重症肌无力

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TUhjnbcbe - 2021/6/24 18:04:00

重症肌无力,您是不是只听说过?并不了解?

重症肌无力是一种自身免疫性的疾病,发病原理是由于自身免疫的一些问题,造成神经和肌肉接头的传导障碍,肌肉接收不到神经传导过来的电信号,造成肌肉的收缩无力,全身任何一个部位的肌肉都可能受到影响。

重症肌无力不太容易被发现,症状隐匿、容易被混淆为其他疾病。比较常见的症状就是眼皮肌肉无力导致的眼睑下垂,会出现一只眼睛大一只眼睛小、甚至视线被不同程度遮挡的情况,也有的人会有四肢无力等症状。

重症肌无力与胸腺的“恩恩怨怨”

胸腺在我们婴幼儿时期会起到比较重要的作用,是一个免疫器官。重症肌无力的发生跟胸腺有密切关系,大约有70%左右的重症肌无力病人合并有胸腺疾病,比如:胸腺增生、胸腺功能的异常、胸腺瘤。所以,对重症肌无力的治疗通常需要切除胸腺。

 在临床上,有很多重症肌无力的患者,在神经内科药物治疗没有明显效果,或出现反复,被送入胸外科治疗。进行胸腺切除后,全身肌无力症状得到明显缓解。

是不是很奇怪,
  “重症肌无力”听起来就像神经系统的疾病,怎么和胸腺扯上关系的呢?

其实,重症肌无力并不是一种单纯的神经源性病变。它是由机体免疫功能紊乱所导致的:患者机体产生了一些特异性的抗体,这些抗体会攻击神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体,从而影响了神经肌肉接头处冲动的传递,所以它其实是一种自身免疫性疾病。


  重症肌无力女性的患病率大于男性,各年龄段均有发病。除此之外,还有一种极少见的先天性重症肌无力,这种肌无力与自身免疫无关。

重症肌无力的主要表现为:


  发病初期的眼或肢体酸胀不适、视物模糊、容易疲劳,天气炎热或月经来潮时疲乏加重。随着病情发展,逐渐出现骨骼肌明显疲乏无力。重症肌无力的显著特点是“晨轻暮重”,即下午或傍晚劳累后加重,晨起或休息后减轻。

重症肌无力可以影响全身骨骼肌,使病人出现这些症状: 

眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活。

表情淡漠、苦笑面容、讲话大舌头、构音困难,常伴鼻音。

咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难。

颈软、抬头困难,转颈、耸肩无力。

抬臂、梳头、上楼梯、下蹲、上车困难。

介绍了这么多重症肌无力的知识,它到底和胸腺有什么关系呢?


  胸腺是人体重要的免疫器官。据临床统计,90%的重症肌无力患者有胸腺的异常,约70%患者伴发胸腺增生,10-15%的患者伴发胸腺瘤。在16~60岁之间发病的全身型、无手术禁忌证的重症肌无力的大多数患者,在胸腺切除手术后,肌无力症状可以得到明显的改善。合并胸腺瘤更是胸腺切除术的绝对适应证。


  目前,很多胸腺切除手术也采取胸腔镜手术。这种微创的手术方法,有切口小、创伤小、恢复快、痛苦少的优点。


  那是不是说,得了重症肌无力一定要进行胸腺切除呢?


  不是的,胸腺切除一般适用于16~60岁胸腺增生的全身型,且内科治疗效果不佳者及胸腺瘤患者。除了手术之外,较轻的重症肌无力患者还可以通过胆碱酯酶抑制剂(甲基硫酸新斯的明、溴吡斯的明等)、免疫抑制剂(肾上腺皮质类固醇激素:强的松、甲基强的松龙等;硫唑嘌呤;环抱素A;环磷酸胺;他克莫司)、血浆置换(暂时缓解)、静脉注射免疫球蛋白(与血浆置换相当)、中医药治疗等内科疗法。

固元提肌汤

是一种中药配伍的口服汤剂,根据多年的临床经验总结出来的经验方。通过整体观进行个体化治疗,一人、一方、一药。据患者个人病情制定个性化、规范化的综合诊疗方案。治疗分为四个阶段。

第一阶段缓解期:固本培元,口渴、头昏目眩、眼睑下垂、四肢无力、重影等症状将得到缓解,有效控制病情不再加重。

第二阶段治疗期:药物渗透到各脏腑中得以濡养而恢复生机,提升下垂之肌肉,眼睑下垂、语言低微、吞咽困难、咀嚼无力等症状得到进一步改善和提高。

第三阶段康复期:以补通经活络,生血活血、益气生肌,壮骨生髓,改善微循环,促进肌细胞营养,肌肉基本恢复,吞咽、上下楼、走路等不再困难。

第四阶段巩固期:重补肝肾,强壮筋骨,促进肌纤维吸收,健脾增力,振奋神经肌肉的传递功能,扶正、祛邪、提高免疫力。

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