重症肌无力

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TUhjnbcbe - 2021/6/2 14:59:00
引起肢体弛缓性瘫痪的疾病。

吉兰巴雷综合征:脑脊液检查蛋白细胞分离,神经电生理检查神经传导速度减慢。

重症肌无力:疲劳试验、新斯的明试验阳性,重复电刺激检查阳性。

低价性周期性麻痹:血钾降低

上运动神经元和下运动神经元性瘫痪比较。

上运动元性瘫痪

下运动元性瘫痪

瘫痪分布

整个肢体为主

肌群为主

肌张力

增高,痉挛性瘫痪

降低,迟缓性瘫痪

浅反射

消失

消失

腱反射

增强

减弱或消失

病理反射

阳性

阴性

肌萎缩

无或轻度废用性萎缩

明显

皮肤营养障碍

多数无障碍

常有

肌束颤动或肌纤维颤动

可有

肌电图

神经传导速度正常

无失神经电位

神经传导速度异常

有失神经电位

蛛网膜下腔出血有常见并发症及处理原则。

1.再出血:绝对卧床休息。调控血压。抗纤溶药物。破裂动脉瘤治疗。

2.脑血管痉挛:维持正常血压和血容量,避免过度脱水,使用钙离子通道阻滞剂。

3.脑积水:减少脑脊液分泌,脑室穿刺侧脑室外引流。

4.癫痫:预防性抗惊厥药

重症肌无力危象及处理。

呼吸肌受累时出现严重呼吸困难,危及生命。

1.肌无力危象:胆碱酯酶药量不足引起,注射依酚氯铵后症状减轻。处理:维持呼吸功能,预防感染,对症支持。

2.胆碱能危象:抗胆碱酶药过量导致肌无力加重出现肌束震颤及*碱样反应,注射依酚氯铵后症状无改变或加重。处理:停用康胆碱酯酶药物,调整剂量或疗法。

3.反拗危象:抗胆碱酯酶药不敏感所致。注射依酚氯铵无反应。停用胆碱酯酶,输液维持改用他法。

一旦发生危象,应保护呼吸道通畅,早期处理无好转时,应气管插管或气管切开,应用呼吸机辅助呼吸。停用抗胆碱酶药物,减少气管内分泌物。选用有效、足量且对神经—肌肉接头无阻滞作用的抗生素控制感染。静脉给予糖皮质激素或大剂量丙种球蛋白。必要时血浆置换。

癫痫持续状态及治疗。

癫痫连续发作之间意识尚未完全恢复又频繁再发,或癫痫发作持续30分钟以上不能自行停止。

对症及支持治疗:保持呼吸道通畅。维持水电解质平衡。预防治疗感染。防治脑水肿。高热可物理降温。

控制发作可选用药物:安定,水合氯醛,氯硝安定,异戊巴比妥,利多卡因。

帕金森药物治疗原则。

掌握用药时机,早期可不用药。坚持细水长流,不求全效。尽可能维持低剂量,增加剂量应缓慢。个体化治疗。

重症肌无力诊断依据。

肌肉易疲劳,暮轻晨重。新斯的明试验阳性,疲劳试验阳性。血清乙酰胆碱受体抗体阳性。重复电刺激波幅递减。

动眼神经核性与核下性麻痹鉴别

动眼神经核性麻痹

动眼神经核下性麻痹

损伤范围

双侧

单侧

损伤程度

分离性眼肌麻痹

全眼肌麻痹

眼轮匝肌

麻痹

不麻痹

瞳孔括约肌

正常

受累

其他结构

脑干临近结构受累症状

动眼神经临近结构受损症状

周围性与神经性面神经麻痹鉴别

周围性面神经麻痹

中枢性面神经麻痹

面瘫程度

症状表现

面部表情肌瘫痪使表情动作丧失

病变对侧下部面部表情肌瘫痪(鼻唇沟变浅和口角下垂),额支无损,皱额皱眉闭眼动作无障碍,病灶对侧面部随意动作丧失,哭笑动作保存,常伴有病灶对侧偏瘫和中枢性舌下神经瘫。

恢复速度

缓慢

较快

常见病因

面神经炎

脑血管疾病和脑部肿瘤

真性球麻痹和假性球麻痹鉴别

真性球麻痹

假性球麻痹

病变部位

舌咽迷走神经

双侧皮质脑干束

下颌反射

消失

亢进

咽反射

消失

存在

强哭强笑

舌肌萎缩

可有

双锥体束征

常有

肌力记录

0

完全瘫痪,肌肉无收缩

1

肌肉可收缩,不能产生动作

2

肢体能在床面上移动,但不能抵抗自身重力,即不能抬起

3

肢体能抵抗重力离开床面,但不能抵抗阻力

4

肢体能做抗阻力动作,但不完全

5

正常

神经结构病损症状。

缺损症状:神经结构受损时,正常功能减弱或消失。

刺激症状:神经结构受激惹后引起过度兴奋表现。

释放症状:高级中枢受损,低级中枢抑制解除而出现功能亢进。

断联休克症状:中枢系统局部发生急性严重损害,引起功能上与受损部位有密切联系的远隔部位神经功能短暂丧失。

简述蛛网膜下腔出血的诊断依据及治疗原则。

蛛网膜下腔出血诊断依据有①突然发生的剧烈头痛、呕吐;②脑膜刺激征阳性;③脑脊液检查呈均匀血性,压力增高。④排除脑膜炎与脑出血。前者开始有发热,脑脊液白细胞高,非血性脑脊液,后者意识严重,发病时即出现偏瘫等脑实质损害表现。治疗原则是制止继续出血,防治继发性血管痉挛,去除引起出血的病因、预防复发。

颈膨大脊髓横贯损害的临床表现有哪些?

答:颈膨大损害时①双下肢呈下运动神经元性瘫痪;②双下肢呈上运动神经元性瘫痪;③颈以下各种感觉缺失④括约肌障碍;⑤可有肩,双上肢根性疼痛;⑥可有霍纳氏征。

请描述Bell面瘫的典型临床表现,如何治疗?

①贝耳口而瘫通常急性起病,数小时或1-2天达高峰;②主要症状为一侧面部表情肌瘫痪,包括额纹消失,不能皱额、蹙眉、眼闭合不能或不全,浅闭眼时出现贝尔现象,患侧鼻唇沟浅,口角下垂,露齿时口角歪向健侧,鼓腮时漏气,食物滞留;③所有同侧舌前味觉障碍;④部分病人病份有下颌角或耳后疼痛;⑤仅2月左右痊瘀;治疗应改善局部血循环,减轻面神经水肿,促进机能恢复。强的松、理疗、保护角膜等

动眼神经麻痹有哪些临床表现?

答:动眼神经麻痹临床表现:①上睑下垂、外斜视、复视;②瞳孔散大、光反射及调节反射消失;③眼球不能向上、向内运动,向下运动亦受限。

脑血管疾病有哪些主要的致病危险因素?

答:病危险因素有:①年龄②持续的高血压③心脏病④糖尿病⑤动脉粥样硬化,高胆固醇和高血脂⑥吸烟⑦口服避孕药、遗传倾向。

试述静脉溶选的适应症?

1)年龄18~80岁

2)临床明确诊断缺血性卒中,并且造成明确的神经功能障碍(NIHSS4分)

3)症状开始至静脉干预时间3小时

4)卒中症状持续至少30分钟,且治疗前无明显改变

5)患者或其家属对静脉溶栓收益/风险知情同意。

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