重症肌无力

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TUhjnbcbe - 2021/5/5 21:20:00
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“致之未有力,力在君子听。”意思是说:听君子之言,重症肌无力按照正确的方式去治疗,就会有很大的力气。

重症肌无力是可治性疾病,无论是西药还是中药,均有它确切的治疗作用。部分肌无力是可以治愈的。

笔者经验:血清抗体水平是诊断重症肌无力和评价治疗效果的重要手段之一,但是双阴性重症肌无力的抗体检测意义不大。本篇文章为双阴性肌无力提供了一种新的检测诊断思路。

一项研究表明,在难以诊断的情况下,血液中特定免疫细胞亚群的较低频率可能有助于鉴定重症肌无力(MG)。

该研究由北卡罗来纳州杜克大学的科学家领导发表在《肌肉与神经》杂志上。该研究“降低成浆细胞频率与血清阴性重症肌无力有关”。

多数(90%)MG患者的自我反应抗体或自身抗体呈阳性反应,这些抗体针对乙酰胆碱受体(AChR),肌肉特异性酪氨酸激酶或脂蛋白受体相关蛋白4,从而损害神经与肌肉之间的沟通。

其余患者为血清阴性(血液检查阴性),因为未检测到此类自身抗体。在这些情况下,主要使用其他测试来诊断MG,例如重复性神经刺激(RNS)和单纤维肌电图(SFEMG)。

这些测试可以测量神经将信号传递到肌肉(RNS)的能力以及肌肉纤维是否对重复的电刺激做出反应(SFEMG)。

研究人员写道,这样的测试“耗时、需要特殊培训、并且在某些无法评估大量MG患者的临床实践中可能不切实际。”“需要血清阴性MG的替代诊断方法。”

同样,由于诊断更具挑战性,血清阴性MG的潜在机制仍然知之甚少。

杜克大学及其同事的研究人员评估了血清阴性MG患者血液样本中的免疫细胞水平。该分析除了阐明疾病的机制外,还旨在鉴定有助于诊断血清阴性MG的生物标志物。

他们总共分析了95名MG患者的血液样本,包括68例血清阴性的MG和27例抗AChRs自身抗体阳性的患者,以及46名健康个体作为对照。

研究小组比较了对照组和MG患者之间的12个免疫细胞亚组的水平。

首次分析(发现阶段)包括47位血清阴性的MG(中位年龄为61.5岁)和25位较年轻的对照组(中位年龄为38岁)。很少有MG患者接受了手术摘除胸腺或胸腺切除术,并且有不到一半的患者接受了免疫抑制疗法。

发现阶段的结果表明,与以下情况相比,免疫B细胞亚群的较低频率(具有CD19标记,不具有CD20和高水平的CD38蛋白)与血清阴性MG的可能性较高显著相关。

这些结果在复制阶段得到证实,该复制阶段包括21名血清阴性的MG患者和21名对照。在探索性分析中,与具有血清阴性的MG相比,此类细胞的频率增加与抗AChR抗体呈阳性的可能性更高。值得注意的是,该分析中抗AChRs抗体的患者比血清阴性MG参与者年龄更大,疾病严重程度更高。

AChRs阳性MG患者的白细胞介素(IL)-21产生免疫细胞(称为辅助T细胞)的频率增加,与血清阴性MG相比,这些细胞与AChRs阳性MG的诊断相关。

总体而言,这些结果表明,减少免疫细胞特定亚群的频率“与SN[血清阴性]MG诊断密切相关,将来可能是有用的诊断生物标志物”,研究人员写道。

温馨提示:本文章仅用于疾病科普,不可参照执行用于临床治疗。具体用药请结合临床,以专科医生面诊指导为准。

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