辽西的四月初（农历二月），仍处在早春乍暖还凉的季节。早上刚交过班，护士通知新收入院一位肌无力的患者。女性，44岁，面饼店打工，言语无力、四肢无力1个月，苦苦寻找“凶手”。然而凶手就像消失了一样，害得她也无从自救。
案情取证人证我们先看一下患者的临床症状，请注意她的步态。患者1个月余前无明显诱因出现言语无力感，表现为声音减小，发音无力，自觉周身无力，以肢体无力为主，劳动能力明显下降，平素生活、工作受影响（不能胜任饼店工作，如揉面不能揉成团状，持菜刀切菜不稳），症状持续无好转来院。病后病初数日左侧下肢小腿肌肉疼痛感，以后转移至右侧小腿肌肉疼痛。追问病史，患者始终无发热，无肢体麻木。无胸闷、气短，无言语笨拙，无精神行为异常，无抽搐发作，无饮水及进食呛咳，无晨轻暮重，饮食尚可，睡眠多梦，二便正常。追问既往史，否认高血压病，糖尿病，心脏病病史。无类似肌无力发作史。否认食物、药物中*病史，病前未服用药物。否认外出旅游、动物咬伤、皮肤破损病史。否认煤气中*，否认（长时间炖菜，烙饼）煤烟接触史。再去查体：患者神志清，言语流利，语调低微，计算力-7=93-7=？，远近记忆力，定向力，理解力正常。颅神经检查无异常，四肢肌力，肌张力正常，指鼻及跟膝胫试验稳准，脑膜刺激征阴性。左侧膝腱反射稍减弱，深浅感觉正常，昂伯氏征阴性。角膜未见K-F环。后拉试验阳性；步基增宽，行走启动费力，转身稍笨拙。物证血沉正常，甲状腺功能及抗体正常，抗核抗体谱正常。血常规正常。血生化：正常。心电图：正常。维生素B12:pg/ml。血脂稍高。其他辅助检查：胸部CT：双肺坠积性改变，双肺陈旧病变。胸腔少量积液。肌电图;未见异常。新斯的明试验：未见阳性提示。腹部彩超、泌尿系彩超未见异常；妇科彩超：子宫肌瘤。影像：头CT：双侧额叶及苍白球密度改变,见下图。磁共振表现：双侧苍白球异常信号,见下图。磁共振表现：双侧额叶对称性皮层下白质异常信号，皮层下白质散在异常信号,见下图。磁共振：小脑异常信号见下图。颈椎磁共振：椎间盘轻度改变见下图。头CT和磁共振表现为猫眼征。立案分析定位病情比我想象得复杂。我该如何去定位疾病呢？计算力差定位到哪里呢？计算力差考虑定位在中央后回或者左侧半球角回、缘上回吗？步基增宽常常定位在小脑，但是患者未见到眼震、肌张力减退、共济失调等小脑体征。患者步态障碍如果只定位于锥体外系又解释不了其他症状。患者的起步困难如果用额叶脱髓鞘去解释又显得单薄。我们可以用一元论解释吗？还是患者存在其他情况？定性相对年轻的女性，步基增宽，我们常会想起遗传性脊髓小脑共济失调，但患者没有家族史；考虑代谢性疾病吗？患者又没有相应的病史。辅助检查也没有代谢方面的异常。肿瘤相关疾病？既没有家族史，也没有肿标异常。自免性脑炎？目前好像不能除外，需要做更多检查。中*？面饼店工作，除了煤烟也没有暴露史，患者还否认一氧化碳中*史，大家看一下他的步态，除了步基宽，小步，起动费力，上肢还有什么表现？噢，对了，上肢不怎么摆动啊，难道是早发型帕金森吗，但没有肌强直和震颤，年龄也太早了点吧。鉴别诊断1.重症肌无力：患者肌无力表现无晨轻暮重，肌电图正常，新斯的明试验阴性，不支持。2.Lambert-Eaton综合征：患者肌电图正常，完善肿瘤相关检查，未见肿瘤病灶，不支持。3.多发性肌炎：患者心肌酶谱正常，肌电图正常，不支持。4.帕金森病：患者年龄44岁，无肌张力改变及震颤，头CT及磁共振表现不支持。5.帕金森叠加综合征：（其中皮质基底节综合征CBS)：运动障碍，脑皮层功能障碍，磁共振典型表现为不对称额枕叶萎缩，该患者不支持。6.自免脑（抗神经元抗体介导的运动障碍疾病）：进一步完善腰穿脑脊液检查。好像很多都不支持，那再看看物证。核磁上面还是觉得很像猫眼征/虎眼征。相比起来还是更像猫眼征，会不会是一氧化碳中*迟发性脑病呢？可是患者否认中*病史啊。我一下子陷入了僵局。拨开迷雾想起大咖名言：“当你不知道下一步该怎么办时，不防多和患者聊聊天，也许就会发现意想不到的线索。”双侧基底节区对称性病变最常见的是中*和代谢，否认中*史，难道是代谢性疾病?晚发型遗传变性疾病？如果是，既往检查也应该有异常表现。问：过去做过头CT吗，答：做过磁共振。（暗自惊喜，有戏）问：为什么做磁共振，答：因为头痛和头晕。（终于找到突破口）分析过程还原真相问：什么时候头痛、头晕，当时是什么情况？答：冬天，去年十二月份，就是早上起来就难受。问：具体什么表现啊，头天晚上有没有吃坏东西？答：头痛，头晕，恶心呕吐，周身无力。头天晚上正常进食，没有发热及腹泻。最终破案时间、地点、人物、情景、后果均吻合时间：-12-28冬日里的早上。地点：平房家中，外屋生炉子取暖人物：患者独居（丈夫当晚未在家中住宿）情景：煤烟中*，患者自已没有意识到后果：患者-04-08就诊，已经出现症状1个多月，正好在一氧化碳中*迟发脑病（发病2-60天）期间。最终诊断一氧化碳中*迟发脑病诊断：缺血缺氧脑病（一氧化碳中*迟发脑病）建议：进一步高压氧治疗，配合口服药物医院就诊。北京会诊中心诊断结果：1.脑白质病变2.一氧化碳中*迟发脑病？3.医院完善腰穿，脑电图。此后患者回到我院再次住院，完善脑电图未见异常；完善腰穿脑脊液检查，自免脑相关抗体均为阴性。进一步支持上述诊断。案后总结一氧化碳中*迟发脑病是指一氧化碳中*患者经抢救治疗，急性中*症状恢复后经过数天或数周（一般2-60天）表现正常或接近正常的假愈期，突然出现以痴呆、精神、锥体外系症状为主的脑功能障碍。一般发生在急性中*的两个月内。一氧化碳中*脑病病理生理改变见下图。知识点拓展1.布罗德曼分区布罗德曼分区最早由德国医生Brodmann在年提出，是一个根据细胞结构将大脑皮层划分为一系列解剖区域的系统，包括每个半球的52个区域。该名患者起起步困难可以定位于额叶布罗德曼第9区。影像学上也可以观察到与之对应的表现。患者磁共振额叶对称性脱髓鞘改变见下图。起动费力定位于额叶布罗德曼第9区该名患者失计算症状可以定位在顶枕颞连接区损伤。影像学上也可以观察到与之对应的表现。患者磁共振脱髓鞘改变见下图。计算能力与布罗德曼分区对应关系见下图。2.虎眼征/猫眼征鉴别诊断影像学表现虎眼征磁共振表现见下图。猫眼征：头CT双侧苍白球对称性低密度影，头磁共振T1对称性低密度影，类似大熊猫的眼睛。虎眼征/猫眼征常见疾病虎眼征代表疾病：脑组织铁沉积神经变性疾病出现虎眼征最常见的锥体外系疾病为泛酸激酶相关色素变性（PKAN)，之前也称作苍白球色素变性综合征（HSD,哈施病），是一种少见的儿童家族性常染色体隐性遗传神经变性疾病。HSD多于儿童或青少年起病，进展快，主要表现为锥体及锥体外系症状，进行性肌张力增高，震颤，精神意识障碍，言语障碍等。晚发患者多以强直，震颤为主，临床颇似帕金森病。虎眼征磁共振表现机理：虎眼征是指双侧苍白球铁沉积导致的弥漫性T2WI低信号背景下因神经元崩解消失、角质增生、神经纤维网空泡等原因导致高信号的出现。T2WI低信号——铁沉积，以铁蛋白的形式存在，为顺磁性物质，因此在T2表现低信号。猫眼征多见于下列疾病：虎眼征/猫眼征病理机制虎眼征磁共振T2高信号的原因见下图。猫眼征双侧苍白球对称性改变病理生理原因加下图。整个分析过程犹如探案福尔摩斯的经典名言：排除一切不可能的，剩下的再不可能，那也是事实的真相。游山西村宋陆游莫笑农家腊酒浑，丰年留客足鸡豚。山重水复疑无路，柳暗花明又一村。有时候有时候，疑无路与柳暗花明之间并没有不可逾越的鸿沟。也可能只有一步之遥，这一步也许就是：一点坚持，一点自信，一点点在坚持与自信背后不断的学习进步。大咖名言共勉有一位神经科大咖曾说，“因为神经无所不在，所以作为一名神经科医生要无所不学”。学习永无止境，学习---我们永远在路上！参考文献：
[1]原著PeterDuus、MathiasB?hr，改编MichaelFrotscher、WilhelmKüker.Duus神经系统疾病定位诊断学---解剖、生理、临床（第8版），.
[2]葛均波许永健第8版内科学，-.
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