重症肌无力

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TUhjnbcbe - 2021/6/20 18:24:00
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通过经验来说,重症肌无力在不同人身上反应的部位不尽相同,一般来说,早发现,早治疗,治疗效果最佳,随着时间的延长部分病人会出现病情加重,甚至出现重症肌无力危象的可能。

 

 

许多情况可使肌无力加重,包括感染(例如感冒,肺炎,或牙龈脓肿),发热,高温,过度用力和情绪紧张。有些女性患者注意到在月经期,以及怀孕和分娩阶段重症肌无力症状会加重。甲状腺功能过低和过高都会使重症肌无力加重;使用利尿药物和频繁呕吐导致的电解质丢失,手术或放射治疗的应激也可使重症肌无力加重,甚至可能诱发肌无力危象的发生。

心理调整在对疾病的治疗上起到了不容忽视的作用。好的心理状态会给患者增添无比强大的抗病能力,坚定的生活信念能促进疾病早日康复。一切不良的精神刺激、不好的情绪、恶劣的心情以及忧虑、悲痛、抑郁和孤独等都会引起机体免疫功能失调,导致疾病的发生或恶化。

所以患者及亲属也要了解护理重症肌无力的治疗方法;明白症状波动是一种正常状态,只要逐渐向好的方向发展就是正常状态,切忌急躁;要保持积极乐观的心态,尽量做一些有益身心的事情,并调节自己的情绪,不要让病情恶化。

 重症肌无力是一种顽固的慢性疾病,但并非不治之症,通过正确的方法可以获得治愈。因此一定要坚定治愈疾病的信心,有步骤、有计划、有耐心地取得最后胜利。


  所以,重症肌无力患者应怀着一颗感恩的心,积极应对疾病,创造生命的奇迹。

 曾经有个患者关于妊娠方面有许多疑问。这个问题我遇到不多,搜集了一些资料总结在下面。
  妊娠期由于激素水平的波动,自身免疫的一些改变,一部分患者可能加重,一部分患者病情无明显变化,一部分病人病情有所减轻。关于这三类患者的比例,不同的文章报道不一,有的报道称各占三分之一。
  关于生产方式,由于生产过程中需要腹肌等骨骼肌的辅助,因此有的患者会出现肌肉疲劳、无力,剖宫产的比例增加,但一些轻症患者、情况好有可能很顺利的也可以考虑顺产,不过决定应慎重,与产科和神经内科医生充分讨论。剖腹产尽量不选全麻。
  妊娠期间用药:口服溴吡斯的明是可以的,糖皮质激素如强的松有可能对胎儿有一定影响,比如增加唇裂、腭裂的发生,但相对较少,一般也是认为可以使用的。而且如果既往服免疫抑制剂(非激素),还应该转化为激素控制症状平稳时再怀孕。免疫抑制剂如硫唑嘌呤、环孢素、他克莫司等一般认为有较强致畸作用,应避免使用(这类药物说明书上一般都会强调妊娠期间避免使用)。妊娠期间更应该注意可能加重病情的一系列药物的应用。特别需要注意的是,先兆子痫及子痫时避免应用硫酸镁,因其可能加重肌无力病情。
  由于妊娠期间用药的种种限制,一般建议妊娠前即应手术切除胸腺,以减少妊娠期间用药。由于胸腺切除术在起病一年内进行效果最好,达到最大疗效可能需3年左右,因此应计划好胸腺切除和妊娠的时间安排。
  

约10-0%的婴儿会发生一过性肌无力症状,有可能持续数星期,个别胎儿在宫内活动减少,甚至有的胎儿会有关节挛缩等,但这些发生率都很低。新生儿重症肌无力症状一般认为由于母亲体内的抗体透过胎盘到达胎儿体内,因此生后数周抗体代谢掉症状一般可以缓解。应警惕上述胎儿、婴儿异常。对于新生儿重症肌无力的治疗,首先应及早发现,及时支持治疗,保持呼吸、营养等一般情况。

患病妇女在妊娠期病情变化不一,可能改善、恶化或稳定无变化。首次妊娠时最初3个月内病情较易加重,而再次妊娠时则是最后3个月以及产后病情易恶化。尽管如此,重症肌无力并非妊娠的禁忌征。重症肌无力引起的自发性流产并不多见。胆碱酯酶抑制剂和强的松对于胎儿是安全的,目前尚无证据表明服用大剂量强的松的妊娠妇女会对婴儿产生不利影响。硫唑嘌呤、环磷酰胺等则可能有致畸作用,妊娠前一定要停用。虽然没有大规模临床试验证实丙球或血浆交换是否对孕妇有影响,但目前的资料表明是安全的。

患病妇女的阵痛和分娩通常正常,剖腹产仅用于有产科指征者。分娩或剖腹产时局麻为首选,处理先兆子痫时慎用硫酸镁,可选用巴比妥类药物。虽然理论上母体的致病抗体有通过母乳传给婴儿的风险,但在临床实践中母乳喂养不受限制。在门诊经常会遇到患有重症肌无力的妇女前来询问如果怀孕分娩时怎么办,患者及家属均会想当然认为既然是肌无力,分娩时肯定没有力气把孩子生出来,希望进行剖宫产。事实是否真是如此?其实子宫系由平滑肌组成,不会受到乙酰胆碱受体抗体的影响,所以重症肌无力孕妇仍以推荐经阴道分娩为主。然而必须注意的是,在第二产程当中会涉及到诸多骨骼肌收缩(包括腹肌、膈肌及盆底肌肉等),有必要借助产钳或胎头吸引进行引产,因为骨骼肌会受到乙酰胆碱受体抗体的影响产生无力。由于手术本身对重症肌无力是一种应激,一般只有在孕妇出现产科适应症时方考虑进行剖宫产。此外值得一提的是,在分娩和生产过程中可使用硬膜外麻醉,患者不必顾虑太多。

 

重症肌无力是一个长期的慢性疾病,有一定的复发率,经过正规的激素和免疫抑制剂的系统治疗可以维持数年到数十年不复发。不正规的治疗或激素减量不当可以导致症状迁延不愈。因此病人要树立长期与疾病作斗争的信心和决心,减少心理负担,避免精神刺激和过度脑力劳累,一定在专科医生指导下治疗和减量,不要自行减量或频繁的更换医生和看病地点。

 容易导致复发的因素有:过度劳累、感冒或其他部位感染、全身麻醉等,要尽量避免,若出现吞咽困难、呼吸困难等危重情况,请立即来住院治疗或到急诊就诊。

 注意适量运动,锻炼身体增强体质,但不能运动过量,盲目增加锻炼并不会使病人获益,反会加重疲劳,所以病人要根据自己的情况选择一些有助于恢复健康的运动,我们建议散步结合适当的肢体锻炼,锻炼时注意自我保护,避免摔倒;

 用药注意:安定类药物要慎用,尤其是有过呼吸肌受累的病人禁用。磺胺类药物、氨基糖苷类药物也要慎用,有可能加重病情,感染需要抗菌素时尽量选择头孢类,其他的抗菌素请咨询医生后使用。

陈某,

女,11岁,双眼上睑下垂,晨轻晚重6天,此次发病因感冒发烧所致。患者自8岁时出现双眼上睑不能抬起,曾反复发作5~6次,发作前无明显诱因,发作后口服泼尼松、维生素类、ATP片症状缓解。

检查:双眼上睑下垂,不能自主上提,遮盖瞳孔约1/。眼球活动不受限。屈光间质清晰。瞳孔等大,直接对光反应灵敏。双眼底未见异常。新斯的明试验阳性。头颅CT及X线检查未见异常。

实验室检查:白细胞56×10g/L,血红蛋白98g/L,中性粒细胞,淋巴细胞。全身兼见食少纳呆,舌淡、苔薄*,脉细。

中医诊断:双眼上胞下垂(脾气不足);西医诊断:双眼重症肌无力。

病机为先天禀赋不足,后天脾胃失养,水谷精微不能上承及久病肝肾不足所致。

治法:健脾益气,滋补肝肾,方药:八角固力汤:*芪、*参、白术、仙灵脾、鹿角霜、当归、羌活、防风、白芍各,女贞子、菟丝子、熟地各,金银花,水煎服,每日1剂。同时用泼尼松片,每日晨服,维生素B、C片、腺苷B1片常量口服,服中药30剂后双眼上睑能自主抬起,为巩固疗效,上方去羌活、金银花又30剂,眼睑睁合自如。泼尼松减为每日,15天以后再减量为每日5mg,15天后停。为进一步加强疗效,服上方药剂3个月,追访1年未复发。

中医讲辩证施治,以上药方需在专业医生指导下进行服用!如擅自抓药出现任何异常,后果自负!

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