重症肌无力

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TUhjnbcbe - 2021/6/4 1:24:00

什么叫重症肌无力?

重症肌无力(MG)是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病,临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳,活动后症状加重,经休息后症状减轻。患病率为77~/万,年发病率为4~11/万。女性患病率大于男性,约3:2,各年龄均有发病,儿童1~5岁居多。

重症肌无力容易与哪些疾病混淆?

(1)伴有口咽肢体肌无力的疾病:如肌营养不良、肌萎缩侧索硬化神经症或甲亢引起的肌无力,其他原因引起的眼肌麻痹、眼肌痉挛。这些疾病根据病史、神经系统检查、电生理检查和新斯的明试验不难与重症肌无力鉴别。

(2)Lambert-Eaton综合征:多数50岁以后起病,男性多见;多伴发肿瘤以小细胞肺癌最多见;主要是四肢近端的躯干肌肉无力,下肢症状重于上肢;消瘦和易疲劳、行动缓慢,肌肉在活动后即感到疲劳,但如果继续进行收缩则肌力反而可暂时改善;偶见眼外肌和延髓支配肌肉受累;约1/2病例有四肢感觉异常,口干舌燥;胆碱酯酶抑制剂对其治疗无效,腱反射减弱但无肌萎缩现象,而重症肌无力40岁以下女性多见,常伴胸腺瘤,全身肌肉均可受累,以活动最多的肌肉受累最早,肌无力晨轻暮重,活动后加重,休息后减轻后消失,腱反射通常不受影响,胆碱酯酶抑制剂治疗有效。

(3)药物中*:肉*杆菌中*、有机磷农药中*、蛇咬伤所引起的神经-肌肉传递障碍,用新斯的明或依酚氯铵后症状也会改善,但这些疾病都有明确的病史。其中肉*杆菌中*有流行病史,其*素作用在突出前膜影响神经-肌肉接头的传递功能出现骨骼肌瘫痪。

重症肌无力会传染吗?且伴有遗传因素?

答案是否定的,因为重症肌无力是以骨骼肌神经肌肉接头受损为主的常见的神经肌肉疾病,又是神经肌肉疾病中具有代表性的自身免疫性疾病,所以说它不是传染病,不会传染,但具有一定的遗传性。

重症肌无力常见的首发症状有哪些?

(1)眼睑下垂:又称耷拉眼皮。可见于任何年龄,尤以儿童多见。早期多为一侧,后期多为两侧,还有不少患者一侧的眼皮瞪上去时,另一侧的眼皮又耷拉下来,即出现左右交替眼睑下垂的现象。

(2)复视:即视物重影。用两只眼一起看,一个东西看成两个;若遮住一只眼,则看到的是一个。

(3)全身无力:从外表看来好皮好肉的,也没有肌肉萎缩,好像没病一样,但患者常感到严重的全身无力,肩不能抬,手不能提,蹲下去站不起来,甚至连洗脸和梳头都要靠别人帮忙。患者的肌无力症状休息一会明显好转,而干一点活又会明显加重,好像是装出来似的。这种患者大多同时伴有眼睑下垂、复视等症状。

(4)咀嚼无力:牙齿好好的,但咬东西没劲,连咬馒头都觉得费力。头几口还可以,可越咬越咬不动。

(5)吞咽困难:没有消化道疾病,胃口也挺好,但好饭好菜想吃却咽不下,甚至连水也咽不进。喝水时不是呛入气管引起咳嗽,就是从鼻孔流出来。有的患者由于炎症的吞咽困难而必须依靠鼻饲管进食。

(6)面肌无力:由于整个面部表情肌无力,患者睡眠时常常闭不上眼。平时表情淡漠,笑起来很不自然,就像哭一样,又称苦笑面容。这种面容使人看起来很难受,患者也很痛苦。

(7)说话鼻音,声音嘶哑:就像感冒了一样,有的患者说话时头几分钟声音还可以,时间稍长,声音就变得嘶哑、低沉,最后完全发不出声音了。这是由于咽喉肌无力的原因。、

(8)呼吸困难:这是重症肌无力最严重的一个症状,在短时间内可以让患者致死,故又称为重症肌无力危象。这是由于呼吸肌严重无力所致。患者感到喘气困难,夜里不能平睡,只能坐着喘。有痰咳不出,既不像心脏病,也不像哮喘病,更不像肺部肿瘤所致。有这种呼吸困难的患者大多同时伴有吞咽困难、四肢无力或眼睑下垂等。

(9)颈肌无力:严重的颈肌无力表现比较突出,患者坐位时有垂头现象,让患者仰卧不能屈颈抬头。

重症肌无力的临床症状又有哪些?

重症肌无力,首发症状常为眼外肌麻痹,出现非对称性眼肌麻痹和上眼睑下垂,斜视和复视,严重者眼球运动明显受限,甚至眼球固定。儿童发病眼肌受累更常见。该病主要影响骨骼肌,患者会感觉骨骼肌无力、疲劳等,且症状具有“晨轻暮重”的特点,一般早晨起床时骨骼肌力量正常并且活动自如;下午或傍晚时骨骼肌会出现无力、疲劳等症状;在休息或睡眠之后,骨骼肌的无力、疲劳等症状会在一定程度上得以缓解。此外,患者可能还会出现如下症状:表情淡漠、苦笑面容、讲话大舌头,常常伴有鼻音;颈软,转颈、耸肩无力,抬头困难;咀嚼无力、吞咽困难、饮水呛咳;梳头、抬臂、下蹲、上楼梯、上车困难等。以上是重症肌无力病的临床表现。

那么,如何去治疗重症肌无力?

重症肌无力患者良方,八角固力汤

第一步:疏经健脾,补充气血,改善患者脾胃基础:增强患者本身的免疫,舒经健脾。

第二步:养血活络,清热化痰,改善眼睑下垂、眼球转动不灵活,使患者体质能够有一个不错的改善。

第三步:镇肝养肌,濡养筋经,修复受损肌神经,疏通脉络,增强乙酰胆碱的分泌。

第四步:健脾益气,激活麻痹和休眠的细胞,改善肌肉丰满,使患者强健有力,治疗患者的眼睑下垂、四肢无力、吞咽困难等症状。

第五步:润燥舒筋,布精起痿,强肾固元,改善主动肌、吞咽肌、呼吸肌的功能,使患者逐步的不再依靠药物维持病情,从而达到真正的治疗效果!

八角固力汤治疗案例

陈某,女,11岁,双眼上睑下垂,晨轻晚重6天,此次发病因感冒发烧所致。患者自8岁时出现双眼上睑不能抬起,曾反复发作5~6次,发作前无明显诱因,发作后口服泼尼松、维生素类、ATP片症状缓解。

检查:双眼上睑下垂,不能自主上提,遮盖瞳孔约1/2。眼球活动不受限。屈光间质清晰。瞳孔增大,直接对光反应灵敏。双眼底未见异常。新斯的明试验阳性。头颅CT及X线检查未见异常。

实验室检查:白细胞56×10g/L,血红蛋白98g/L,中性粒细胞,淋巴细胞。全身兼见食少纳呆,舌淡、苔薄*,脉细。

中医诊断:双眼上饱下垂(脾气不足);西医诊断:双眼重症肌无力。病机为先天禀赋不足,后天脾胃失养,水谷精微不能上承及久病肝肾不足所致。

治法:健脾益气,滋补肝肾,方药:八角固力汤:*芪、*参、白术、仙灵脾、鹿角霜、当归、羌活、防风、白芍各10g、女贞子、菟丝子、熟地各6g、金银花15g水煎服,每日1剂。同时用泼尼松片20mg,每日晨服,维生素B、C片、腺苷B12片常量口服,服中药30剂后双眼上睑能自主抬起,为巩固疗效,上方去羌活、金银花30剂,眼睑睁合自如。泼尼松减为每日10mg,15天以后再减量为每日5mg,15天后停。为进一步加强疗效,服上方药剂3个月,追访1年未复发。

中医讲辩证施治,以上药方需在专业医生指导下进行服用!如擅自抓药出现任何异常,后果自负!

治疗就诊须知

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