轻,但持续存在。血中乙酰胆碱受体抗体水平不高,血浆交换治疗及抗胆碱酯酶药物均无效

八角固力汤

第一步:疏经健脾,补充气血,改善患者脾胃基础:增强患者本身的免疫,舒经健脾。

第二步:养血活络,清热化痰,改善眼睑下垂、眼球转动不灵活,使患者体质能够有一个不错的改善。

第三步:镇肝养肌,濡养筋经,修复受损肌神经,疏通脉络,增强乙酰胆碱的分泌。

第四步:健脾益气,激活麻痹和休眠的细胞,改善肌肉丰满,使患者强健有力,治疗患者的眼睑下垂、四肢无力、吞咽困难等症状。

第五步:润燥舒筋,布精起痿,强肾固元,改善主动肌、吞咽肌、呼吸肌的功能,使患者逐步的不再依靠药物维持病情,从而达到真正的治疗效果!

康复病例;

韩某,男,9岁。因患重症肌无力求诊于王世龙医师。

主诉:眼睑下垂4年,四肢软弱无力7个月。

病史:患者因患有双眼睑下垂,医院神经内科求治,确诊为重症肌无力(MG)。口服溴化吡啶斯的明,每天mg,症情缓解。感冒或劳累后症状时有反复,服上药可消失,如此反复,时好时差。除眼睑下垂外,觉四肢软弱无力,甚时咀嚼吞咽困难,

外院辅助检查结果示:血清抗乙酰胆碱受体抗体(AchRAb)阳性,诊为MG成人Ⅱb型。

诊见:双眼睑轻度下垂,抬头无力,四肢软弱,甚则梳头困难,咀嚼乏力,头晕,纳差,胸闷气短,神疲,胃脘隐痛,嗳气泛酸,大便时溏,舌淡、苔薄白,脉沉细弱。治以补中益气,健脾升清。方用八角固力汤加减。治疗4个月后,病情缓解。又嘱患者巩固2个月,症状消失。回访无复发迹象。

中医讲辩证施治,以上药方需在专业医生指导下进行服用!如擅自抓药出现任何异常,后果自负!

治疗就诊须知

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