重症肌无力

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TUhjnbcbe - 2021/6/28 20:30:00
经常会遇到因用药不当诱发重症肌无力(MG)复发或者加重的情况。我们随诊的患者中有9例曾因使用喹诺酮类抗生素后诱发肌无力加重。我们也曾经有一位患过MG的儿童,在经过激素和免疫抑制剂治疗后肌无力缓解已达7年。但一次用洁霉素静脉滴注治疗感冒后,再次出现四肢无力并逐渐加重,第二天出现声音嘶哑、饮水呛咳等症状。在请神经内科医生会诊,并停用洁霉素后,症状逐渐缓解。这种情况不仅应引起医务工作者的重视,同时患者本人及其家属也应该了解一些,以尽量避免MG复发或者加重。

对于MG患者,可能会诱发MG加重或者复发的药物主要包括以下几类。

1、心血管用药:可分为两组。
  

第一组:抗心率失常药物:常被用来预防和治疗心率不齐。包括:普鲁卡因、奎尼丁、利多卡因等。
  

第二组:β肾上腺能受体阻滞剂:这些药物常用来治疗心绞痛或其他类型的心脏病、高血压、偏头痛以及焦虑症。包括心得安、阿替洛尔、醋丁洛尔、倍他洛尔、必索洛尔、卡维地洛、塞利洛尔、艾司洛尔、拉贝洛尔、美多洛尔、纳多洛尔、氧烯洛尔(心得平)、吲哚洛尔(心得静)、心得怡、噻吗洛尔等。因为这些药物通常会带来一些疲劳或无力的感觉,这使MG患者增加其溴吡斯的明用药剂量,但很少报道他们会诱导MG。
  

为了抢救病人而不得不使用这类药物时,应该尽量在神经科医师的配合应用,同时应并严密观察病情变化。2、抗生素:这些药物常被用来治疗感染性疾病,可分为四组:
  

第一组:(1)、庆大霉素(2)、丁胺卡那霉素()、乙基丙梭霉素(4)、妥布霉素(5)、链霉素(6)、卡那霉素、(7)、喹诺酮类抗生素,如环丙沙星、左氧氟沙星、莫西沙星等。这些药物能影响神经肌肉接头处神经信号的传递,因此能使MG症状加重。同时因为这些药物主要通过静脉注射给药,医院会经常碰到,也是我们最需要注意的药物之一。
  

第二组:四环素、脱氧土霉素、二甲胺四环素、土霉素。这一组通常是口服片剂,而且常用于胸部感染,但他们加重MG的可能性要相对小一些。
  

第三组:环丙氟哌酸、萘啶酮酸、氟哌酸、氟嗪酸。这一组药物通常用于胆囊或胃肠道感染。
  

第四组:多粘菌素B、粘菌素。这些药物现在已很少应用于临床。、抗疟疾药:氯奎、羟基氯奎,这些药有时也用来治疗风湿性疾病。4、抗风湿药:青霉胺。5、解痉药:*酮哌酯(泌尿灵)、溴化丙胺太林。这些药物通常用来缓解或减低胆道或胃肠的活动,具有抗乙酰胆碱受体的作用,因此在给于MG患者此类药物时要提高警惕。但实际上还没有在MG患者中产生副作用的报道。6、抗癫痫药:苯妥英纳。它常被列入能诱发MG的药物之列,但临床上却很少发生。7、抗精神病药物:
  

(1)、第一代抗精神病药氯丙嗪和普马嗪已被报道能加重甚至诱发MG,不过因为已有一些更新的类似药物,所以第一代抗精神病药物已经很少用。下面列出需注意的此类药物:氯丙嗪、氯氮平、氟哌噻吨、氟奋乃静、洛沙平、左甲硫拉嗪、甲氧异丁嗪、奥昔哌汀、奋乃静、匹莫齐特、哌迷清、丙氯拉嗪、普马嗪、利(瑞)司哌酮、维思通、利培酮、舒必利、甲硫哒嗪、三氟拉嗪等。
  

(2)、碳酸锂。
  

()、苯乙胫、苯乙肼、异卡波肼、强内心百乐明、苯环丙胺等。8、肌松剂:
  这些药物是用来使肌肉放松的,其只被麻醉师使用,且需要时基本都是在监护下使用,所以对MG实际危害并不大。

这里有两类肌松剂:(1)、箭*样药物,(2)、肌松弛药类肌松剂,其只被偶尔使用。9、安定类药物:10,也应注意缓泻剂。该类药物可能会影响患者所服用的所有药物的吸收,但只部分影响吡啶斯的明。
  

需要注意的是,这些药物只是可能会诱发MG加重或者复发。正如肌无力在部位和严重程度上的很大差别一样,每个患者对药物作用的易感性也是不同的。且临床中很多时候需要根据患者病情做出取舍,所以没有任何一种药是绝对的禁用药;而且如果患者正在服用或者已经服用了上面列出的药物而没有任何不适,那么,就不必恐慌。如果患者的MG已经得到很好的控制,那么上面的这些药物可能并不会带来副作用,从这一点上,不要随便否认药物的益处是非常重要的。在用和不用药这个问题上,患者必须向其的医生咨询才能做处决定。
  而且,尽管这些药物可能会使MG症状加重时,但除了青霉胺外没有其他任何一种药物会引起MG的基础病理改变。该平台根据国医大师邓铁涛教授经验传承,通过对治疗重症肌无力数千例患者的临床总结,为广大患友提供重症肌无力缓解期中医调养、发作期中西医结合治疗、危象期抢救注意事项及典型病案分析等知识,旨在让患友正确认识疾病,充满信心,走向健康。


  儿童MG的独特之处童MG特点

1、以眼肌症状首发者多见,改良Osserman分型以I型为主。

2、发病年龄以1-5岁为主。

、性别差异较小。

4、合并胸腺瘤者较少。

5、危象发生率及病死率低。

6、同期MG发病例数小儿多于成人。

7、血清AChR抗体检测多为阴性。

MMG是一种自身免疫性疾病,且同期MG发病例数小儿多于成人的特点,对于儿童MG患者应该注意到是否存在其他自身免疫疾病的可能,特别是年长儿童,如甲状腺功能亢进,类风湿关节炎,系统性红斑性狼疮,溶血性贫血,多发性肌炎或多发性硬化等。这些伴发疾病在成人MG中亦不少见。


  重症肌无力(MG)是主要累及神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体(AchR)的,由乙酰胆碱受体抗体介导,细胞免疫依赖性、补体参与的自身免疫性疾病。儿童MG与成人MG的疾病分型有所不同,成人MG常采用改良Osserman分型法。儿童MG通常分为少年型重症肌无力、新生儿暂时性重症肌无力及新生儿持续性MG。

临床中少年型重症肌无力(JMG)最为常见,故现主要介绍少年型重症肌无力的分型。JMG与成人MG相比,除发病年龄不同外,其病理及发病机制均与成人MG相同,起病年龄多在2岁以后,发病最小年龄是6个月,平均年龄是岁。肌无力特点是休息后好转,持续活动后加重,呈现晨轻暮重的现象。

重症肌无力

重症肌无力是神经肌肉接头处传递功能障碍的一种慢性自身免疫性疾病,主要为骨骼肌受累,极易疲劳经休息后可部分恢复,临床表现多为眼睑下垂、复视、肢体无力、吞咽困难、呛咳等,重则可累及全身肌肉,呼吸困难。王世龙医生从事方剂学研究和临床诊疗20多年,尤擅治疗本病,研制以固本升阳,

《一》脾肾肝亏筋肌失养为病之根本

中医对重症肌无力虽没有系统的论述,但依据临床表现,应归属于中医“痿证”范畴。王世龙医生总结多年的临床经验,将本病概括为病在筋肌,证为无力,源为脾肾,脾肾肝處为本,筋肌痿软无力为标。《素间.太阴阳明论篇》曰:“四支皆亲气于胃,而不得至经,必因于牌,乃得禀也。今脾病不能为胃行其津液,四支不得禀水谷气,气日以衰,脉道不利,筋骨肌肉皆无气以生,故不用焉。”《难经.十六难》亦云“怠情,嗜卧,四肢不收,有是者脾病也。”脾胃为“五脏六腑之海,主润宗筋,宗筋主束骨而利机关地”,脾气以升为健,若脾失健运,清阳不升,则眼睑下垂,肌肉不实,抬举无力。肾为先天之本,肝为罢极之本,肝肾同源,肾藏精主骨.肝藏血主筋,脾运失司精血生化无源或素体肝肾亏虚,而致筋骨失养,运动不利,故薛立斋曰“痿证多因足三阴虚损”。

《二》肌复元为治疗大法

王世龙医生依据本病牌肾肝虚,筋肌失养之关键,治以固本升阳.强肌复元之法,八角固力汤加减治疗重症肌无力效果不错。方药:*芪、*参、茯苓、白术、山药熟地、杜仲、鹿茸、枸杞子、牛膝、何首乌、当归、山茱英、柴胡、升麻、葛根。方中选用补中益气汤之芪、参、术、归、柴、开等物,取其甘温补虚而益气之意,加以山药、茯苓健脾、葛根升发之品因其脾胃之本也。李东垣云:“引胃气上腾,而复其本位,便是行春升之令”,“*芪、人參、甘草、当归身、柴胡、升麻乃辛甘发散,以助春夏生长之用也。”吴仪洛日“干葛.升麻,轻扬升发,能人阳明,鼓舞胃气,上行头目,中气既足,清阳上升,则九窍通利,耳聪目明矣。”故而阳升则目明睑提,脾健则气旺血充,筋肌得养则肌肉壮实。益脾升阳之时伍以右归丸之熟地、山药、山茱*、枸杞、杜仲、当归补益肝肾,填精养血,阴中求阳;配以鹿茸、何首鸟、牛膝之类阴阳同补。肾为水火之脏,元气所聚,肾精充盛,肝血充盈,筋骨关节滑利,病愈六七。

《三》临床观察及注意事项

王世龙医生在诊治中总结“坚持服药,细心观察,注意复发”的十二字注意事项。根据本病的特点和临床实践,使用中药治疗重症肌无力总疗程一般在到6个月为佳,即使临床症状消失也应再服药一段时间,只有坚持服药,才能取得预期效果,否则会出现复发或加重的不良后果。在治疗过程中要注重观察患者眼肌受累的程度,这是掌握患者病情转归和服药效果的简易方法。在治疗初步取得成果时切不可放松警惕,要叮嘱患者继续服药,并要注意调情志、避风寒适劳逸,防止外感邪气诱发本病而加重病情。

王某某,北京人,刚满6岁时,父母发现孩子双上眼睑下垂,眼睛眯成了一条缝,精神萎靡,不爱活动,医院就诊,诊断为重症肌无力(眼肌型)住院一周,疗效不佳。

其父母又带其到我处就诊,采用八角固力中药汤治疗半个月后,症状无明显改善,治疗二十天左右略有缓解,每日下午仍会出现眼睑下垂,但患儿食欲明显增加,治疗2个月后症状缓解,眼睑无下垂现象,活泼爱动,睡眠食欲俱佳,巩固治疗6个月恢复的不错,至今,无任何不适及眼睑下垂现象,患儿身体发育良好。

中医讲辩证施治,以上药方需在专业医生指导下进行服用!如擅自抓药出现任何异常,后果自负!

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