重症肌无力为全身骨骼肌肉均可受累的自身免疫性疾病,临床表现以眼外肌受累最为常见。受累肌群的范围和程度变异很大。患者血液中存在作用于乙酰胆碱受体的抗体,导致神经肌肉接头突触后膜有效乙酰胆碱受体的数目减少和乙酰胆碱传递障碍,引起骨骼肌无力。临床上中医药对重症肌无力有一定疗效,可改善患者的生活质量。
《一》发病机理的现代医学研究重症肌无力发病机理主要集中在免疫学和遗传学领域。免疫学方面目前认为重症肌无力是由抗乙酰胆碱受体(AchR)抗体(AchRAb)介导、细胞免疫依赖补体参与的神经肌肉接头处(NMJ)自身免疫性疾病,胸腺、T淋巴细胞、NMJ其他相关抗体、细胞因子等均是重症肌无力发病相关因素;近年来对于这些方面的研究,发现有多种自身抗体的存在且作用不同,辅助T细胞1细胞因子如IL2、IL12、γ干扰素和肿瘤坏死因子α可能在MG和实验性自动免疫性MG中起到一定的作用,细胞因子如转化生长因子β、α干扰素可能有助于MG和实验性自动免疫性MG的形成;相反,辅助T细胞2细胞因子在MG中的作用仍不明了。
《二》重症肌无力的治疗进展主要是为抗胆碱酯酶药物及免疫抑制剂的应用。抗胆碱酯酶药物有新斯的明、吡啶斯大林明、酶抑宁或称美斯的明,这些药物的副反应包括瞳孔缩小、多口水、出汗、腹痛、腹泻等,可以同时服用阿托品以对抗。免疫抑制剂主要有皮质类固醇激素及环磷酰胺等。手术疗法适合于胸腺瘤患者。
《三》中医药治疗原则重症肌无力属于中医痿证的范畴,认为多因先天禀赋不足或后天失养,气血亏虚,脉络瘀阻,致胞睑肌肉筋脉失养而废。《诸病源候论·目病诸候》中指出本病因“血气虚,则肤腠开而受风,客于睑肤之间,所以其皮缓从垂覆于目,则不能开”。《景岳全书·痿论》指出“元气败伤则精虚不能灌溉,血虚不能营养者,亦不少矣”,痿证病变部位在筋脉肌肉,但根底在于五脏虚损,本病为本虚标实,中医多则之于虚与瘀。故临床治疗多从脾肾入手,即健脾益气、温肾益精并在此基础上加以清热利湿,常用八角固力汤加减治疗
《四》典型验案举例张某,女,42岁,因双眼眼睑下垂,睁眼困难有疲劳感伴双下肢乏力5年,加重2个月来就诊,患者5年前无明显诱因感左眼上睑下垂,睁眼有疲劳感,休息后或晨起时减轻,曾就诊于某神经科,作新斯的明试验阳性,诊断为肌无力(眼肌型),寻求西医治疗多年,症状时轻时重,近两月由于劳累后病情反复。就诊时患者自诉睁眼有疲劳感,双眼眼睑下垂,上午较轻,下午加重,休息后可有所缓解,伴神疲乏力、腰膝酸软,双下肢无力,舌质红、苔白腻,脉细缓。中医辨证为脾肾虚弱,治以补肾培元,健脾化湿,升阳举陷,清热解*。处方如下:炙*芪60g、太子参15g、炒白术10g、陈皮10g、升麻10g、柴胡10g、地龙15g、炒僵蚕10g、川芎10g、夏枯草15g、连翘10g、当归10g、炒苍术10g、青葙子10g、木贼10g、路路通10g、龙胆草6g、菊花15g。水煎服,守方随症加减治疗一疗程后,觉睁眼疲劳感开始减轻;治疗3月后,将原来西药药量逐渐减量,半年后再次减量。现患者眼睑下垂程度缓解,除劳累、感冒后加重外,余无特殊不适感。
《五》体会重症肌无力多因先天禀赋不足后天失养及风寒湿*的侵袭,多责之于脾肾,为本虚标实之病。本案中患者病程较长,本虚为本,患者双侧眼睑下垂,主要病机为脾气虚弱,清气下陷,升提无力,筋脉失养,而致眼肌无力抬举;神疲乏力及腰膝酸软为久病失养、肝肾亏虚、气血不足、无力运达所致;患者舌红苔白腻,为脾虚不运,聚湿生痰,痰热交阻,壅滞胞睑,气血不能畅达经络所致。故方用炙*芪、太子参、白术补肾健脾,益气扶正;陈皮、连翘、菊花、苍术、龙胆草以清热祛湿;升麻、柴胡以升阳举陷;川芎、当归、路路通以行气活血;青葙子、木贼、夏枯草以清肝明目。为标本兼治,补其虚兼以泄其实,达到了不错的临床效果
治疗就诊须知