重症肌无力

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TUhjnbcbe - 2021/6/23 19:52:00

*鑫主治医师

医院神经内科

■广东省卒中学会神经免疫分会第一届委员

■广东省老年保健协会神经免疫与感染专业委员会委员

■长期从事多发性硬化及重症肌无力发病机制的临床与基础研究工作,并参与撰写和申请国家自然科学基金重点国际(地区)合作研究项目《利用生物标记物探讨重症肌无力的临床亚型和精准治疗》。发表重症肌无力相关论著数篇,参与多项国家级和省市级课题。

专家点评

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疾病介绍

MS是一种免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,因其具有时间多发性和空间多发性而命名。可能与环境、遗传、感染等多种因素相关。MS好发于青壮年,男女患病比例约1:1.5-1:2。常见症状包括视力下降、复视、肢体感觉/运动障碍、共济失调、膀胱或直肠功能障碍等。

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选择随访工具原因

在临床工作中,虽然有很多药物可以选择,但是对于患者治疗后对药物的反应,以及疾病进展的评估暂时没有统一标准;目前公认的业内残疾进展评估量化工具是EDSS评分,EDSS评分通过在每个功能系统中分配一个功能系统得分(FSS)来量化八个功能系统(FS)中的残疾;但是在临床实际操作中,单个患者完成全套EDSS评分花费时间较长,需要专业人士专人负责。那么,我们可以通过使用MSFC评估量表工具来获取患者在治疗随访过程中的有效治疗信息,以便在临床工作中调整治疗策略。

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MSFC量表介绍

年2月,一个名为“多发性硬化症临床试验结果评估”的会议在南卡罗来纳州查尔斯顿召开。对传统的临床评分标准进行了严格的评估,并确定了它们的局限性,由此提出最佳的多发性硬化症临床结果测量应该是多维的,以便反映多发性硬化症影响个人的主要方式——腿部功能和行走;手臂和手的功能;认知功能;视觉功能;感觉功能;和性功能。最佳临床结果测量的其他特征包括疾病严重程度范围的适用性;强大的心理测量特性;对代谢综合征引起临床变化的敏感性和预测能力;在临床试验中检测治疗效果的能力;管理的实用性;和患者的可接受性。基于荟萃分析,三个变量被推荐为多发性硬化功能复合物(MSFC)的主要测量指标:

■定时25英尺步行;

■9孔栓钉试验(9-HPT);

■定频听觉连续相加测试。

25英尺步行试验介绍

测试目的:定量评估患者下肢功能

测试条件:1、病人有行走能力,愿意参加此项测试2、在一个通畅的走廊标记25英尺的距离3、病人穿舒适便于行走的鞋子

测试方法:病人被引导到一个明确标记为25英尺的路线的一端,并被指示在安全的情况下以尽可能快的速度走25英尺,时间从指令开始计算到患者到达25英尺标记时结束。将秒表复位后进行第2次测试,再让病人往回走相同的距离,同样计时。病人在完成这项任务时可以使用辅助设备。

测试结果记录:患者开始迈腿时,开始计时,跨过终点线时停止计时,重复第二次。只记录两个成功完成25英尺步行测试的时间。如果病人不能完成25英尺计时步行的一个或两个试验,记录在记录表格的适当部分。

(患者实验过程插图,实地工具插图,量表插图)

九孔实验介绍

测试目的:定量评估上臂和手的功能

测试条件:1、病人双上肢可完成简单运动2、备有测试器材:9孔器材,秒表,9孔记录表

测试方法:病人坐在一张桌子前,桌子上有一个浅的小容器,里面有9个钉子和一个装有9个空孔的木块或塑料块。喊开始后启动秒表,病人单手分别拿起9个钉子尽快的放入9个空孔中,再把9个钉子从9孔中依次取出,记录所需的时间。惯用手连续两次试验后,紧接着是非惯用手连续两次试验,两只手的测试皆取平均值。

测试结果记录:1、患者惯用手2、完成放好全部钉子的时间以及取出9个钉子的时间3、试验过程中测试人员认为任何可能影响患者测试结果的因素(这些因素可能影响了试验,但并不严重到需要重复试验。示例包括但不限于以下内容,例如:病人掉了一个钉子病人感冒了、病人忘记戴眼镜等等)4、如患者重复试验,记录患者重复的原因5、记录任何可以观察到的细节(例如,患者不能使用右手,患者不能在时限内完成等)。6、如果患者因任何其他原因未完成试验,请描述具体情况(例如,患者拒绝)。

(患者实验过程插图,实地工具插图,量表插图)

观看下方视频

PASAT实验介绍

测试目的:测量认知功能,评估听觉信息处理速度和灵活性以及计算能力。

测试方法:PASAT以盒式磁带或光盘的形式呈现,以控制刺激呈现的速度。每3秒或2秒显示一个数字,患者必须将每个新的数字与它之前的数字相加。测试分数是每次试验中计算正确的总数(最多60个)。

测试条件:1、患者能听到音频并完成简单计算2、准备好PASAT音频,PASAT记录表格

测试结果记录:圈出所有正确答案。在提供的空白处写下任何不正确的回答。在没有回复的地方加一个破折号。如果病人在给出回答后纠正了自己,将修改后的回答视为回答,修改后的回答将被用来界定是否正确,不管它是正确还是错误的回答。划掉旧的回答,并在“SC”中写下一个圆圈,表示患者已自我纠正。

(患者实验过程插图,实地工具插图,量表插图)

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使用总结

通过每3个月召回患者进行随访测评,建立数据库比对后,我们可以了解到患者上肢,下肢、以及认知和记忆的改变跟进展以便调整治疗方案;MSFC使用简便,操作简易,患者接受度较高,也是我们在临床工作中对EDSS评分量表的补充,使我们能够全方位,多角度去了解患者疾病的进展,更利于我们在面对快速变化疾病时,更好的决策。

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该信息仅作医学和科研参考,本材料仅供医疗卫生专业人士使用。

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