通信员：医院神经内科郑永胜，闫翀
医院神经肌病学习班
暨泛长三角神经肌病联盟成立仪式圆满举办
年11月28日至12月1日，第四届医院神经肌病学习班如期举办。连续四年召开的华山神经肌病学习班，每年均吸引了来自全国各地的神经科及相关科室同道踊跃报名参与。
四年时间中，华山神经肌病学习班在秉承“小型精品会议”的基础上，不断地向着“更好地服务与会学员”的目标前进，做到了“更多”的培训主题，“更多”的学习互动形式，“更多”的教学反馈平台，“更多”的国外讲者，“更多”医院与科室。因此在今年的参会学员中也看到了诸多往期学员的熟悉面孔。
扬帆
起航
Day1
年11月28日，开班仪式上，吕传真终身教授进行了简要的致辞，对来自全国各地的学员表示诚挚的欢迎。
其后，来自山东第一医院的段瑞生教授为大家带来了题为“重症肌无力的临床亚型和免疫机制”的课程，从临床分型、病例机制、分型特点及疾病治疗的角度对重症肌无力进行深度讲解。
医院的卢家红教授给大家带来了骨骼肌疾病的临床诊断思路。在简要地介绍了肌病的分类和命名的改变之后，她详细地介绍了病史，体格检查和实验室检查三方面在诊断中的提示意义和指导作用。卢教授建议尽管检查手段丰富多样，但神经科医生更应该注重临床中的病史和体格检查的结果。
第一天的会议中，我们邀请了来自日本国立精神神经中心的Nishino教授进行肌肉影像的讲解。Nishino教授深入浅出地讲解肌肉的断层解剖解剖以及肌病影像中选择性受累肌群的特征。特别地，Nishino教授通过视频展示了多组表现不同的Gower征，说明了即使是所熟知的Gower征可以因为受累肌群的不同呈现出不同的运动表现，以此建议临床医生的诊断应该更加细化，将影像和临床相结合。
上午最后一位讲者汪寅教授为学员们详细讲解了骨骼肌活检的指征和肌病的基本病理改变，并介绍了骨骼肌病理的制作过程和染色方法选择。
下午，来自医院的陆珺医生和林洁教授分别为大家带来了肌肉和周围神经病理的基础知识。陆珺医生为大家介绍了正常的肌肉病理和肌肉病理阅片的基本流程，深入浅出地讲解了各种类型肌肉病理染色的侧重点。林洁医生通过简洁精确的语言介绍了正常与异常的周围神经病理结构，结合电镜图片，让大家加深了对这一领域的认识。其中，林洁医生重点指出了甲苯胺蓝染色在周围神经病理中的重要意义，带领大家认识了周围神经病理阅片的思路和流程。
学无
止境
Day2
学习班第二天，我们邀请到了来自医院的Andoni教授，为大家带来了神经肌病领域目前正发生的革新与进展。他从“科学理论”“技术”“治疗”三方面进行介绍，提到了现今肌肉活检、基因测序、生物数据库、肌肉影像学和神经超声等手段的进步和革新使我们神经肌病的认识不断深入。相对于过往的单一治疗方式，目前拥有种类繁多且有效的治疗，如药物治疗、基因治疗、支持疗法以及产检预防等。他深切地讲述到，尽管目前我们已经取得了巨大的进步，已经发现了超过多种的基因，治疗方式也很丰富，但对每一位神经肌病病人精准诊断和个体治疗仍需大家继续努力，创新和革命始终在进行着（“Anevolutionisgongingon”）。
随后，卢家红教授就“炎性肌病的分类和病理特点”带来汇报，介绍了炎性肌病的定义和炎性疾病分类的演化过程。随后，通过理论知识结合临床病例的形式以及丰富的病理图片展示了真实世界的多肌炎、皮肌炎、包涵体肌炎、免疫介导性坏死性肌炎（INMN）和抗合成酶抗体综合征，其中着重介绍了体在诊断治疗中的指导作用。
来自王朝霞教授则从肌原纤维病（MFM）本质出发，为学员们带来了一次知识的头脑风暴，提出在现在的知识体系下，如果不深入到分子水平，则无法谈及真正地理解肌病。王教授先从MFM本质出发，进而映射出各种临床表现，深刻地揭示了当下对疾病的认识，已不再同以往局限于宏观层面，而应深入到细胞乃至分子水平。
来自福建医院的邹漳钰教授简单介绍了大家熟知的ALS的常见亚型，以近些年来对ALS基因的研究为出发点，提出了基因研究极大的拓展了ALS致病基因的多效性导致了临床表型的多样性，而不同的临床亚型预后则不尽相同。
医院的李海峰教授就“在重症肌无力的诊治和研究中如何做好患者临床信息的准确收集”进行讲说。他呼吁来自各地的学员们统一收集信息的标准，使数据之间更加具有可比性，并逐渐形成资源数据共享，为中国的重症肌无力的诊治和研究带来进一步的发展。
第二天学习班的最后，由医院的陆珺医生、罗苏珊医生、岳冬曰医生为大家带来了病例-病理讨论和阅片实战演练。各学员踊跃参与，各抒己见，以病例为基础对学习内容再次进行有效整合。
深入
实践
Day3
学习班进入第三天，第一位讲者来自医院的王毅教授，为大家系统讲述了“周围神经病的诊断和鉴别诊断”。他以神经科经典的“定向、定位、定性”的临床思维开题，随后通过“病史是国王，体检是王后，辅助检查是大臣，治疗反应是王子”这一类比形象地说明四者在临床诊断中的地位和作用。
来自解放*医院的*旭升教授为大家介绍了“遗传性周围神经病的临床和电生理特点”。通过丰富的病例为大家详细解读了不同的遗传性周围神经病如CMT、HNPP、HMN5C等相对应的电生理特点，提出神经电生理检查可为遗传性周围神经病的分型提供帮助。医院的的刘明生教授，向学员讲解了在周围神经病中神经超声的应用价值。他提出，电生理检查在周围神经病的诊断中占有基础地位，而神经超声可以反应周围神经的形态学改变，是电生理的重要补充。
乔凯教授则为大家带来了肌电图在骨骼肌疾病诊断中的应用。凭借着对电生理的独特见解以及临床实践的归纳总结，乔教授详细讲述了针极肌电图、重频电刺激、运动实验三种电生理检查方法的操作要点和注意点，以及如何才能得到准确的结果。
下午的学习班依然是各位学员的实战演练。首先由刘炳佑医生和闫翀医生通过临床中的两个病例，向大家分享了“血管炎性周围神经病”和“有机磷中*周围神经病”的神经病理特点。期间，在林洁教授的建议下，学员们积极参与了病例的诊断讨论和病理阅片讨论。岳冬曰医生带来骨骼肌肌肉MRI的汇报，邀请了学员上台为大家讲解了下肢肌群的断层解剖，以互动的方式进行了肌肉MRI的阅片。最后由复旦大学的徐敏杰博士为大家带来了基因检测手段在临床中的应用和结果解读，学员们积极参与互动。
三天学习班日程中积极提问互动的学员
年12月1日，年度神经肌病学习班结业及授证仪式在医院花园大厅举行，本次学习班日程正式结束！华山神内肌病组感谢在此次学习班过程中积极参与互动、提出反馈建议的各位学员，真挚地期待各位学员将所学习到的知识应用到自己的临床实践和临床研究中，为神经肌病领域的发展贡献自己的一份力量。
我们来年再会！
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