重症肌无力

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TUhjnbcbe - 2021/6/28 20:33:00
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“致之未有力,力在君子听。”意思是说:听君子之言,重症肌无力按照正确的方式去治疗,就会有很大的力气。

重症肌无力是可治性疾病,无论是西药还是中药,均有它确切的治疗作用。部分肌无力是可以治愈的。

笔者经验:相比AChR抗体重症肌无力,MuSK阳性重症肌无力更多见于女性,更常见延髓症状,治疗难度大和预后较差。住院时间更长,需要更积极地进行强化治疗。

但奇迹无处不在,请看这一例MuSK阳性重症肌无力

难治性重症肌无力辗转全国寻名医,一招治愈在以岭

一项研究表明,重症肌无力(MG)和针对肌肉特异性激酶(MuSK)蛋白的自反应抗体的患者在发生肌无力危象时比其他MG患者的预后更差。

与MuSK抗体产生有关的结果包括住院时间较长或接受重症监护,以及对延长呼吸以支持呼吸的更大需求。它的研究人员建议在该患者组中尽早开始针对疾病的治疗。

该研究发表在《神经病学杂志》上,该研究“MuSK抗体与需要机械通气的重症肌无力危象的预后较差有关”。

肌无力危象是MG的一种并发症,其特征是肌肉无力加剧,导致呼吸衰竭,可能需要临时使用呼吸器来协助呼吸。

在MG中,当自我反应抗体驱动免疫系统攻击并破坏某些在神经肌肉通讯中起关键作用的蛋白质时,就会出现肌肉无力。虽然大多数MG患者具有针对乙酰胆碱受体(AChR)的抗体,但有些患者具有针对另一种称为MuSK的蛋白质的抗体。

在所有MG患者中,约有6%的人发现了针对MuSK的抗体,而在AChR抗体阴性的人中,约有36-37%的人发现了抗MuSK的抗体。但是,它们在肌无力危象发展中的作用仍不清楚。

为了进一步调查,研究人员研究了年至年间在德国12个不同中心接受过肌无力治疗的MG患者的病历。

他们的研究包括15名MuSK-MG患者(平均年龄66岁),其中8名还具有针对AChR的抗体,在这些年中,他们总共经历了19次肌无力危象。它还包括名AChR-MG患者(平均年龄66.8),他们总共患有次肌无力危象。

与AChR-MG患者相比,MuSK-MG患者女性的发病率几乎高出三倍,并且严重肌肉无力——达到美国重症肌无力基金会(MGFA)的IV级标准的可能性要高出三倍以上。

带有MuSK抗体的慢性病也更常见包括糖尿病,癌症,肾脏,心脏和肺部疾病。与AChR-MG患者相比,MuSK-MG患者罹患三种或三种以上慢性疾病的可能性几乎高出五倍。

分析表明,与AChR-MG患者相比,MuSK-MG患者的机械通气时间延长了约26天(平均43天比17.4天)。他们还被留在重症监护病房(ICU)中,比患有AChR-MG的重症监护病房长了24天(平均45.3分vs.21.2天)。

MuSK-MG患者的住院时间几乎是AChR-MG患者的两倍(平均55.9vs.28.8天)。即使考虑了年龄,性别和MGFA类等因素,这些差异也得以保持。

有趣的是,这些差异主要归因于9名仅具有抗MuSK抗体的患者。同时具有抗MuSK和AChR抗体的人的结局与AChR-MG患者相似。

研究人员指出,总体而言,MuSK-MG与更长的机械通气时间和更长的ICU和住院时间有关,反映出肌无力危象的“更严重的过程”。

基于这些发现,“我们建议尽早开始重点疗法,”科学家写道并补充说,在危象期间测试MuSK抗体的存在“可能是评估长期[机械通气]和是否需要进行机械通气的重要工具,以方便进行强化治疗。”

温馨提示:本文章仅用于疾病科普,不可参照执行用于临床治疗。具体用药请结合临床,以专科医生面诊指导为准。

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