重症肌无力

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TUhjnbcbe - 2021/5/20 20:00:00
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“致之未有力,力在君子听。”意思是说:听君子之言,重症肌无力按照正确的方式去治疗,就会有很大的力气。

重症肌无力是可治性疾病,无论是西药还是中药,均有它确切的治疗作用。部分肌无力是可以治愈的。

笔者经验:对重症肌无力临床分型和抗体分型越来越重要,不仅可以做到有效的靶向治疗措施,更能对患者的病情、预后做到精准预判,减少繁冗和不必要的检查和过渡治疗,更加提升患者治疗的信心。

据中国单点研究报道,鲜为人知的重症肌无力变种(双重血清阳性)似乎是MuSK抗体阳性MG的亚型。

科学家说,认识到这种亚型可以帮助正确诊断患者,从而获得更好的治疗效果。

他们的研究“AChRAb和MuSKAb双重血清阳性重症肌无力:独特的亚型?”发表在《神经科学》杂志上。

MG的特征是自身抗体的过量产生,该抗体在神经肌肉接头处靶向蛋白质,从而削弱了肌肉与神经之间的交流。更常见的是,这些蛋白质是乙酰胆碱受体(AChR)和肌肉特异性酪氨酸激酶(MuSK)。

尽管一些研究发现一小部分既有抗AChR抗体又有抗MuSK抗体的患者-所谓的双重血清阳性(DSP)患者-目前尚不清楚这是否是独特的临床人群。

区分这一点很重要,因为专家建议按抗体亚型对MG患者进行分类可以帮助指导治疗决策并建立更准确的预后。

中国研究人员分析了被诊断患有MG的成年人的记录,这些成年人的抗AChR,抗MuSK或两种抗体均呈阳性,并且至少有两年的随访记录。

在17例DSP-MG患者,8例MuSK-MG患者和27例AChR-MG患者中,他们发现DSP-MG和MuSK-MG之间有几处相似之处,无显著差异。

患有DSP-MG的人的症状通常是MuSK-MG的典型症状,例如延髓性麻痹,包括吞咽困难和语言渐进性丧失,以及更频繁的肌无力危机(肌肉无力加重,导致呼吸衰竭)。

根据美国MyastheniaGravis基金会(MGFA)的五部分分类系统,DSP-MG案件通常比AChR-MG案件更为严重。

患有AChR-MG的患者主要分类为MGFAI,这意味着肌肉无力仅限于眼睛周围的肌肉。相反,DSP-MG患者大多被分类为MGFAII,表明轻度无力会影响其他肌肉,但其他患者则被置于更严重的MGFAIII至V类中。这种放置使它们与MuSK-MG患者更具可比性。

治疗反应突出了DSP-MG和MuSK-MG之间的另一个相似之处。尽管AChR-MG患者对胆碱酯酶抑制剂更为敏感,但诊断为MuSK-MG的患者倾向于需要其他疗法,包括免疫抑制剂,并对某些疗法表现出抵抗力。

与MuSK-MG相似,本研究中患有DSP-MG的人需要更多的免疫抑制剂,而且他们的治疗不太可能导致疾病缓解。

与AChR-MG患者相比,DSP-MG患者更有可能患有自身抗体异常并且是女性(与MuSK-MG患者一样)。

研究指出,对以往案例的文献回顾进一步支持了这些区别。

研究人员在总结中写道:“尽管我们的研究受到样本量的限制,但我们的分析结果和文献检索表明,DSP-MG是MuSK-MG的亚型。这些发现可以促进DSP-MG的诊断和治疗,以达到更好的临床效果。”

温馨提示:本文章仅用于疾病科普,不可参照执行用于临床治疗。具体用药请结合临床,以专科医生面诊指导为准。

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