重症肌无力

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TUhjnbcbe - 2021/5/25 18:26:00

约百分之12~20患重症肌无力的母亲所生的新生儿患重症肌无力,通常出生时即有体征,但偶尔拖延12~18h,常合并吸吮困难和下咽困难,哭声无力,乙酰胆碱受体抗体通过胎盘进入胎儿血中是主要的病因。抗体在胎血中不断降解破坏,临床症状也就相应好转,故此型称为暂时性的,其症状多在3周内自然消失,当逐步减少药物用量或停药,未发现复发的危险。对危重的病婴应立即给予治疗,根据病情给口服新斯的明1~5mg,并维持期呼吸功能及营养支持。

(一)先天性重症肌无力

此型指正常母亲的新生儿患重症肌无力,家庭中常有重症肌无力病人。42%病例于2岁时,66%于20岁以前发病。病婴中无乙酰胆碱受体抗体,其发病机制与遗传有关。突触后膜结构畸形;几乎完全缺乏有功能的接头褶,微小结构减少,终板乙酰胆碱受体不足。此型与暂时性新生儿重症肌无力不同,症状为持续性,无完全缓解。症状多在出生时或其后不久出现,眼外肌受累明显,常可累及面部肌肉而影响摄食。全身肌无力少见。

(二)家族性婴儿型重症肌无力

指正常母亲的婴患重症肌无力,家族中有其他重症肌无力病人,如兄弟或姊妹,为常染色体隐性遗传出生时有严重的呼吸困难和摄食困难,尤以

呼吸暂停的特点而有别于前两型,常因呼吸衰竭致使婴儿死亡。多在2岁内症状发作,有自然缓解倾向,随年龄增长可好转,但也可因感染后再将近引起窒息致死。抗胆碱酯酶药物治疗有效,故应早期确诊。

(三)胆碱酯酶缺乏

此型重症肌无力是由于在终板亚神经结构缺乏乙酰胆碱酯酶所致,发生于儿童累及眼肌和颅神经Ⅸ~Ⅻ支配的肌肉,躯干肌肉也受累,肢体近端较远端重。腾喜龙试验阴性,用抗肿碱酯酶药物或增加乙酰胆碱释放的胍无效,而强的松治疗效果明显。

以上就是有关重症肌无力会遗传吗?这一问题的解答,相信通过上面的介绍,大家已经了解了重症肌无力是具有遗传性的,所以说重症肌无力的危害是很大的,但是面对疾病,大家还是要调整好心态,要用战胜疾病的决心。

重症肌无力治案一则:

谢某,男,39岁。因患重症肌无力求诊于王世龙医师。

主诉:眼睑下垂4年,四肢软弱无力7个月。

病史:患者因患有双眼睑下垂,医院神经内科求治,确诊为重症肌无力(MG)。口服溴化吡啶斯的明,每天mg,症情缓解。感冒或劳累后症状时有反复,服上药可消失,如此反复,时好时差。除眼睑下垂外,觉四肢软弱无力,甚时咀嚼吞咽困难,

外院辅助检查结果示:血清抗乙酰胆碱受体抗体(AchRAb)阳性,诊为MG成人Ⅱb型。

诊见:双眼睑轻度下垂,抬头无力,四肢软弱,甚则梳头困难,咀嚼乏力,头晕,纳差,胸闷气短,神疲,胃脘隐痛,嗳气泛酸,大便时溏,舌淡、苔薄白,脉沉细弱。治以补中益气,健脾升清。方用八角固力汤加减。治疗4个月后,病情缓解。又嘱患者巩固2个月,症状消失。回访无复发迹象。

中医讲辩证施治,以上药方需在专业医生指导下进行服用!如擅自抓药出现任何异常,后果自负!

治疗就诊须知

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