重症肌无力

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TUhjnbcbe - 2021/6/26 18:39:00
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李向哲,许攀攀,赵晓萌,吴勤峰

作者单位:南京医科大医院康复医学科

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病例介绍

患者女性,50岁,主因“进行性四肢乏力1年余,加重1天”于年6月19日入住南京医科大医院康复医学科。患者1年前无明显诱因逐渐出现四肢乏力,表现为耐力差,以右侧为著,长距离行走或反复用力后易疲劳,无晨轻暮重、无晨僵,无头晕、恶心,无视物旋转、踩棉花感,症状进行性加重。1d前患者感四肢乏力较前加重,出现行走困难及右侧肢体乏力感,遂来就诊。病程中患者睡眠欠佳。既往史:有反复颈、腰痛病史2年余。否认高血压、糖尿病、冠心病病史。否认手术外伤史、输血史,否认食物及药物过敏史。无烟酒嗜好。入院查体:血压/61mmHg(1mmHg=.32Pa)。言语、认知正常,颅神经查体正常,心肺腹无明显异常。颈腰椎旁肌按压酸痛,颈椎棘突压痛。四肢关节活动度正常。右侧肢体肌力4级,左侧肢体肌力5-级,四肢抗阻收缩时可感肌力渐进减小,以右侧明显。四肢肌张力正常,全身感觉无明显减退。四肢腱反射减弱,以右侧为著。双侧臂丛牵拉试验、压颈试验、旋颈试验(-),双侧直腿抬高及加强试验(-)。颈软无抵抗,共济失调、闭目难立征、脑膜刺激征(-),双侧Hoffmann征、Babinski征未引出。初步诊断:脊髓型颈椎病?脑血管病?腰椎间盘突出?入院后完善相关检查。血常规、尿常规、大便常规、肝肾功能、电解质未见明显异常。心电图、骨密度检查正常。颈椎MRI(-06-21):颈椎间盘轻度变性,颈椎曲度变直。腰椎MRI(-06-21):L4/5、L5/S1椎间盘变性伴膨出;腰椎退行性变(图1)。肌电图(-06-21):四肢常规神经传导、F波、重复电刺激未见异常;针极肌电图未见自发电位,运动单位正常,大力收缩时所检四肢肌肉募集程度逐渐减弱。经影像学分析,患者颈腰椎MRI未见责任病灶,结合肌电图检查,考虑患者四肢乏力症状非颈、腰髓病变引起。从颈椎T2WI矢状位可见“流空效应”椎动脉影与延髓毗邻(图1A),不排除延髓压迫损害可能。进一步完善头颅MRI+MRA检查(-06-24)示:右侧延髓腹侧可见椎动脉影,相应延髓受压,右侧延髓腹侧T2WI可疑高信号,T1WI、DWI、FLAIR相未见明显异常。MRA可见右侧椎动脉横向移行至左侧(图2)。余头颅MRI未见明显异常。入院后予以甲钴胺营养神经、运动康复等治疗。治疗2周后,患者肢体乏力、睡眠较前改善后出院。建议至神经外科进一步诊治。最终,医院进行手术治疗(具体术式不详)。最终诊断:椎动脉延髓压迫综合征腰椎间盘突出(膨出型)

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讨论

椎动脉延髓压迫综合征(vertebralarterymedulla
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